Dies ist eine Verletzung der Hämatopoese tritt sehr viel seltener als andere Formen der Anämie. Allerdings sideroblastic Anämie voller schweren Komplikationen, einschließlich der Zerstörung der inneren Organe und das Nervensystem bis zur Entwicklung der geistigen Behinderung. Verhindern, dass solche gefährlichen Folgen der Früherkennung und Behandlung von Krankheiten ermöglichen.
Classification of Diseases
Das Hauptmerkmal dieser Form des Anämie - Eisenmangel in der Zusammensetzung der roten Blutkörperchen, wenn übermäßige Mengen im Körper. Ein solche Verletzung ergibt sich aus der Tatsache, dass Knochenmarkszellen die Fähigkeit verlieren, bei der Synthese von Hämoglobin vollen Gebrauch von diesem Spurenelement zu machen. Nicht verwendete Eisen sammelt sich nach und nach in der Leber und der Milz. Hämoglobin verarmte rote Blutkörperchen sind nicht in der Lage, die Zellen mit Sauerstoff zu versorgen.
Wenn die Diagnose ist notwendig, um die Ursachen zu erfahren, die Art und Schwere der Erkrankung. Davon hängt seine Art. Sideroblastic (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) kann Anämie sein:
- Erworben.
- Erblich.
Erworbene Pathologie - meist das Ergebnis der Exposition gegenüber toxischen Substanzen im Körper, ein langen Aufenthalt in der Kälte. Nach Abspaltung des chemischen oder thermischen Reizes in den meisten klinischen Fällen wird der Plasma unabhängig Eisengehalt normalisiert. Harder, wenn eine Verletzung seiner Generation von Autoimmunerkrankungen oder Krebs verursacht. Jeder zehnte Patient entwickelt Leukämie.
Hereditäre sideroblastic auf den Fötus übertragen Anämie durch das defekte mütterliche Chromosom. Durch genetische Mutation in Hämoglobinsynthese verlangsamt. Bei unkompliziertem Verlauf der Krankheit und gesunder Kinder von Müttern geboren, und Kinder mit schweren Krankheiten. Die Krankheit manifestiert sich am häufigsten in den Kinderschuhen, aber manchmal viel später. Klassifizierung unterscheidet angeborene Anomalien, die reagieren auf Pyridoxin. Isolierte Gruppe umfasst Erbkrankheit, die nicht korrekt Vitamin B6 sein kann.
Gründe
Für die Herstellung von Hämoglobin benötigt folgende biochemische Triade:
- Eisen.
- Protoporphyrin.
- Protein.
Sideroblastic Form der Krankheit entwickelt sich als Folge von Protoporphyrin Defizit. Dieses Pigment ist ein Vorläufer von Häm - Porphyrinverbindungen mit Eisen, das an Hämoglobin weiter umgesetzt wird.
Die wichtigsten Ursachen für erworbene und Anämie sideroahrestical geerbt:
- langfristige Nutzung von Alkohol;
- Intoxikation Verbindungen von Zink oder Blei;
- Kupfermangel im Körper;
- längere Therapie mit bestimmten hormonellen Medikamenten, Antibiotika, Antituberkulosemitteln (z, Chloramphenicol, Cyclosporin, Isoniazid);
- Autoimmunkrankheiten (rheumatoide Arthritis, Typ-I-Diabetes, Multiple Sklerose, Hashimoto-Thyreoiditis, Zöliakie, etc.);
- bösartiger Tumor;
- fortgeschrittenes Alter (über 50 bis 55 Jahre);
- genetische Veranlagung.
Symptome
Für die Krankheit, die durch das Vorhandensein von Anämie gekennzeichnet. Seine häufigsten Symptome sind:
- Schwindel;
- Kurzatmigkeit, sogar mit einer kleinen körperlichen Anstrengung;
- Müdigkeit;
- Mangel an Energie;
- Kopfschmerzen;
- vermehrter Haarausfall, brüchige Nägel;
- Schmerz im Herzen.
Sideroblasticheskaya angeborene Anämie in der Mehrzahl der klinischen Fälle in der Kindheit gesehen. Das Kind hat folgende Symptome auf:
- Verwirrung, schlechtes Gedächtnis;
- häufige Kopfschmerzen;
- blasse Haut;
- Muskelschwäche;
- Müdigkeit;
- Erhöhung der Leber, der Milz.
Bei Erwachsenen kann diese Form der Erkrankung diese Symptome manifestieren:
- erdige gräulich oder gelbliche Tönung der Haut;
- schnelle Ermüdung bei erhöhter körperlicher Aktivität;
- Erhöhung in Leber, Milz;
- eine erhöhte Konzentration von Glukose im Blut;
- Tachykardie, Herzschmerzen;
- Lungeninsuffizienz;
- Fettleibigkeit, die Schwächung der Potenz, Steigerung der Stimme.
Die Intensität der Symptome der Anämie sideroblastic hängt von seiner Form und das Alter des Patienten. Manifestationen der Krankheit können in den frühen Stadien der Erkrankung minimal, Licht, vor allem sein. Ausgesprochen, schweres Syndrom ist bei älteren Patienten mit gemosideroze beobachtet - Abscheidung von Eisenverbindungen in den Gewebezellen.
Diagnostik
Ein Bluttest zeigt die Form und Stadium der Entwicklung der Krankheit, für die typischen Figuren folgenden Labortests:
- erhöhte Konzentration an Serum-Eisen;
- Verringerung der Anzahl der Retikulozyten (protoeritrotsitov);
- Vorhandensein von abnormalen Erythrozyten (basophilen Granulozyten);
- Drop in Thrombozytenwerten, Veränderungen in der Leukozytenzahl (in schweren Leberschäden);
- eine reduzierte Farbindex (weniger als 0,8), und andere.
Wenn der Gehalt der Erythrozyten reduziert Protoporphyrin können solche Anzeichen einer erblichen Krankheit hinweisen. Der Nachweis von Blutbleiverbindungen sideroahrestical beweist die Existenz von erworbener Anämie. Zur Klärung der Diagnose mit Röntgenstrahlen zugeordnet ist. Wenn das Bild des Knies deutlich sichtbare Bereiche verkalkter Knochen und eine Bleiablagerungen Linie, deutet dies auf chronische Vergiftung.
Weitere Methoden der Forschung:
- Harnanalyse, desferalovy Test (Bestimmung der Anwesenheit von Eisen im Urin);
- coprogram;
- US Niere, Herz, Bauchorgane;
- EVG;
- Myelogramm Biopsie und Knochenmark (falls erforderlich).
Behandlung und Prävention von Krankheiten
Spezialisierte Fachkräfte, die in der Therapie sideroblastic Anämie beschäftigt ist, ist ein Hämatologe. Allerdings Strategien Behandlung oft zur Klärung bedürfen der Beratung mit einem Endokrinologen, Kardiologen, Rheumatologen oder Dermatologen.
Bei der Identifizierung ist die erworbene Form der Pathologie notwendig, um die Symptome der Krankheit zu verhaften und Blutformel wiederherzustellen. Erleichtert wird dies durch:
- Eliminierung toxischer Faktor provocateur;
- Pyridoxin Injektion;
- intramuskuläre oder subkutane Verabreichung Desferal Hämosiderose zu verhindern;
- pentatsina intravenöse Injektion (für Bleivergiftung);
- Transfusion von roten Blutkörperchen (für schwere Anämie).
Heilt die erbliche Form der Krankheit unmöglich ist. Es kann nur korrigieren symptomatisch bedeutet in der Lage Manifestation eines defekten Gens zu unterdrücken. Um den Zustand des Patienten zu verbessern Pyridoxin Injektion zu helfen. Synthese von Hämoglobin oft für 2-3 Monate unter der Bedingung aktiviert, dass der Patient keinen Widerstand gegen Vitamin B6 hat.
Manchmal ist die Krankheit, die durch megaloblastic Blutungen begleitet. In diesem Fall zugewiesen Therapie Vitamin B9 (Folsäure). Um die Entwicklung von Hämosiderose inneren Organe zu vermeiden, ist streng die Verwendung von Eisenpräparaten verboten.
Um das Risiko einer Anämie zu vermeiden, sollten Sie:
- zu verfolgen, Ernährung, Essen Rindfleisch, Leber, Hülsenfrüchte, Eier, Nüsse, getrocknete Früchte, die reich an Eisen, Vitamin B6, B9, B12;
- vorbeugende Mineral- und Vitaminkomplexe im Winter;
- nicht missbrauchen Alkohol;
- häufiger frische Luft zu atmen.
Ärzte empfehlen dringend, den Status ihrer Gesundheit jedes Jahr, so schnell wie möglich zu prüfen, die pathologischen Prozesse zu diagnostizieren im Körper vorkommende ist versteckt. Besonders wichtig frühzeitig erkannt entzündlichen Erkrankungen des Magens und des Darmes zu behandeln.
