Von alle Hirntumoren Kraniopharyngeoms ist eine seltene Neoplasie mit einer jährlichen Identifizierung von nicht mehr als 2 Fällen pro 1 Million Einwohner berücksichtigt. Dieser Tumor ist primär, weil er aus den Geweben des Gehirns selbst gebildet wird und nicht metastatisch ist. Angeborene
Kraniopharyngeoms Charakter bewirkt, dass die größte Häufigkeit bei Kindern( bis zu 10% aller Hirntumoren).Daher ist das Studium dieser Krankheit und die Methoden ihrer Behandlung von besonderer Bedeutung und dauern bis heute an.
Woraus Bildung
Kraniopharyngeome repräsentieren gutartige kongenitale Formation, die von übermäßig überwuchert embryonalen Epithelzellen des pharyngealen Durchgangsweg entwickelt( Rathke-Beutel genannt).
hier am Ende des ersten Monats des embryonalen fetalen Hypophyse gebildet wird. Wenn aus irgendeinem Grund, nach der Bildung dieses Teils des Gehirns Teilung der Tasche Epithel nicht Rathke nicht aufhören, dann einen Kraniopharyngeoms Tumor. Warum kann das passieren? 
Die Rolle der erblichen Veranlagung für die Entwicklung dieser Pathologie und verschiedener Mutationen wurde zuverlässig festgestellt. Ungünstige Faktoren in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft( zwischen den Tabs Körper) haben einen direkten Einfluss auf die Bildung der Pathologie wirken:
- intrauterine Infektionen durch Viren( Influenza, Herpes, Hepatitis, Röteln), Bakterien( Syphilis, Tuberkulose, Sepsis) und PilzeChlamydien, Toxoplasma;
- Strahlungsstrahlung;
- Wirkung von Drogen, Toxinen und Giften;
- chronische Erkrankung der Mutter( Diabetes, Nierenversagen oder andere).
Kraniopharyngeome beziehen sich auf gutartige Tumoren der Hypophyse Region, daher ist es durch langsame gekennzeichnet ist, aber infiltrative Wachstum mit den einzelnen Phasen der Entwicklung, die in der Vielfalt der Datenstruktur von Tumoren reflektiert wird.
Wie sieht es aus?
Kraniopharyngeome seine Struktur kann von zwei Typen sein - eine Neubildung von dichtem Gewebe und zystischer bestehend aus Hohlräumen mit einem gelben oder bernsteinfarbene Flüssigkeit. Der Durchmesser dieses Tumors beträgt im Durchschnitt 2 - 3 cm, große Größen sind selten. Im Laufe der Zeit kann die Formation strukturelle Veränderungen erfahren.
In dichten Schichten beginnt Nekrose, Verflüssigung und Schmelzen von Gewebe. Als Ergebnis erscheinen Zysten mit einer Flüssigkeit, die eine große Menge Protein, Kristalle von Cholesterin, Fettsäuren und Salzen enthält. Histologische Studien haben gezeigt, dass Tumorzellen sind Cluster von Graden der Differenzierung unterschiedlicher - und epidermalen Epithel embryonalen Ursprungs wie Papillome oder diamantene.
Tumor stammt aus der Hypophyse Schlaganfall Reste, so wird es in der Regel direkt im Bereich der Hypophyse( üblicherweise über ihm) und kann in verschiedenen Richtungen wachsen: zu einem Ort der Überquerung des Sehnervs( chiasm), befindet sich in der vorderen Wand des dritten Ventrikels
- vorwärts;
- nach oben zum Bereich der dritten und seitlichen Ventrikel;
- an den Seiten des türkischen Sattels( es enthält die Hypophyse);
- in die Höhle des türkischen Sattels;
- hinten vom türkischen Sattel.
Diese Abteilung ist von praktischer Bedeutung für die Auswahl des operativen Zugangs bei der chirurgischen Behandlung eines Patienten.
. .. und wie manifestiert sich das?
Dieser Tumor kann sich nicht für eine ausreichend lange Zeit manifestieren, die ersten Anzeichen treten meistens näher bei 10 Jahren oder später auf. Der Prozess wird in der Regel langsam das Auftreten von neurologischen Symptomen bei der Bildung von Zysten und wird allmählich schlaff Natur der chronischen Krankheit.
Neurologische Symptome hängen von der Größe, Art des Wachstums des Neoplasmas und der Wirkung auf bestimmte Bereiche des Gehirns ab. Wichtigste klinische Manifestationen:
- Kopfschmerzen, die nicht angehalten wird, und wird von Erbrechen begleitet Analgetika( Grund - Verletzung Flüssigkeitsabfluss aus dem linken Ventrikel quetschte Tumor und erhöhter intrakranieller Druck);
- Sehbehinderung ( Kompression des Chiasma verursacht verschiedene Arten von Kontraktion und Verlust der visuellen Felder, selten - einseitige Blindheit);
- Hypophyseninsuffizienz ( Unterentwicklung und eingeschränkte Funktion der Genitalien, Verzögerung in der körperlichen Entwicklung, verkümmert);
- endokrine Störungen ( Fettleibigkeit, Diabetes insipidus mit Diabetes bis 10 Liter pro Tag, galactorrhea - die Milch aus den Milchdrüsen);
- Schlafstörungen ;
- Anstieg des Blutdrucks ;
- manchmal psychopathische Manifestationen von - schizophreniforme Zustände, Depression, epileptische Anfälle;
- Läsionen der Hirnnerven - Trigeminusneuralgie, beeinträchtigt den Geruchssinn oder andere Manifestationen.
Diagnostik und Tumorentfernung
vermuten die Anwesenheit des Gehirns bei Kindern mit Wachstumsstörungen, Übergewicht und Knochenalter Verzögerung von biologischen Kraniopharyngeoms. Bei diesen Beschwerden wird das Kind oft an den Endokrinologen verwiesen.
Wenn Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen auftreten, wendet sich der Patient zuerst an den Neurologen und Augenarzt. Zur Verdeutlichung der Diagnose wird eine Röntgenuntersuchung des Schädels durchgeführt, die eine Zunahme des Volumens und Veränderungen der Wände des türkischen Sattels erkennen lässt.
Weitere Untersuchungsmethoden zur Tumordiagnostik sind CT und MRT, mit denen sich die genaue Lokalisation, Größe und Struktur des Tumors ermitteln lässt. Außerdem wird der Patient der Analyse des hormonellen Hintergrunds zugeordnet.
Kraniopharyngeoms Gold Standard-Behandlung ist ein chirurgischer Eingriff, die radikale chirurgische Entfernung des Tumors zielt darauf ab, Quetschen Hypophyse und Erholung seiner Funktionen einzustellen. Es ist nicht immer möglich, die Operation vollständig durchzuführen, was mit topographischen Schwierigkeiten des Zugangs zu einer bestimmten Lokalisation des Tumors verbunden ist.
Mit der teilweisen Entfernung des Kraniopharyngeoms werden Radiotherapiekurse durchgeführt, um das Wachstum der verbleibenden Zellen zu unterdrücken. Bei Kindern gilt die Methode der Bestrahlung als die gefährlichste und wird selten wegen Komplikationen und negativen Auswirkungen auf die neuropsychologische Entwicklung des Kindes verwendet. In der Kindheit wird einem wiederholten chirurgischen Eingriff der Vorzug gegeben.
Die chirurgische Methode hat ihre Risiken und Komplikationen, einschließlich Blutungen, Infektionen, Schäden an Nerven und Weichteilen.
Innovative nicht-invasive Methode ist zur Zeit radiohiruriya - unter der Kontrolle von CT für den Tumor genau Strahl der Strahlung gerichtet ist, eine spezielle Vorrichtung für diesen Zweck verwendet( ein Gamma-Messer, Messer Cyber).Eine solche alternative Behandlung hat praktisch keine Kontraindikationen und wird in allen Fällen verwendet, wenn eine radikale Operation unmöglich ist.
Und was kommt als nächstes?
Die Prognose für das Leben eines Patienten mit Kraniopharyngeom wird durch die Größe und Lokalisation des Neoplasmas sowie durch die Qualität der durchgeführten Behandlung bestimmt.
Die Mortalität in der postoperativen Phase beträgt nicht mehr als 10% und ist mit einer Schädigung des Hypothalamus verbunden. Der Index der fünfjährigen postoperativen Überlebenszeit variiert nach verschiedenen Daten auf dem Niveau von 50-85%.Rezidive sind während dieser Zeit möglich, insbesondere solche, die im ersten Jahr nach der Entfernung des Tumors aufgetreten sind.
In der postoperativen Phase benötigen fast alle Patienten eine langfristige Hormonersatztherapie und endokrinologische Überwachung.
Vorbeugende Maßnahmen in dieser Situation sind reduziert, um schädliche Auswirkungen auf eine schwangere Frau, vor allem im ersten Trimester zu verhindern.
Dies ist eine Ausnahme für alle Arten von Intoxikationen, Exposition gegenüber durchdringender Strahlung. Von großer Bedeutung ist die rechtzeitige Einstellung einer Frau zur Registrierung in einer medizinischen Einrichtung, die weitere ordnungsgemäße Verwaltung von Schwangerschaft und Geburt. Um ein Wiederauftreten des Tumors in der postoperativen Phase zu verhindern, sind eine frühzeitige Diagnose, eine Untersuchung bei den ersten Anzeichen der Erkrankung und eine rechtzeitige chirurgische Behandlung wichtig.
