Torzní dystonie: příčiny, diagnóza, léčba

Porušení svalového tonusu neurologické povahy se nazývá torzní dystonie. Toto onemocnění se může rozvinout s poruchami a lézemi mozkových jader.

Pod vlivem určitých faktorů mozek přestane fungovat normálně, protože co může být bezděčné a nevědomé svalové kontrakce skupiny s lidmi nuceni nevědomky přijmout určitou pozici.

Torzní dystonie je vzácné onemocnění s 3 lidmi na 100 osob. Nejčastěji tato nemoc začíná v mladém věku až 20 let. S procesem dospívání může choroba postupovat, a to z jednoho stupně do druhého.

porušení Odrůdy

torzní dystonie se vyznačuje tím, nerovné části svalový tonus těla, přičemž často mají rotační pohyb. Toto onemocnění se nejčastěji projevuje formou křečí jednotlivých svalových skupin - ohniskovou formou.

V této podobě je mimovolní uzavření věku vzhledem ke kruhové svaly napětí očí.Také, tam je snížení svaly, tváře, úst a jazyka, obtíže při polykání, v některých případech spastickou dystonie pacient nemůže mluvit.

torzní dystonie závislosti projevy rozděleny do 2 skupin:

1. Symptomatická etiologie - je důsledkem onemocnění nebo poškození mozku( nádory na mozku, mozková obrna, encefalitidy, traumatické poranění mozku).
2. Dědičná etiologie - je přenášena dědičnou cestou. Přenos může být proveden různými způsoby. U některých lidí se nemoc přenáší dominantního typu( onemocnění pozorována 2-3 generace), jiné recesivní typu( vystopovat nemoc v 4-5 generací, zatímco tam jsou případy, kdy rodiče měli příbuzenství).Také

onemocnění, v závislosti na rozsahu poškození je rozdělen do následujících typů:

1. Místní .Postižené ne všechny svalové skupiny a individuální( spisovatelský spasmus, bukální nebo odličovací dystonie, Blefarospasmus).Když jsou postiženy svaly krku, dochází ke spasmodickému torticollisu.
2. Segmentální .Existují spasmy několika sousedních svalových skupin.
3. Generalizovaná .S takovým porušením jsou postiženy svaly pánve, záda, kmen a končetiny.

Příčiny onemocnění

Dosud nebyly přijaty žádné jasné odpovědi o tom, proč tato nemoc vznikla. Byly studovány pouze typy a typy torzní dystonie.

Autosmno dominantní typ se často projevuje v dospělosti, kde nemoc je mírný stupeň.Mezi hlavní spouštěče torzní dystonie patří: dědičnost

• ;
• onemocnění centrálního nervového systému zánětlivé etiologie;
• giardiáza, toxoplazmóza;
• narušení mozkových cév;
• cerebrální dystrofie;Intoxikace
• ;Nádor
• ;
• poporodní trauma;
• mozková obrna.

V případě poruchy metabolismu dopaminu se může také vyvinout dystonie. Při diagnostice pacientů se velmi často zvyšují dávky dopaminu.

klinika a symptomy obvykle se onemocnění vyvíjí v mladém věku, pomalého postupu. Autozomálně recesivní formu dystonie se začíná objevovat dříve a silnější než v autosomálně dominantní formu.

Nejdříve znaky jsou vyjádřeny v libovolném pohybu horní nebo dolní končetiny - dává chůze nepříjemná.Nepřijatelná hnutí jsou zesílena, když se snaží změnit pozice, vyjadřovat emoce, chůzi nebo jakékoliv jiné pohyby.

Hlavní příznaky torzní dystonie jsou:

• nedobrovolné pohyby rukou a chodidel;
• s nedobrovolnými pohyby jsou ostré pohyby krku;
• s dalším vývojem chůze se stáčí;
• nedobrovolné křeče a zvýšený svalový tonus krku, paží a nohou, hlavy, pánve;
• rozšíření těla, křeče;
• potřást;
• psaní křeče - kontrakce svalů rukou během psaní;
• tonické křeče;
• kruhové pohyby kmene kolem osy;
• pevné nedobrovolné postoje těla;Hyperkinezi
• .

Podle charakteru šíření hyperkinézy se rozlišuje obecná a místní forma. Nejběžnější formulář je místní.Vykazuje se v podobě nedobrovolných kontrakcí svalů na krku, horních a dolních končetinách, zatímco v každém z nich mohou existovat kontrakce odděleně, což dává pacientovým pohybům pretentiousness.

Často když místní formulář může přejít do zobecněného formuláře. Vyvíjí hyperkinezi kufru, který se časem zhoršuje, projevuje se výraznější.

Tento proces vede k zakřivení páteře: pacient se může v oblasti pasu a hrudníku objevit neúměrně.Mohou také označit spasmy krku, končetin a obličeje, řeč je rozbitá.Zvýšená hyperkineze může být nahrazena mírným nebo dokonce normálním stavem.

V některých případech může pacient během pohybu zmrznout, a to i v nejnepříznivější poloze. Někdy se vyskytuje stav, kdy se pacient nemůže opravit. Ale po čase se pacient zvykl, přizpůsobuje se takovým svalovým poruchám: začíná ovládat nedobrovolné pohyby a dokonce provádět složitější: běh, tanec a další.

Během spánku, v náchylné poloze nebo jednoduše s rozptýlením pozornosti, má pacient hyperkinezi významně sníženou nebo zastavenou.

V pozdějších stadiích onemocnění, kloubní deformity, tuhosti jazyka, trupu a svalů na obličeji, se může vyvinout hltan - což vede k polykání, žvýkání a respiračním poruchám.

Diagnóza

Při vyhledání pomoci lékaře je první věcí, na kterou věnuje pozornost: tuhost svalových skupin, u kterých lze pozorovat reflexivitu, sníženou citlivost a svalovou sílu a sníženou inteligenci.

Diagnostika je založena na klinickém obrazu a pokud byli v rodině lidé se stejným onemocněním, není pochyb o tom. Mezi hlavní metody diagnostiky torzní dystonie patří:

• elektromyografie - odhaluje poruchy svalové aktivity;
• MRI - umožňuje detekovat poškozené oblasti;RTG vyšetření
• ;
• elektrolouromyografie - odhaluje abnormality ve svalové a nervové aktivitě;
• elektroencefalogram - odhaluje porušení aktivity mozku.

Včasná diagnóza vám umožní rychle diagnostikovat a zahájit odpovídající léčbu. Metody léčby

Léčba torzní dystonie zahrnuje konzervativní a chirurgický směr. Kromě toho je předepsán kurz léčebné gymnastiky a hydroterapie.

Konzervativní léčba zahrnuje léky různých účinků: neuroleptidy

• ;
• trankvilizéry;Terapie vitaminem
• ;Adrenoblockery
• ;Přípravky
• s antikonvulzivním účinkem;
• anticholinergik apod.

V případě, že lék nepomohl, je předepsán chirurgický zákrok. Výjimkou je, pokud má pacient těžké vnitřní onemocnění, stejně jako onemocnění krve. V pozdějších stadiích se tyto nemoci netýkají kontraindikací.

V pozdních stadiích vývoje torzní dystonie - prognóza není uklidňující, protože tito pacienti často umírají z interkurentních onemocnění.Po chirurgickém zákroku svalová dystrofie a hyperkinezie klesají nebo dokonce zmizí.

S včasnou a odpovídající léčbou jsou pacienti částečně obnoveni: mohou chodit, provádět potřebná opatření a podávat sami sebe. V 70% případů po operaci u pacientů bylo zaznamenáno zlepšení.

V případě sekundární torzní dystonie poskytuje chirurgická léčba pozitivní výsledek, zatímco se pozoruje regres hyperkinezie a křečí.

Po lékařské nebo chirurgické léčbě by měl pacient vždy sledovat podávání léků.Příbuzní takového pacienta by měli být pozorováni. Rodičům, kteří mají dítě s dystonií dítěte, se doporučuje odmítnout další porod.