Moya-Moja sygdom er en sjælden cerebrovaskulær sygdom

sygdom Moya - Moya er en sjælden sygdom, den karakteristiske natur bilateral progressivt forløb, der fører til en indsnævring af intrakranielle arterier, hvilket i sidste ende fører til svigt i den cerebrale blodgennemstrømning. Sygdommen kan i sidste ende føre til en fejl i akut cerebral cirkulation - slagtilfælde, utilstrækkeligt udbud af grå stof med ilt og næringsstoffer.

karakteristisk træk ved sygdommen er dannelsen af ​​et netværk af kollaterale kar i bunden af ​​hjernen - ved undersøgelsen fotografierne de skaber effekten af ​​lysdæmpning dis. Det er denne karakteristiske træk blev identificeret i 1967, som gav det moderne navn for sygdommen - på japansk, min - min oversætter som en kugle af røg.

I overensstemmelse med klassificeringen af ​​ICD-10 sygdom læger indskrevet i den kategori af cerebrovaskulære sygdomme. Oftest det påvirker patologi af patienterne under 10 år eller i aldersgruppen mellem 30 og 49 år, med kvinder 1,5-2 gange modtagelige end mænd.

Hvor ligger årsagen til sygdommen?

De vigtigste årsager til denne sygdom forskere er ikke fastslået med sikkerhed - mange forskere er tilbøjelige til at betragte det arvelig patologi, med sin karakteristiske for autosomal dominant nedarvning. For ikke så længe siden, har læger og forskere gjort en opdagelse - er blevet identificeret i den menneskelige loci ansvarlig for udviklingen af ​​sygdommen Moya - Moya. Men denne antagelse er endnu ikke videnskabeligt begrundet.

I overensstemmelse med andre forudsætninger - sygdom er en ikke-specifik form er resultatet af en autoimmun reaktion, udløst af en inflammatorisk proces. Så i nogle videnskabelige publikationer viser statistikken, at 7 ud af 10 tilfælde, patologien i forbindelse med tidligere myokardie bihulebetændelse og mellemørebetændelse.

funktioner i

førende patogenetiske proces med sygdomsudvikling der er progressive i naturen okklusion af blodkar, hvorigennem hjernen

modtager ilt og næringsstoffer, og oftest primært påvirker niveauet af forgreningen af ​​det indre halspulsåre.

I dette tilfælde blodgennemstrømningen er gennem karsystemet og Vertebrobasilar arterier og som en konsekvens - på grundlag af dannelsen af ​​sikkerhed hjernekar. This progression lidelser i den patologiske proces og kan gå i indgreb ydre carotidarterie påvirkes - som en konsekvens af at patienten udvikler bane andet grid anastomose. På dette stadium er der en dannelse i hjernen af ​​iskæmiske læsioner.

I praksis læger udleder 2 mulige måder udvikling af aneurismer:

• gaffel i en typisk sted af arterierne og aorta, hvilket kan forårsage kraftige indre blødning;
• dannelse af multiple, lille i størrelse, miliær aneurismer undergår thrombose.

Ved utidig diagnose af patologi og dens intensive udvikling af sygdommen kan forårsage cerebralt infarkt. Symptomer på sygdommen

Moya sygdom - Moya markeret specifikt sæt af karakteristiske træk. Blandt dem er de følgende læger:

• kronisk karakter, konstant chikanerende patientens hovedpine - især de berørte om angreb af patienten om morgenen og om natten;
• anfald af svaghed i arme og ben , efterhånden passerer ind lammelse, manglende evne af patienten til at flytte dem selvstændigt;
• tab af nerveender i en eller anden følsomt område - patienten føler hverken kold eller varme eller injektioner;
• lidelser i tale aktivitet - sløret tale, manglende evne til fuldt ud at formulere patienten ord og sætninger, at patienten misforståelse betydningen af ​​ordene i sit modersmål;
• synsproblemer , der kan manifestere sig som en reduktion i sværhedsgraden, mørkere ved en given synsfelt, evnen til at se den begrænsede plads foran en sektion;
• krænkelser bevidsthed, kramper, bevidstløshed og besvimelse, mørkere synet og støj i ørerne.

Diagnostisk proces

Patologi Diagnose er enkel nok, men på grund af det faktum, at sygdommen er relativt sjælden og har mange ligheder med vaskulære sygdomme i hjernen - at afsløre det sker ikke altid i tide.

selv diagnosticere proces består af følgende elementer:

1. Medicinsk historie af sygdommen, patient undersøgelse. På dette stadium specificerer lægen den alder, hvor patienten er bekymret for hovedpine, hvis der er svaghed i lemmerne, og når svagheden begyndte at fremstå, synsproblemerne.
2. Gennemførelse af en neurologisk undersøgelse af - den er rettet mod at identificere og diagnosticere sygdommens neurologiske karakter. Lægen finder især ud af, hvorvidt patienten har lammelse, om følsomhedsniveauet er brudt på en eller anden del af kroppen.
3. For nøjagtig diagnose læge ordinerer adfærd hjerne MRI - denne diagnostiske metode gør det muligt at studere grundigt, lagene, det grå materie, at vurdere, hvor meget indsnævret blodkar inde i kraniet med moyamoyasyge.
4. Udnævnelse angiografi af hjernen fartøjer - i dette tilfælde en hjerne røntgen med et kontrastmiddel, som indføres i det vaskulære system og lave en serie af skud. Et særskilt tegn, der specifikt peger på denne patologi, er dannelsen i billeder af et sådant billede, der ligner en cigaretrøg, frosset i luften.
5. Om nødvendigt kan patienten sendes til rådgivning og undersøgelse af sådanne eksperter som den uzkoprfilnyh Neurologi og Neurokirurgi .

komplekse terapeutiske foranstaltninger i behandlingen af ​​sygdomstilstande Moya - Moya læger kan ordinere som en konservativ behandlingsforløb, og bruge radikale metoder. Vedrørende

destination konservativ behandlingsmetode, læger ofte ordinere vaskulær terapi, kyllinger modtog ordinere disse lægemidler som en Cavinton og Instenon, Sermion, Nifedipine.

Derudover kan lægemidler ordineres og neurometabolisk terapi, ordineret medicin som Aminalon, Piritinol, Nootropil. Udnævnelsen af ​​sådanne lægemidler vil forbedre patientens generelle tilstand, det meget kliniske billede af patologien, men de kan ikke stoppe sygdommens meget progression.

Ved diagnosticering af en alvorlig form og i tilfælde af slagtilfælde ordineres patienten et intensivpleje kursus - det fortsættes, indtil patientens generelle tilstand er stabiliseret. I tilfælde af udvikling af en iskæmisk form af slagtilfælde ordinerer lægen et kursus for at tage enten antikoagulantia eller lægemidler klassificeret som antiaggreganter.

Med hensyn til kirurgi - denne metode er mere radikal, og i dette tilfælde, læger gennemføre operationen, som resulterede i dannelse af en separat vaskulær shunt, som vil levere blod til hjernen, uden om angrebne arterie stenose.

Shunting kan udføres som en direkte metode - i dette tilfælde det ønskede niveau af blodforsyningen opnås direkte, og indirekte metode - i dette tilfælde er resultatet en normalisering af blodstrømmen i hjernen opnås efter en vis periode, idet fra seks måneder til et år tid.

Statistik show - den største effekt opnås ved direkte podning metode, med hvilken efter påføringen af ​​iskæmiske anfald problemet diagnosticeres kun hos 10 patienter ud af 100. I tilfælde af indirekte opdrætningsbassin sygdom diagnosticeret efter kirurgi i 56% af opererede patienter.

konsekvenser og

Forecast Hvis der er en rettidig diagnose af patologi og operativ kirurgi, bypass kirurgi - læger giver meget gunstige patientresultater. Så ifølge statistikker i 84% af kirurgisk indgriben giver en positiv behandlingsdynamik.

I fravær af behandling, patienten har en stigning i den negative dynamik i den nuværende patologi kan spores cerebral hæmodynamik - som et resultat, progression af den neurologiske underskud af iskæmisk slagtilfælde.

For det dødelige udfald - hos børn er andelen på 4,3, hos voksne - 10%.I spørgsmålet om forebyggende foranstaltninger har lægerne ikke fastslået, hvilke foranstaltninger der kan fungere som en hindring i udviklingen af ​​denne patologi, da de egentlige grunde til dets udvikling i patienten ikke er blevet fastslået for visse.