Bu hemopoeziste ihlal anemi diğer formlarına göre çok daha az sıklıkla ortaya çıkar olduğunu. Ancak sideroblastik anemi mental retardasyon gelişimine kadar iç organların yıkım ve sinir sistemi gibi ciddi komplikasyonlara dolu görüntülere. Böyle tehlikeli sonuçlar erken teşhis ve hastalığın tedavisini sağlayan engelleyin.
hastalıkların sınıflandırılması
anemi bu biçiminin temel özelliği - kırmızı kan hücrelerinin bileşiminde demir eksikliği zaman vücutta aşırı miktarda. Bu ihlal kemik iliği hücreleri, hemoglobin sentezi, bu eser element tam olarak faydalanmak yeteneğini kaybettiği olgusundan ortaya çıkmaktadır. Kullanılmayan demir yavaş yavaş karaciğer ve dalakta birikir. Hemoglobin-tükenmiş alyuvarlar hücreleri oksijenle sağlamak mümkün değildir.
Tanı nedenlerini, doğa ve hastalığın şiddetini öğrenmek için gerekli zaman. Bu konuda onun tür bağlıdır. Sideroblastik (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anemi olabilir:
- Satın aldı.
- Kalıtsal.
Edinilmiş patoloji - vücudun soğuk koşullarda uzun kalmak toksik maddelere maruz kalma en sık sonucu. çok klinik durumlarda kimyasal veya ısıl uyarıcının ortadan kaldırılmasından sonra, plazma demir içeriği, bağımsız bir şekilde normalleştirilir. Daha sert, onun neslinin ihlali otoimmün hastalıklar veya kanserinin neden olursa. Her onuncu hasta lösemi gelişir.
kusurlu anne kromozomun içinden fetüse iletilen Kalıtsal sideroblastik anemi. Nedeniyle hemoglobin sentezi genetik mutasyona yavaşladı. hastalık ve sağlıklı çocukların komplikasyonsuz esnasında annelere doğarlar ve ciddi hastalığı olan çocuklar. Hastalık ama bazen çok sonraları, emekleme en sık kendini gösterir. Sınıflandırma piridoksin duyarlı olan konjenital anomaliler ayırır. İzole edilmiş grup doğru B6 vitamini olmayabilir kalıtsal hastalık içermektedir.
nedenleri
Hemoglobin üretimi için aşağıdaki biyokimyasal üçlüsünü gerektirir:
- Demir.
- Protoporphyrin.
- Protein.
Hastalığın Sideroblastik şekilde protoporfirin açık bir sonucu olarak gelişir. demir porfirin bileşikleri, hemoglobin da dönüştürüldüğü, - Bu pigment, heme bir ön-madde olan.
belirli ve kalıtsal anemi sideroahrestical ana nedenleri:
- alkol uzun süreli kullanımı;
- çinko veya kurşun zehirlenmesi bileşikleri;
- vücutta bakır eksikliği;
- Bazı hormon ilaçlar, antibiyotikler, antitüberküloz ajanlar (örneğin, kloramfenikol, siklosporin, izoniazid) ile uzun süreli tedavi;
- oto-bağışıklık hastalıkları (romatizmal arterit, tip I diyabet, çok merkezli skleroz, Hashimoto tiroiditi, çölyak hastalığı, vs.);
- habis tümör;
- ileri yaş (50-55 yaş üstü);
- genetik yatkınlık.
semptomlar
anemi varlığı ile karakterize olan bir hastalık için. Onun en yaygın belirtileri şunlardır:
- baş dönmesi;
- daha küçük bir fiziksel efor ile nefes darlığı;
- yorgunluk;
- enerji eksikliği;
- baş ağrısı;
- artan saç dökülmesi, kırılgan tırnaklar;
- kalp ağrısı.
bebeklik görülen klinik vakaların çoğunluğunda Sideroblasticheskaya kalıtsal anemi. çocuk aşağıdaki belirtiler vardır:
- konfüzyon, zayıf hafıza;
- sık baş ağrıları;
- soluk deri;
- kas zayıflığı;
- yorgunluk;
- Karaciğer, dalak artar.
Yetişkinlerde, hastalığın bu formu bu semptomları gösterebilir:
- toprak grimsi veya derinin sarımsı renk,
- yüksek fiziksel aktivite de hızlı bir yorgunluk;
- karaciğer, dalak artış;
- Kandaki glikoz artan bir konsantrasyonu;
- taşikardi, kalp ağrısı;
- akciğer yetmezliği;
- obezite, iktidar zayıflaması, sesle artış.
sideroblastik anemi semptomlarının şiddeti şekli ve hastanın yaşına göre değişir. Hastalığın Belirtileri özellikle hastalığın erken evrelerinde, ışık, az olabilir. Telaffuz edilen, ağır sendromu gemosideroze yaşlı gözlenmiştir - demir bileşikleri çökelmesini dokusu hücrelerinde.
tanılama
Kan testi formu ve bunun için tipik değerler laboratuar testleri, aşağıdaki hastalık, gelişim aşamasına gösterir:
- Serum demir artan konsantrasyonu;
- retikülosit (protoeritrotsitov) sayısının azaltılması;
- anormal eritrosit (bazofilik granülositler) varlığı;
- trombosit seviyeleri düşüren, (ağır bir karaciğer hasarına) lökosit sayısı değişiklikler;
- düşük bir renk indeksi (0.8'den daha az), ve diğerleri.
eritrosit içeriği azaltılmış protoporfirinin ise, böyle bir gösterge kalıtsal hastalık göstergesi olabilir. Kan kurşun bileşikleri sideroahrestical saptanması alınan anemi varlığını kanıtlar. Tanı röntgen atanan netleştirmek için. Diz kalsifiye kemik ve bir çizgi kurşun yataklarının açıkça görülebilir alanlar resmi, bu kronik zehirlenme gösterirse.
Araştırmanın diğer yöntemler:
- idrar, desferalovy testi (idrarda demir varlığında belirlenmesi);
- coprogram;
- ABD böbrek, kalp, abdominal organlar;
- EKG;
- myelogram biyopsisi ve kemik iliği (gerekirse).
Tedavi ve hastalığın önlenmesi
Terapi sideroblastik anemi yapan Uzman profesyoneller, bir hematologdur. Ancak, açıklığa kavuşturmak için tedavi stratejileri genellikle bir endokrinolog, kardiyolog, romatolog veya dermatolog danışmanız gerekebilir.
patolojinin edinilen formunu tanımlayan, hastalığın semptomlarını tutuklama ve kan formülü geri gereklidir. Bu tarafından kolaylaştırılır:
- Toksik faktör provokatörden ortadan kaldırılması;
- Piridoksin enjeksiyonu;
- Kas içi ya da deri altı uygulama Desferal hemosiderozis önlemek için;
- pentatsina (kurşun zehirlenmesi için) damar içi enjeksiyon;
- (Şiddetli anemi), kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu.
Hastalığın kalıtsal formu imkansızdır Cure. Sadece semptomatik kusurlu genin tezahürü bastırmak mümkün demektir düzeltebilir. Piridoksin enjeksiyonu yardım etmek hastanın durumunu iyileştirmek. hemoglobin sentezi genellikle hastanın B6 vitamini için dirence sahip koşullar altında 2-3 ay aktive edildi.
Bazen hastalık megaloblastik kanama eşlik ediyor. Bu durumda verilen tedavi B9 vitamini (folik asit) 'de. hemosideroz iç organların gelişimini önlemek için kesinlikle demir takviyeleri kullanılması yasaktır.
anemi, gitmelisin riskini önlemek için:
- Demir açısından zengin sığır, karaciğer, baklagiller, yumurta, fındık, kurutulmuş meyve, vitaminler B6, B9, B12 yeme, beslenme takip;
- Kışın önleyici mineral ve vitamin kompleksleri almak;
- alkol kötüye kullanmayın;
- daha sık temiz hava solumak.
Doktorlar kuvvetle gizli vücutta meydana gelen patolojik süreçler teşhis etmek mümkün olduğunca çabuk, sağlıkları durumunu her yıl kontrol etmenizi öneririz. derhal mide ve bağırsakların tanımlanmış enflamatuvar hastalıkları tedavi etmek özellikle önemlidir.
