Reyeův syndrom má své jméno na počest patologa z Austrálie Reye, který v roce 1963 poskytl úplný a podrobný popis klinického obrazu onemocnění.Onemocnění je také známo v lékařské literatuře pod názvem bílý jaterní onemocnění nebo Reyeův syndrom. Toto onemocnění je akutní a rychle progresivní.Reye syndrom
se vyskytuje u dětí a mladistvých do 16 let, u dospělých je extrémně vzácný.Začíná to jako zvracení, následované psychomotorickými změnami( nejčastěji buzeními), následovanou apatii, inhibicí a teenager spadá do kómatu. Kromě toho se v játrech vyskytují velmi nebezpečné životní poruchy.
Byla zjištěna akutní hepatální encefalopatie jako důsledek použití Aspirinu, který byl použit k léčbě infekčních onemocnění.V průběhu času byly identifikovány četné nemoci podobné Rhea.
To je pro tento důvod, proč se rozhodla vyčlenit Reye syndrom( Classic) a Reye-like syndromy( říká se jim atypický Reyův syndrom).
Incidence onemocnění není v různých zemích stejná.Takže ve Velké Británii to je 0,1 případu na 100 000 obyvatel, a v USA to je jeden případ na 100 000 obyvatel.
Patogeneze a příčiny
syndromu Bohužel, k dnešnímu dni, patogeneze syndromu Reye u dětí nejsou zcela objasněny. V současné době se lékaři domnívají, že bílé jaterní onemocnění dochází při kombinaci takových faktorů, jako je:
- přítomnost dětské nebo adolescentní virové nemoci;
- se používá k léčbě aspirinu. V klasickém provedení
syndrom vzniká, když děti aspirin, v době, kdy jsou nemocní SARS, chřipka, a také takových onemocnění, jako plané neštovice nebo herpes parainfluenzy.
Je velmi důležité, že syndrom nevyvíjí v rozporu dávkování léku, a pokud je použit v souladu s doporučeními lékaře s dávkami odpovídajícími věku.
Je třeba poznamenat, že kromě Aspirinu mohou existovat látky, které jsou mitochondriálními jedy pro Re-like syndrom. Jedná se o hypoglycin, různé insekticidy, valproát.
Ve Spojeném království vědci dospěli k závěru, že přibližně 10% případů Reyeho syndromu je způsobeno narušením metabolismu.Často se jedná o dysmetabolismus mastných kyselin, poruchy močovinového cyklu, nedostatek karnitin transferázy nebo glycerin kinázy.
Z biologického hlediska tato nemoc způsobuje poruchu v mitochondriích, což nakonec vede k apoptóze( smrti) buněk 
.V tomto procesu léky fungují jako spouštěč( spusťte proces).V této souvislosti je jednou z hypotéz předpoklad vrozené subklinické nedostatečnosti mitochondriálních enzymů u jedinců s Rayovou nemocí.Vzhledem k tomu,
zneškodňovat toxiny dochází v játrech, jeho buňky( hepatocyty), z nichž první čelo kyseliny salicylové, kyseliny acetylsalicylové a první mitochondrií začnou umírat v nich. Dochází k úmrtí jaterních buněk, což vede k porušení funkce detoxikace jater.
Krevní obsah amoniaku a jaterních transamináz prudce stoupá a koncentrace těchto látek je několikanásobně vyšší než normální.Právě tyto látky působí na nervové buňky a vedou k rychlé encefalopatii a nakonec k otokům mozku.
Onemocnělé dítě má hepatózu typu malého poklesu z hlediska morfologie, která se pozoruje kolem periferního okraje laloků jater. Nicméně, tučná degenerace je patrná v srdečním svalu, pankreatu a ledvinách. Co se týče nervových buněk, mění se neurony degenerativním způsobem a astrocyty podléhají velmi silnému edému.
Symptomy onemocnění
Reyeův syndrom je zpravidla stanoven po třech dnech po infekci. Existují však případy fixace syndromu za 12 hodin nebo po 21 dnech po ukončení virové choroby. Při neštovicích je onemocnění fixováno 4-5 dní po výskytu vyrážky.
ve vývoji Reye syndromu jsou následující fáze, z nichž každá se vyznačuje symptomy:
- první fáze. Hlavním příznakem je zvracení a často se vyskytuje.
- Druhá fáze .Během 24-48 hodin po nástupu zvracení zaznamenal výraznou změnu v chování dítěte, z nadměrné stimulace do apatie a letargie v reakcích. Dítě nemá zájem o hračky, přestane mluvit, nemá žádnou chuť k jídlu a stává se obtížnější a obtížnější kontaktovat dítě.Dítě přestane navigovat ve vesmíru a je docela možné jít do kómatu. V tomto stavu může být malý pacient od několika hodin do několika týdnů.
- Fáze tři .Konečnou fází vývoje syndromu je zastavení dýchání.
v atypickém syndromu Reye klinické projevy onemocnění jsou podobné a často se vyskytují v průběhu prvních pěti let života. Obecně lékaři
charakterizovat proudění jako rychlý rozvoj onemocnění a bez vhodné léčby vedoucí ke smrti. Pro spravedlnost je třeba poznamenat, že se syndromem pevnou úniku mírnou až zhasnutí vývojové procesy.
Diagnostická kritéria pro
pediatr, je velmi důležité, aby včas odhalit příznaky Reye syndromu při léčbě virové infekce s aspirinem. Typickými klinickými projevy choroby jsou zvracení a zvětšení jater. To jsou příznaky, které by měly lékaři nejdříve znepokojovat. Pro
syndrom diagnóza musí platit: analýza
- krve( biochemické) pro stanovení úrovně aktivity jaterních enzymů kritické;
- je ultrazvuk;
- vyšetření míchy( CSF);
- jaterní biopsie.
V analýze krve, obvykle v normálním bilirubinem, ale 3 nebo vícekrát( zaznamenaných případů a 20-násobný přebytek), AST a ALT( jaterních enzymů markerů).
Také špatným znamením je zvýšená koncentrace amoniaku. U některých pacientů je pozorována hypoglykemie( nejčastěji děti do pěti let věku).Co se týče přítomnosti a koncentrace elektrolytů v krvi, může se velmi lišit v důsledku zvracení nebo odmítnutí přijímat tekutinu.
syndrom často doprovázeny poruchou krevní srážlivosti a je jasně viditelné na coagulogram. Současně je klinický krevní test v normálním rozmezí, může se mírně lišit v počtu bílých krvinek, ne více.
Pro stanovení patologie v centrálním nervovém systému se provádí punkce( bederní).U ultrazvuku jasně viditelné zvýšení jater( hepatomegalie).V jaterní nadměrné nad normální difuzní echogenicitou se také pozoruje strukturální těsnost jater. Posledním bodem diagnózy by měla být biopsie.
Morfologické vyšetření jasně ukazuje nepřítomnost změn, které mohou být způsobeny zánětem a jasně vyjádřenými známkami degenerace mastných kyselin. Po zotavení by měly být děti, které trpěly syndromem, odkázány na radu genetikům k určení možných genetických onemocnění spojených s metabolismem.
Poskytování
zdravotní péči Při sebemenší podezření, že dítě se vyvíjí Reye syndrom, je třeba, aby urychleně hospitalizovat obvykle sanitka přináší těmto pacientům v jednotce intenzivní péče v počáteční fázi léčby je symptomatické a má hlavní úkol - ukončení začalv těle nebezpečných změn. 
V lékařské praxi se připouští u této nemoci používají kortikosteroidy( nejčastěji prednisolon), které přispívají ke snížení rizika zánětu v mozkové tkáni, vitamín K, mannitol, aby se zabránilo otoku mozku a podání elektrolytů pro rehydrataci se také přivede roztok glukózyobnovení rovnováhy a udržení těla.
Kromě toho podávání tekutiny podporuje rychlejší odstranění amoniaku z těla, však musí lékař vyvážit vždy dodržovat, protože nadbytek kapaliny může způsobit edém mozku. Léčba je také zaměřena na korekci krevního oběhu.
Za tímto účelem může být podána plazma, provedena transfúze krve nebo provedena dialýza. V některých případech, kdy je narušen dýchání, může být provedena tracheální intubace s hyperventilace.
V léčbě je velmi důležité systematicky sledovat hodnotu arteriálního a intrakraniálního tlaku. Hodnota nesmí být vyšší než 15 torrů.Pokud je hodnota vyšší než normální, Furosemid se používá jako injekce pro snížení tlaku. Během léčby se neustále sledují parametry respirační frekvence a puls. V případě abnormalit je předepsána adekvátní léčba širokým arzenálem léků.
Info - vše je otázkou několika minut a hodin. ..
Statistiky ukazují, že úmrtnost v časné detekci syndromu se mohou značně lišit od fáze, při které se diagnóza:
- v časných stádiích úmrtnost není vyšší než 5%;
- kdyby došlo ke kómatu , pak zvýšil na 50-60% v tomto případě je pravděpodobnost úmrtí;
- v posledním stupni , když se vyskytnou problémy s dýcháním, je úmrtnost 95%.
Příčinou úmrtí dospívajících je otok mozku a zástava dýchacích cest. Vzácněji může být příčinou úmrtí srdeční selhání, krvácení z žaludku nebo sepse. Lékaři říkají, že při identifikaci v raném stádiu Reye syndromu( zvracel) Prognóza k léčbě dítěte je považován za příznivý.
Proto je velmi důležité včasné podání žádosti o pomoc lékaři. Moderní medicína dosáhla významného pokroku v léčbě onemocnění.
oproti roku 1970. úmrtnosti dnes od syndromu se snížil z 40% na 20%, a děti, které přežily, tam je kompletní neuro-psychologické zotavení.
V prevenci Aby
Jediným účinným způsobem, aby se zabránilo možnosti vzniku syndromu je zřeknutí se použití aspirinu v léčbě dětí.
Nyní, v mnoha zemích, je vhodné nahradit kyselinu acetylsalicylovou k léčbě dětí na drogách jako paracetamol a ibuprofen nebo přírodní konat antipyretikum terapii v případě potřeby.
Při sebemenším podezření na syndrom ve naléhavě požádat o pomoc od lékařů, že je nemožné porazit nemoc doma.Čím dříve byl pacient odvezen do nemocnice, tím větší je pravděpodobnost příznivého výsledku.
