Mastocytose - en sygdom i blodsystemet, som er karakteriseret ved massiv dannelse af særlige celler - mastceller, basofiler eller væv mastceller. Disse celler er selv imprægneret hud og forskellige indre organer.
grunde
Mastocytose forekommer i to former - kutane og systemiske.
Kutan mastocytose forekommer især hos børn er sjældne, er der ingen forskel i nederlag piger og drenge. Oftest lider børn op til 2 år, de fleste tilfælde, at sygdommen spontant overgår til ungdomsårene.
Men der er også den voksne formular - systemisk mastocytose, er det mere alvorlige og har ingen tendens til at selv-eliminering.
De nøjagtige årsager til systemisk mastocytose og dets dannelsesmekanismer er stadig ukendt, theorizes om nederlag visse kromosomer med overførslen af denne type sygdom autosomal dominant måde. Men halvdelen af patienterne har ingen familie historie.
former for mastocytose
Baseret på de kliniske træk ved sygdommen og alder indledning af frigivelse former af sygdommen:
- Infant kutan mastocytose med en gennemsnitsalder på skade - op til 2 år, symptomerne gradvist forsvinde, er der ingen forandring i systemet processen.
- Solitary (single) mastocytoma: dannelse af læsioner, der afgrænses af flere zoner (knudepunkter).
- Kutane mastocytose unge eller voksne: med sine hyppige systemfejl, men de vil ikke være fremskridt. Men fuld helbredelse også finder sted.
- Den kutane form svarer til den foregående, men med mulighed for overgangen til systemisk mastocytose, hvilket påvirker de indre organer.
- Systemisk form for visceral.
- Malign form for mastocytosis mastcelleleukæmi. Dette er særligt alvorligt med dårlig prognose og hurtige strømninger.
Udsigt: site af Institut for dermatologi Tomsk Military Medical Institute
kutane manifestationer
I denne form for skade hovedsagelig påvirker huden. De vigtigste symptomer omfatter
- kløende hud,
- rødme af huden,
- anfald af hjertebanken,
- reduktion af trykket,
- periodisk temperaturstigninger.
Det viser output fra mastceller af specielle stoffer - histamin og dets analoger.
Mastocytose er kendetegnet ved fem hovedtyper af hudlæsioner.
1. Makulopapulært udseende. Således er der talrige rødbrune pletter med en stærk pigmentering. Ved udførelse af særlige test friktion (Darier Unna-test), de tager form af røde knopper.
2. Nodulær form - fremkomsten af huden inden flere noder kugleformede størrelse op til 1 cm tyk konsistens rød, lyserød eller gul. Knudepunkter glat overflade, prøven Darrieus-Unna negative. Knudepunkter kan smelte sammen til plaques.
3. Dannelse af mastceller - isoleret knudepunkter størrelse på 2 til 5 cm, glatte eller krøllede i "appelsinskal" gummi konsistens. Det kan forekomme op til 3-4 knob på halsen, krop, arme. Test Darier Unna-positive, mens der kan forekomme skade node overflade derpå bobler eller pustler, prikken. I det omvendte af udviklingen af huden over dem synker og ømmer sig.
4. Eritrodermicheskoy eller diffus form, - en stor kløende læsioner brun-gule i armhulerne eller balde krølle. De er uregelmæssigt formet med skarpe kanter, tætte at røre ved. Overfladen som følge af friktion kan danne sår, ridser og revner forekomme. Som progressionen af læsioner kravle, og huden bliver tyk, konsistensen af dejen, farve fra rosa til mørkebrun. Test Darja-Unna skarpt positive, og mindre skader foci giver blærer og kløe. Gradvist processen regredere.
5. Teleagioektaziynaya formular forekommer hovedsagelig hos kvinder og forekommer rødbrune pletter, der består af klynger af dilaterede subkutane fartøjer. Disse pletter af varierende former og størrelser, arrangeret på baggrund af stærkt pigmenteret hud. Ved punktet for friktion blærer, påvirker hovedsagelig brystet og lemmer kan kradse og distribution proces på knoglen.
Manifestationer af systemisk mastocytose
Hvis systemisk mastocytose indre organer er mættede fedtceller sammen med hudlæsioner eller uden ham.
I dette tilfælde de berørte organer forekommer specifikke forstyrrelser relateret til deres arbejde. Oftest påvirker:
- lever, med dens stigning, sæl og fibrotiske sites (levervæv erstattes af bindevæv)
- knogler, med uddannelsessektoren osteoporose (Blødgøring af knoglerne) og osteosklerose (knogle udskiftning på bindevæv), knoglesmerter,
- lymfeknuder, med deres stigning og sygelighed,
- fordøjelseskanalen, med diarré og ulcerøse læsioner,
- milt, med sin kraftige stigning,
- knoglemarv med dets ændringer og udskiftning af normale celler i mastcellerne eller fra knoglemarv til dannelsen af leukæmi,
- nervevæv.
diagnostik
Diagnostisk Base - en detektering og kliniske manifestationer i hudvæv og et stort antal mastceller.
Først undersøge blodet ved at detektere det forskyder formel, et stort antal mastceller og deres metaboliske produkter (histamin og tryptase).
Carry hudbiopsi, organ- og knoglemarv med definitionen af den overflod af mastceller, og bestemme typen af anomali (især tumor).
Udføres kromosomanalyser med definitionen af de uregelmæssigheder, der er forbundet især med 11 og 20 kromosomer, mindst 5 og 7..
Desuden røntgenbilleder af knogler udført med definitionen af niveauet for cellebeskadigelse og densistometriya MRI og knogle.
Til diagnose af sygdomme i indre organer udført ultralyd og CT, især leveren eller milten. Med nederlaget i fordøjelseskanalen er nødvendigt at gennemføre endoskopiske diagnostiske metoder.
mastocytose behandling
Sygdomme er internists og hæmatologer.
Specifikke behandlinger er endnu ikke udviklet, symptomatisk terapi anvendes, fremstilling af biologisk aktive stoffer ved mastceller gang:
- antihistaminer - suprastin, Tavegil, zodak og analoger.
- membranstabilisatorer til mastceller - natrium nedocromil, ketotifen.
- der er tegn på aktiviteten af interferon-alfa, men det er en metode under udvikling.
Anvendes som cyclosporin og methylprednisolon i små doser.
Men mens effektiviteten af behandlingen er lav.
Anvendelse af PUVA terapi vist i svær eller mastocytose med resistens over for anti-allergiske midler. PUVA terapi hjælper til at reducere udslæt. Anbefalede 25 sessioner af 3-5 J / cm2 (per session), så den observerede forbedring.
Fjernelse af milten er vist i diffus systemisk mastocytose.
Fremspring ved mastocytose bestemt form af sygdommen og omfanget af organinvolvering.
Når kutan form, er gunstige, idet det systemiske formular kan være forskellige, og i mastcelleleukæmi - er ekstremt dårlig.
