Forfattere:
Volkov AA, endokrinolog, praktisk erfaring siden 2015.
Tselmer NE, fødselslæge-gynækolog, den første kvalifikation kategori.
Maj 2019.
ICD-10 kode: N91.0
Synonymer: amenorrhea, fraværet af menstruation.
Primær amenorré - indledende fravær af pigen menstruation efter 16 år. Sygdommen kan skyldes anatomiske sygdomme og hormonelle forstyrrelser. Symptomatologi varierer afhængigt af den underliggende årsag til sygdommen. Behandling i de fleste tilfælde er baseret på hormonbehandling.
Primær amenoré er forskellig fra den sekundære i første omgang, at pigen lider af denne sygdom, menstruation, herunder menarche (første periode), var det aldrig i mit liv.
Hvor almindelig
Forekomsten af primær amenoré variere ifølge forskellige kilder på 1,5 til 2%. I denne sygdom, herunder den afledte form, det optager 10-15% i strukturen af sygdomme forbundet med lidelser i reproduktion. Det betyder, at 10-15% af de piger og kvinder, der kommer til læger på grund af den manglende evne til at opfatte og bjørn Baby afsløre manglende menstruation i seks måneder eller mere, eller fuldstændigt fravær af menstruation fra 16 år.
Typer af primær amenorré
Der er to klassificeringer af primær amenorré. Første udgivelse:
- sande form af patologier, i hvilke der ikke er nogen funktionel forbindelse mellem hypothalamus, hypofyse, æggestokke og livmoder, og som der er derfor ingen cykliske ændringer i disse organer, hormoner for cykliske ændringer i endometrium nok.
- en falsk form af sygdommen, hvor det funktionelle forhold mellem myndighederne der og cykliske forandringer har imidlertid blod og afviser endometriet eller anden grund ikke kan gå udenfor, for eksempel på grund af defekter i livmoderhalsen, vagina, jomfruhinden. Disse betingelser kræver medvirken af en læge, og reagerer godt på behandlingen.
Den anden klassifikation inddeler primær amenorré hos:
- patologi forsinket seksuel udvikling - i dette tilfælde bliver en forsinkelse detekteres i udvikling af sekundære seksuelle karakteristika;
- tegn på sygdom uden forsinkelse seksuel udvikling - nedsat udvikling af sekundære kønskarakterer i dette tilfælde fraværende.
hvorfor er der
Primær amenorré - en sygdom, stødt i en ung alder. I de fleste tilfælde årsagerne til sygdomme, der fører til fremkomst af symptomer af komplekset er resultatet af defekter i livmoderen.
Amenorré ved en forsinkelse på seksuel udvikling
Forsinket pubertet manifesteret manglende bryst vækst og krop hår på den kvindelige typen alderen mere end 14 år. Pige kan forfatningsmæssigt ikke opfylder højde og vægt, placeringen af hendes jævnaldrende. Under udførelsen af bone billeder afslørede også puklen af knogle alder til sand.
De hyppigste årsager til primær amenorré i dette tilfælde to:
Misdannelser af kønskirtlerne
Forårsage fosterskader til fraværet af æggestokke er genetiske abnormiteter. Denne medfødt anomali kaldes gonadal dysgenese syndrom.
- gonadal dysgenese - en misdannelse, hvor æggestokkene hos piger er ikke hormonalt aktivt væv, hvilket er grunden til østrogen i kroppen er utilstrækkelig, eller de er helt fraværende. I undersøgelsen af kromosomer i den genetiske laboratorium identificerer de forskellige kromosomafvigelser. I stedet for ovarievæv i kroppen ved ultralyd eller laparoskopi kan ses bindevæv bands. Hormoner de frigiver æg og lager er ikke tilgængelige. Privat og klassisk tilfælde gonadal dysgenese - Kromosom-Turner syndrom Shershevskii, hvor ingen anden X-kromosom;
- testikelkræft feminiseringen syndrom - en udviklingsmæssig abnormitet, hvor en piges mandlig genotype (XY), men det ser typisk feminin.
Forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-systemet
Et særligt træk ved denne type amenoré er at reducere niveauet af hormoner (gonadotropiner) produceret i hjernen. Dette kan detekteres via en blodprøve for FSH og LH.
Ingen gonadotropiner - ikke æggestokkene stimuleres - ingen udslip af kønshormoner i æggestokkene - forsinket seksuel udvikling - manglende menstruation.
Forstyrrelser i systemet af hypothalamus-hypofyse-inddelt i 2 grupper:
- funktionelle lidelser, kan de være resultatet af fejlernæring, hyppig stress, infektioner, forgiftning, mange kroniske sygdomme;
- organiske lidelser - tilstedeværelsen af medfødte anomalier i strukturen af hypothalamus-hypofyse-systemet, eller tumorer, som følge af hvilken komplekse organer er ikke længere i stand til at fungere. Desuden kan årsagen til sådanne sygdomme være konsekvenserne af meningitis eller hjernebetændelse.
Amenoré omgående seksuel udvikling
Årsagen til primær amenorré straks seksuel udvikling - forskellige misdannelser i kønsorganerne. For eksempel kan der være en fuldstændigt fravær af livmoderen (uterus aplasi) eller ginatreziya - manglen på naturlige åbninger i jomfruhinden.
Der er også misdannelser, når æggestokkene har og afsætte en tilstrækkelig mængde af kønshormoner, men pigerne har ikke en livmoder og vagina er dannet.
Fraværet af livmoderen i kroppen af pigen kaldet syndrom af Mayer-Rokitansky-Otto Kustner. Ovarier med denne sygdom udskiller hormoner i normal tilstand, og tilsyneladende pigen udvikler normalt, efter alder. I en alder af 16 år, og flere forældre normalt bringe pige på modtagelse, bekymret om hendes manglende menstruation. Undersøgelsen afslørede fraværet af livmoderen; skeden er normalt kort, nogle gange mangler, og i dette tilfælde for at sikre, at hun kunne leve et normalt sexliv, er plastikkirurgi påkrævet.
Når du går til lægen
Især i mangel af menstruation hos unge piger
Når mor til barnet og observere læge bør være bekymret over manglen på månedlige og foreslå tilstedeværelsen af sygdommen:
- En pige på 16 år, og har ikke kommet månedligt;
- En pige på 14 år, men der er ingen tegn på begyndelsen af puberteten (bryst vækst, pubeshår vækst, armhulerne);
- Det har været 3 år siden væksten i mælkekirtlerne og fremkomsten af seksuelle organ hår, men ingen menstruation;
Mærkbar væksthæmning, vægtindikatorer fra normen i denne alder, og fra deres jævnaldrende. - Pigen, efter rettidig fremkomst af tegn på pubertet i en alder af debut af menstruation (11-16 år) var ikke cyklisk blødning fra kønsorganerne, og smerte i den nedre cykliske mave.
Smerte kan være overordnet, med stigende temperatur, med en følelse af følelse af pres på endetarmen, med vanskelig vandladning. Cyklisk smerte kan skyldes fremkomsten af månedlige menstruation, blod akkumulering i livmoderen og æggeledere og den manglende mulighed for at hælde ud på det onde i vagina, cervix, og jomfru jomfruhinden. Efter diagnosen af denne tilstand er med succes modtagelig for kirurgisk behandling.
Afhængigt af årsagen til forstyrrelsen i menstruationscyklus, kan også iagttages:
- virilisering ekstern genitalier (unaturlig forstørrelse af clitoris, for eksempel);
- stigning i vækst eller vækst af individuelle aktive ben (med overskud væksthormon);
- neurologiske symptomer (migræne, hovedpine, synsforstyrrelser) - i tumorer;
- overtrædelse af kropshår (fuldstændigt fravær af hår i pubic og armhulen områder);
- mavesmerter under menstruation (i fravær af åbninger i jomfruhinden).
Turners syndrom er karakteriseret ved en række tegn. Blandt dem:
- lav vægt af barnets krop ved fødslen;
- tilstedeværelse af ødem af hænder og fødder af lymfatisk oprindelse;
- pterygoide tilstedeværelse af folder i nakken;
- høj øvre luftrum (gotisk);
- en stor afstand mellem patterne;
- et kraftigt fald i østrogen og testosteron, øget FSH og LH.
undersøgelse
I diagnosen af den betydning på sygehistorie og undersøgelse af patienten.
Undersøgelse af gynækolog. Bare for undersøgelsen kan man se tegn på forsinket seksuel udvikling og misdannelser i vagina og jomfruhinden.
Vaginoscopy: undersøgelse af vagina og hele dybden af livmoderhalsen gennem en fysiologisk åbning i jomfruhinden. Det er udført i tilfælde af mistanke om medfødte misdannelser i kønsorganerne. Proceduren er smertefri for pigen, ikke skader den naturlige jomfruhinden kan udføres på en ambulant basis. Inspektion foretages af Vaginoscopy: et tyndt rør med et videokamera.
Obligatoriske komplekse undersøgelser:
- hormonelle niveau score (niveau testosteron, østrogen, LH og FSH);
- yderligere undersøgt skjoldbruskkirtelhormoner, prolaktin, hydrocortison, og andre.
- hormonale prøver (med østrogen, ACTH, prgogesteronom, dexamethason, etc.) - hormon administreres i en kroppen i et par dage og ser omsætningen af legemet (menstruation begynder, eller nej);
- Røntgen, CT- og MR-obsledovanie kranium at bestemme status af hypofyse, detektere patologiske tilstande i sella turcica, eliminering af tumor processer;
- laparoskopi Det giver dig mulighed for at angive diagnosen i tilstedeværelse af misdannelser og gonadal dysgenese;
- Ultralyd undersøgelse bækken organer kan hjælpe med at identificere fraværet af livmoderen; akkumulering af blod i livmoderen eller vagina i den øvre sektion med Laster livmoderhalsen eller vagina lavere divisioner; fravær af ovariefollikler og deres udskiftning med forbindende ledninger med gonadal dysgenese; reduktion af livmoder og æggestokke ( "barn" livmoderen).;
- MR-scanning af bækken udført for differentialdiagnose mellem forskellige former for uterine misdannelser, og hjælper også til at afklare tilstedeværelsen eller fraværet af genitalierne i bækkenet.
- Inspektion af genetik og studiet af kromosomer, vil pigen identificere genetiske årsag til amenoré. Bestemmelse karyotype og seksuel kromatin (bruges til præcis diagnose af Turner syndrom);
- Øjenlæge undersøgelse og vurdering af synsfeltet (perimetri) udføres for at udelukke hypofysetumor og intrakraniel hypertension.
behandling
Sygdom hærder endokrinolog, gynækolog eller gynækolog med en obligatorisk høring af endokrinolog.
Ved detektering abnormaliteter i hypothalamus-hypofyse-systemet og forsinkelse af seksuel udvikling anvendes til at prøve analog af gonadotropin-frigivende hormon (GnRH). Hvis der er et positivt svar på testen med en analog af GnRH i kroppen af pigen kan behandlingen være en ikke-hormonel. Begyndende med anvendelsen af neurotrofiske og vitaminkomplekser for at forbedre kommunikationen mellem hjernebarken, hypothalamus og hypofysen strukturer. I nogle tilfælde (især når årsagen til amenoré er nervelidelser) det har en virkning. I mangel af reaktion på en prøve GnRH-analog tildeles umiddelbart hormonpræparater med henblik på substitution.
Identificere hypofysetumor udført dens fjernelse. Pige med indførelsen af hormoner udefra vil indhente med deres jævnaldrende i udviklingen og menstruationscyklus vil blive justeret. Vejrudsigten for forplantning gunstig muligt at bruge IVF.
Ved bestemmelse kromosomafvigelser og genetisk mangel på ovarier hos piger legeme (gonadal dysgenese) du skal straks begynde hormonbehandling, pigen tilsyneladende blev udviklet i overensstemmelse med den alder. Hvis kromosomet angivet i piger præsentere en ekstra Y-kromosom, før start HRT er det nødvendigt at fjerne bindevævet bands som erstatter æggestokke. Dette gøres for at forhindre vækst af maligne tumorer af bindevæv strenge, ofte udvikler sig på dette kromosom sæt.
Når genetiske kromosomfejl og fraværet af normale ovarier hos piger hormonerstatningsterapi er indikeret i lang tid, op til en alder af gennemsnittet menopause. Undfange og føde pigen selv, selvfølgelig, ikke kan.
Misdannelser i vagina med succes opereret. Piger menstruerer, er seksuelt aktive og undfange et barn efter plastikkirurgi. Når uperforeret mødom og tilstedeværelsen af skillevæggen i vagina udføres deres dissektion.
Plastikkirurgi at skabe en kunstig vagina i sit fravær i den centrale kræver hospitalsindlæggelse klinikker og høje kvalifikationer af Operating gynækolog.
I fravær af livmoderen (Rokitansky syndrom-Otto Kustner) er undertiden også nødvendig for plastisk operation for at fuldføre vaginal forlængelse seksuelle liv. Æggestokkene hos denne situation arbejde i overensstemmelse med alderen, er hormonbehandling ikke indiceret. Plastikkirurgi at skabe en kunstig livmoder er i øjeblikket ikke i brug. Hvis du ønsker at få et barn æg kvindelig befrugtet ved hjælp af IVF og rugemor til at bære graviditet.
mulige komplikationer
Primær amenoré, hvis tilstedeværelse ignoreres i lang tid kan føre til:
- infertilitet (reproduktive lidelser observeret i de fleste tilfælde, er det vanskeligt eller slet ikke modtagelig for korrigeres, ofte den eneste måde - IVF eller surrogacy);
- osteoporose - en tilstand, hvor de destruktive processer i knoglevævet forrang gendannelsesprocessen og, som et resultat, knoglerne mister deres styrke;
- åreforkalkning - aflejring i karvæggen lipid plaques, der fører til indsnævring af karrets lumen og, som følge heraf afbrydelse af blodgennemstrømningen;
- fedme - hormonel ubalance i kroppen fører ofte til vægtøgning, på hvilken de ineffektive kostvaner.
Forudsigelse og forebyggelse
På grund af det faktum, at den primære amenorré - en konsekvens hovedsagelig af medfødte lidelser, midler til en effektiv forebyggelse er endnu ikke udviklet. Meget afhænger af den oprindelige tilstand af moderens helbred på det tidspunkt af graviditeten, hendes livsstil. Prognosen for rettidig behandling i de fleste tilfælde gunstige. En kvinde kan ikke være i stand til selvstændigt forestille eller bære et barn, men symptomerne på primær amenorré vil ikke påvirke kvaliteten af hendes liv.
