El síndrome mielodisplásico (MDS) se refiere a las enfermedades del sistema arterial, en el que la hematopoyesis normal se rompe. Otro nombre para la enfermedad - Estado predleykemicheskoe.
Las causas de la
El hecho de que un síndrome mielodisplásico tales, y las razones para su desarrollo no se conoce. La patología es 2 tipos: (enfermedad independiente) primaria y secundaria (complicación grave de los procesos en el cuerpo humano).
MDS primario se produce bajo la influencia de los factores ambientales. Estos incluyen:
- ecología;
- niveles elevados de radiación;
- la acción de toxinas, alérgenos;
- el uso de pesticidas y otras sustancias nocivas en el cultivo de frutas y verduras;
- añadiendo al producto alimenticio un gran número de conservantes, colorantes, estabilizantes y otros.
Otras causas de síndrome mielodisplásico primaria incluyen enfermedades genéticas. El grupo de riesgo incluye a los pacientes con síndrome de Down, anemia de Fanconi, y otros.
La forma secundaria de la enfermedad más a menudo se produce en el fondo de los procesos de cáncer malignas, o bajo la influencia de quimioterapéutico / tratamiento radiológico. Esto conduce a la inhibición de los gérmenes en la sangre (eritrocitos, leucocitos, plaquetas).
Clasificación y tipos
Dependiendo de las características de los síntomas de la enfermedad y síndromes mielodisplásicos prevalentes son diferentes. Formas de la enfermedad de acuerdo con la Clasificación Internacional:
- anemia refractaria, acompañado por la aparición de sideroblastos en la sangre. En el proceso patológico implica solamente el brote de eritrocitos. No hay explosiones.
- citopenia refractaria es complicada lesión de 2 brotes. Las explosiones no entran en la sangre periférica.
- anemia refractaria con exceso de blastos-1. Explosiones hacia fuera en la sangre periférica (5%). surge pancitopenia. En la médula ósea procesos displasia incluyen 1 o más de los gérmenes hematopoyesis simultáneamente.
- anemia refractaria con exceso de blastos-2. monocitos aumentado, granulocitos y linfocitos reducen. El número de blastos aumenta al 19%.
- MDS no es susceptible de diferenciación. Disminuye los niveles de leucocitos y plaquetas explosiones aisladas.
- MDS acompañado por una deleción 5q aislado. El análisis determina las explosiones de la unidad. Aumento del recuento de plaquetas.
manifestaciones sintomáticas
Los signos específicos no tienen el síndrome mielodisplásico. Las manifestaciones clínicas son debidas al grado de lesión de la médula ósea y la inhibición de los gérmenes hematopoyesis.
Las principales manifestaciones:
- síndrome anémico. Se desarrolla principalmente debido a tasas más bajas de glóbulos rojos y hemoglobina en la sangre. De las quejas aparecen mareos, debilidad severa, somnolencia, palpitaciones, falta de aire al caminar rápido, alteración del ritmo cardíaco, disminución del rendimiento. Piel y las membranas mucosas se pálido.
- síndrome hemorrágico. Como resultado, un fuerte descenso en el recuento de plaquetas de los procesos de coagulación de la sangre se deteriora. Ocurrir sangrado espontáneo (uterino, gastrointestinal, nasal, etc.); están formados en la piel hemorragias petequiales. Incluso con un pequeño impacto en las contusiones de la piel.
- complicaciones infecciosas del síndrome. Reducir la cantidad de granulocitos maduros y violación de su operación (células no son capaces de realizar la fagocitosis, quimiotaxis, y otros). Esto lleva al hecho de que el cuerpo no puede combatir eficazmente las infecciones bacterianas se vuelven susceptibles a la acción de patógenos agentes. las complicaciones más frecuentes del síndrome mielodisplásico son pesados, difíciles de tratar la neumonía, virus, hongos o micobacterias naturaleza, lesiones en la piel purulenta, envenenamiento de la sangre y sepsis.
- Esplenomegalia. Organ aumentos en tamaños de 1-2 cm.
- B-síntomas. Debido a cambios en el número y la capacidad funcional de los linfocitos se observa un ligero aumento en la temperatura corporal, especialmente de noche. Los pacientes informaron aumento de la fatiga, sudoración, dolores de cabeza y otros síntomas característicos del síndrome de intoxicación.
- El síndrome autoinmune. Es raro, no más del 10% de los pacientes. Desarrollo de la enfermedad mielodisplásico conduce a la activación de los procesos del sistema: vasculitis, artritis seronegativa, y otros. Es posible aparición de pericarditis, pleuresía, anemia hemolítica.
diagnósticos
El primer estudio, lo que hace posible para sospechar trastorno mielodisplásico - análisis de sangre periférica. Esto determina una disminución de la hemoglobina, eritrocitos, leucocitos (pancitopenia). Las plaquetas pueden ser ya sea reducido o incrementado, dependiendo de germen de destrucción de las plaquetas.
Una característica distintiva de la enfermedad es el índice de color de alta densidad (0,9-1,1). Esto es debido al hecho de que el nivel de las células rojas de la sangre cae más rápido que la hemoglobina, causando que las células están saturadas suficiente hemoglobina. Los reticulocitos en sangre aparecen. Ellos dan testimonio de la médula ósea un intento de compensar la falta de células rojas de la sangre y de la salida a la periferia de los glóbulos rojos inmaduros.
El diagnóstico preciso sólo es posible mediante el estudio de la biopsia de la médula ósea del hueso ilíaco o esternón. El procedimiento se realiza en una sala de hematología. Esto determina el número de blastos sideroblastos y otras células, que indica el tipo de la regeneración patológico.
Establecidas cambios genéticos ayudan estudios citogenéticos.
tratamiento
El tratamiento de la enfermedad - un proceso largo. La terapia de la enfermedad usando los siguientes métodos y equipos:
- El tratamiento sintomático. Las infusiones de glóbulos rojos y / o plaquetas. Que sea posible para compensar una deficiencia de elementos de formulario. Si el procedimiento frecuente es necesario el uso adicional muestra Desferal con el propósito de hemosiderosis prevención.
- La terapia con antibióticos. Se muestra el desarrollo de complicaciones debido a la infección con el organismo de la microflora bacteriana. En este caso, el uso de antibióticos de amplio espectro.
- Las preparaciones para la activación de la diferenciación celular - retinoides. Estos incluyen Vesanoid, colecalciferol, y otros.
- factores de crecimiento. Se usa para estimular la formación de granulocitos y la serie celular de monocitos, así como la eritropoyetina y la interleucina-3 formulaciones.
- La inmunoterapia. Gipokletochnom eficaz en el síndrome mielodisplásico. La quimioterapia ayuda a normalizar la sangre e incluso lograr la remisión. No es necesario ajustar la dosis se lleva a cabo con regularidad en los resultados de los parámetros bioquímicos sanguíneos. Estos incluyen creatinina, urea, enzimas hepáticas. El régimen de tratamiento está diseñado para al menos 6 meses.
Con el desarrollo de la enfermedad en niños y pacientes jóvenes se muestra sosteniendo un trasplante de médula ósea. Sólo este método hace que sea posible para lograr la remisión estable y prevenir las recaídas.
perspectiva
En el pronóstico de la enfermedad afecta al grado de gérmenes daños hematopoyesis (leucocitos, eritrocitos, granulocitos), la edad de una persona y la salud en general. Los temprano comience el tratamiento, más posibilidades para lograr la normalización de los parámetros hematológicos. Cuando la designación oportuna de la terapia inmune, se observaron resultados terapéuticos en el 60% de los pacientes.
Cuando el trasplante de médula ósea para libre de recurrencia durante 2,5-3 años, tal vez más de un 35% de los pacientes. Sin embargo, existe una alta tasa de mortalidad, más del 45%.
prevención
La prevención eficaz MDS no existe. Para evitar violaciónes de sangre, se recomienda la realización de una forma correcta de la vida. Si es posible, evitar el contacto con sustancias nocivas químicos, tóxicos y otros. En la comida alimentos orgánicos consumidos se cultivan sin la adición de pesticidas y productos químicos tóxicos. Para evitar la adición de aromas alimentarios, colorantes, conservantes. Consumir agua suficiente.
Dedicada regularmente a la cultura física y el deporte. Deshacerse de los malos hábitos.
Si el deterioro de la salud no ignorar la salud y consultar a un médico para un examen completo.
