Myasthenic Lambert-Eaton syndrom a další formy myasthenia gravis

myastenický syndrom Lambert-Eaton - onemocnění, které je charakterizováno tím, svalové slabosti a únavy. Nejtěžší na účtu pro svaly trupu a nachází se v proximální části dolních končetin.

Svalová slabost je někdy doprovázena nemocnosti( myalgie).Svaly horních končetin a očí s Lambert-Eaton syndromem trpí mnohem méně často než u kojenců.

Pacienti s tímto syndromem, kdy je potřeba vstát z polohy vleže či vsedě, vážné potíže. Přechodně zvýšit aktivitu svalů pomáhá jejich maximální přechodné napětí.

velmi vzácné u tohoto onemocnění je výrazná slabost dýchacích svalů, ale někdy to je hlavním rysem patologie, která pomáhá zachránit pacientův život.

porucha autonomního nervového systému je pozorována u většiny lidí trpících Lambert-Eaton syndrom. Dysfunkce může být podezření z následujících příznaků:

• snížení množství potu a slin;
• ortostatická hypotenze;
• žáci přestane reagovat na světlo;
• muži rozvíjet impotenci.

Mnoho pacientů s oslabeným nebo nepřítomných hlubokých šlachových reflexů.Ale tyto reflexy lze stručně vrátit po dočasném svalovým napětím.

příčiny nemoci dnes nejsou vyčerpávající odpověď na otázku, jaké jsou příčiny myastenického syndromu? Mnozí vědci se shodují, že velkou roli hraje dědičnost faktorem. Sbírání historii dat, často lékař určí, že pacient má nebo měla blízké příbuzné, kteří trpí touto nemocí.Často se při

syndromu doprovázena:

• hyperplazie nebo nádor brzlíku;
• dermatomyozitida;
• amyotrofická laterální skleróza;rakovina
• plic, vaječníků a prsu.

V této situaci, myasthenia gravis není nezávislým nemoc, ale syndrom. Různé nepříznivé faktory( oslabenou imunitu, často stres, infekční choroba) vyvolat zdravé tělo pro produkci protilátek proti jeho vlastní buňky, jehož účinek je zničení postsynaptické membrány.

Výsledkem je oslabení přenos impulzů, které se postupně vytratí úplně.

klinický obraz

V myastenického Lambert-Eaton syndrom u pacienta následující příznaky:

• rychle prostopášný únavě svalů různých skupin;
• pozdě odpoledne pacient vidí, dvojité vidění;poklesy
• ostrost;
• dochází ptóza horního víčka;
• hlas se stává nosní a dikce ztrácí přehlednost;
• cítil bolest při polykání;
• zácpa a průjem;
• dysfunkce dýchání;
• tachykardie.

také rozvíjí cholinergní krizi - stav život ohrožující a vyžaduje okamžitou hospitalizaci:

• výrazné snížení tepové frekvence;
• pupilární zúžení;
• aktivace střevní motility;
• mimovolní zvýšené slinění;
• vysoká sekrece bronchiálního hlenu.

Metody diagnostiky Diagnostika Lambert-Eaton syndrom je založen na celé řady opatření.

analyzuje subjektivní potíže pacienta a dělat historii. Toto vezme v úvahu následující faktory:

• , když se objevily první známky;
• , zda se vyskytují problémy se zrakem( dvojité vidění, deprese očních víček);
• přítomnost revmatoidní artritidy;
• dědičné údaje.

Dále lékař vyšetří pacienta a vyzývá jej, aby podstoupil diagnostické testy: test na proserin, test s opakovanými pohyby.

Laboratorní a hardwarová studia:

• stanovení koncentrace specifických protilátek ;
• MRI a CT předního mediastinu , pomocí těchto technik může detekovat nádor thymusové žlázy;
• electroneuromyography - pomocný posouzení rychlosti průchodu nervového impulsu a stupeň svalové dráždivosti. Pokud má pacient myastenický syndrom, první zůstává normální a druhý indikátor se odchyluje.

Léčba Lambert-Eatonův syndrom

syndromu Lambert-Eaton léčených cholinesteráz léky, obvykle lékař předepsal pacientovi neostigmin, oksazil, galantamin nebo Kalimin.

léčba je třeba striktně dodržovat dávkování léků, protože tyto léky předávkování tváře cholinergického intoxikace, v důsledku kterých existuje:

• záškuby, křeče;Bradykardie
• ;
• během průběhu slin;
• zúžení pupilů;
• střevní kolika a křeče.

Terapie s těmito léky se provádí léta.Čas od času vyžaduje úpravu dávky nebo změnu léků.Pro zvýšení účinnosti léků je pacientovi předepsána draselná sůl. V závažných případech se užívají cytostatika a hormonální terapie.

Dobrým účinkem lze dosáhnout pulzní terapií.Tato technika spočívá v krátkodobém zavedení velkých dávek hormonů do těla. Postupně snižte dávku. Při diagnostice rakoviny v thymusové žláze je pacientovi předepsána operace. Pokud

myastenický krize má závažné příznaky, pacient je umístěn na jednotce intenzivní péče, kde to dělá mechanickou ventilaci podávat imunoglobulin filtrovanou krev plazmaferézou.

Další formy myasthenia gravis

Existují následující formy myasthenia gravis.

ptóza

pacient má dvojité vidění, omezený pohyb oční bulvy, víčka nezavírejte až do konce. Tyto příznaky jsou způsobeny porážkou svalů odpovědných za pohyb oka a zvýšení očních víček.

Na základě těchto příznaků je diagnostika myasthenia gravis možná v raných stádiích vývoje. Oči jsou nejčastěji postiženy asymetricky, to znamená po jedné a oční víčka mohou být narušeny současně( vlevo a vpravo).

Vizuální vada zpravidla zmizí po dlouhém odpočinku a opět se objeví pod napětím očí.

myasthenia gravis

myasthenia gravis, se vyznačuje tím, léze v celém kosterního systému. První známky onemocnění: slabá letargie a slabost svalů

• , mizení po odpočinku;
• ramena a nohy jsou těžké a přestávají poslouchat;
• možné příznaky myasthenia gravis;Změna srdeční frekvence
• ;
• zvýšil slinění.

Identifikaci nemoci lze analyzovat anamnézou pacienta a komplexním vyšetřením. Typické období krizí a remise jsou typické pro generalizovanou myasthenii gravis.

Pokud má pacient krizi( je určen výše popsanými příznaky), měl by být okamžitě zavolán tým pro ambulance.

Před příchodem lékařů musí pacient zajistit dobrý přístup k čerstvému ​​vzduchu, úplný odpočinek, podávat nápoje ke snížení krevního tlaku.

Preventivní opatření

Hlavní prevencí myasthenia gravis je zdravý životní styl. Jak ukazují statistiky, vývoj onemocnění ovlivňuje váhu člověka a může to být obezita a nadměrná slabost.

Dietní výživa každé osoby by měla být bohatá na vitamíny a stopové prvky, nedostatek těchto látek může vyvolat onemocnění.

Pokud má pacient genetickou predispozici, musí správně naplánovat fyzickou aktivitu, protože přetížení svalů může být pro ně nesmírně negativní.Je však také nemožné úplně vyloučit fyzické cvičení.Pro dobrý metabolismus potřebují tkáně zahřátí.

Myasthenia gravis, pokud jde o autoimunitní onemocnění, se může snadno vyvinout u osoby se špatnou imunitou. Proto je posílení imunitního systému důležitým článkem preventivního balíčku. Dobrá imunita, pokud nezabrání nemoci, zmírní její příznaky a sníží riziko relapsu.