Myelomatose er en B-lymfocyt tumor-system (celler der bærer immunfunktion).
Myelomatose (myelomatose) er karakteriseret ved degeneration af tumor plasmaceller. Sygdommen forekommer normalt i ældre mennesker, tilfælde af sygdommen, før de fylder 40 år er sjældne. Mænd bliver syge oftere.
Årsagerne til sygdommen er ukendt.
Manifestationer af myelomatose
Myelom kan være asymptomatisk i lang tid, ledsaget af en generel stigning i erythrocytsedimentationshastigheden i blod analyse. I fremtiden er der en svaghed, vægttab, knoglesmerter. Symptomer kan skyldes knoglesygdom, svækket immunitet funktion, ændringer i nyrerne, anæmi, forøget viskositet blodet.
Knoglesmerter er den mest almindelige tegn på myelom er noteret næsten 70% af patienterne. Smerter lokaliseret til rygsøjlen og ribbenene opstår primært ved kørsel. Løbende lokaliseret smerte normalt indikerer brud. Knoglenedbrydning i myelomatose er på grund af væksten af tumor-klon. Knoglenedbrydning resulterer i calcium mobilisering fra knogler og udvikling af komplikationer (såsom kvalme, opkastning, døsighed, koma). Indsynkning ryghvirvler forårsager forekomsten af symptomer på rygmarvskompression. Røntgenbilleder afslører enhver foci af knoglenedbrydning eller total
osteoporose.En hyppig symptom på myelomatose modtagelighed for infektioner hos patienterne i forbindelse med en reduktion i immunsystemet. observeres Nyre involvering i mere end halvdelen af patienterne.
Forøget viskositet blod forårsager neurologiske symptomer: hovedpine, Træthed, sløret syn, beskadigelse af nethinden. Hos nogle patienter følelsen af "pinde og nåle", følelsesløshed, snurren i hænder og fødder.
I den indledende fase af sygdommen ændringer blod kan være fraværende, men med 70% af patienterne udvikler procesudvikling stigende anæmi i forbindelse med knoglemarv udskiftning af tumorceller og tumor myelosuppression faktorer. Lejlighedsvis anæmi er den indledende og vigtigste manifestation af sygdommen.
Et klassisk træk af myelomatose er også skarp og stabil forøget blodsænkningUndertiden op til 80-90 mm / h. Antal leukocytter og WBC snarere kan variere med den udvidede billede af sygdommen er muligt at reducere antallet af leukocytter (neutrofile), Kan du nogle gange registrere de myelomceller i blodet.
diagnostik
For cytologisk knoglemarv punktformet mønster kendetegnet ved tilstedeværelsen af mere end 10% plasma (myeloma) celler, et stort udvalg af forskellige strukturtræk; den mest specifikke til myelomatose atypisk celletype plazmoblastov.
Klassisk triade af symptomer på myelomatose er knoglemarv plasmacytose (over 10%), serum eller urin M-komponent, og osteolytiske læsioner. Diagnose kan betragtes som pålidelig i at identificere de to første funktioner.
Radiografiske ændringer i knogle har en merværdi. En undtagelse er ekstramedullær myelom, hvor ofte involveret i processen med lymfoide væv i nasopharynx og paranasale sinuser.
Behandling af myelomatose
Valget af behandling og dens volumen afhænger af scenen (prævalens) proces. I 10% af myelomatosepatienter har været en langsom progression af sygdommen i mange år, sjældent kræver anticancerterapi. Hos patienter med ensomt plasmacytom lean og ekstramedullær myelom effektiv lokal strålebehandling. Patienter med stadium 1A og 11A forventningsfulde ledelse anbefales, da nogle af dem kan være en langsomt fremadskridende form af sygdommen.
Når tegn på voksende tumor masse (udseende af smerte, anæmi) bør være udnævnelsen af cytostatika. Standardbehandlingen består i at anvende
- melphalan (8 mg / m.)
- cyclophosphamid (200 mg / m. per dag)
- chlorambucil (8 mg / m. per dag) i kombination med prednisolon (25-60 mg / m. per dag) i 4-7 dage hver 4-6 uger.
Virkningen af at anvende disse lægemidler næsten den samme, krydsresistens kan udvikles. Hvis følsomhed over for behandling sædvanligvis hurtigt observerede fald i knoglesmerter, fald i calciumniveauer i blodet, forhøjet hæmoglobin i blodet; reduktion af serum M-komponent forekommer inden for 4-6 uger efter behandlingens start forhold til reduktionen af tumormasse. Der er ikke enighed om timingen af behandlingen, men normalt er det fortsættes i mindst 1-2 år, forudsat effektivitet.
Ud over cytostatisk terapi er behandlingen udføres med henblik på forebyggelse af komplikationer. At reducere og forhindre forøget calcium i blodet anvendes i kombination med glucocorticoid rigelige drink. At reducere osteoporose er ordineret medicin D, calcium og androgener vitamin til forebyggelse af nyreskade - allopurinol med tilstrækkelig drikke regime. I tilfælde af akut nyresvigt anvendelse plasmaferese med hæmodialyse. plasmaferese Det kan være det foretrukne stof når hyperviskositetssyndrom. Stærke smerter i knoglerne kunne reduceres under indflydelse af strålebehandling.
outlook
Nuværende behandling forlænger levetiden af patienter med myelomatose i et gennemsnit på 4 år i stedet for 1-2 år uden behandling. Varigheden af liv afhænger følsomhed over for behandling med cytostatika, patienter med primær resistens over for behandling har en median overlevelse på mindre end et år. Langvarig behandling cytostatika hyppige tilfælde af akut leukæmi (ca. 2-5%), sjælden akut leukæmi udvikles hos ubehandlede patienter.
Levetiden af patienterne afhænger den fase, hvor tumoren er diagnosticeret. Dødsårsager kan være progressionen af myelom, en hæderlig svigt, sepsis, Nogle patienter dør af myokardieinfarkt, Slagtilfælde og andre årsager.
