Kraniostenoosi (kraniosynostoosi) lapsilla ja aikuisilla. Mikä se on, oireet, kliiniset ohjeet, valokuva

Kraniostenoosi on vakava sairaus, jolle on ominaista muodonmuutos muutokset kallon luissa vastasyntyneillä. Tämä patologia esiintyy keskimäärin 1 lapsella 2000 vauvaa kohden.

Taudille on ominaista kallon ompeleiden ennenaikainen fuusio, mikä estää aivojen täydellisen kehityksen, hermopäätteiden ja verisuonten muodostumisen. Tilastojen mukaan kraniostenoosi vaikuttaa useimmiten pojiin, ja tämä patologia on erittäin harvinaista vastasyntyneillä tytöillä.

Tämäntyyppiset kallon muodonmuutokset havaitaan ensimmäisinä päivinä lapsen syntymän jälkeen, tai lastenlääkäri vahvistaa ne vauvan myöhemmässä vaiheessa. Taudin oireiden vakavuus riippuu kraniostenoosin tyypistä ja sen vakavuudesta.

Taudin varhainen diagnosointi mahdollistaa tehokkaan hoito -ohjelman kehittämisen lapsen kallon luonnollisen muodon palauttamiseksi ja ennenaikaisten ompeleiden poistamiseksi.

Suurin terapeuttinen vaikutus saavutetaan, jos sairas lapsi saa pätevää lääketieteellistä hoitoa viimeistään 2-3 kuukauden kuluttua. oma elämä.

Vastasyntyneen myöhemmässä kehitysvaiheessa komplikaatioiden ja negatiivisten seurausten riski, jotka aiheuttavat kirurgiset toimenpiteet väliintulo sekä aivokeskusten, näköhermon ja suurten verisuonia tarjoavien suonien puristuspuristus kankaat.

Näkymät

Vastasyntyneiden kraniostenoosi luokitellaan erityyppisiksi vauvan kallon muodonmuutosten luonteen sekä taudin alkuperän perusteella. Alla olevassa taulukossa luetellaan tämän taudin päätyypit ja kuvataan myös yksityiskohtaisesti patologisen prosessin ominaisuudet.

Kraniostenoosityypit	Taudin erityispiirteet
Synnynnäinen	Synnynnäiselle kraniostenoosille on ominaista kallon muodonmuutos ja sen ompeleiden sulautuminen jopa sikiön kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa. Tämä patologia ilmenee raskauden ensimmäisten 12 viikon aikana. Taudin alkuperän luonnetta ei täysin ymmärretä, mutta useimmat tutkijat ympäri maailmaa ovat taipuvaisia ​​geneettisen epäonnistumisen tekijään. Tässä tapauksessa lapsi on jo syntynyt epämuodostuneen kallon kanssa, jonka lääkärit diagnosoivat ensimmäisten 1-2 tunnin aikana synnytyksen jälkeen. Samaan aikaan useimmilla patologioilla ei ole perinnöllistä suhdetta, koska vastasyntyneiden lasten vanhempien perheissä, joilla on kraniostenoosi, tällaisia ​​sairauksia ei ollut aiemmin.
Hankittu	Hankittu kraniostenoosi on sairaus, joka ilmenee lapsen syntymän jälkeen. Tämä patologia on komplikaatio kallon luiden kirurgiseen leikkaukseen, se voi johtua vaikeasta synnytyksestä tai traumaattisesta aivovammasta. Suurin riski hankitusta kraniostenoosista on, että sitä on vaikea diagnosoida kallon ompeleiden patologisen fuusion alkuvaiheessa. Useimmissa tapauksissa negatiiviset muutokset kallossa ilmenevät samanaikaisista oireista, jotka liittyvät aivojen, näkö- ja kuuloelinten toimintahäiriöihin. Tämän tyyppistä patologiaa hoidetaan onnistuneesti, jos hoito suoritetaan suhteessa lapseen, jonka ikä ei ole vanhempi kuin 5-6 vuotta.
Syndromiaalinen	Oireyhtymäinen kraniostenoosi on vakavampi kallon luiden sairaus, joka jolle on ominaista paitsi pään muodon muodonmuutokset, mutta myös samanaikainen ulkonäkö kehityshäiriöitä. Useimmissa tapauksissa tämäntyyppisellä sairaudella on synnynnäinen etiologia. Vauvoilla, joilla on oireyhtymäinen kraniostenoosi, on riittämätön määrä varpaita ja varpaita, ja he syntyvät halkeama ylähuulessa tai kitalaessa, kärsivät sydänsairauksista tai muista sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelinten häiriöistä laite. Oireyhtymän tyyppisen kraniostenoosin hoito edellyttää pään fysiologisesti oikean muodon palauttamista ja samanaikaisten vammojen poistamista.
Trigonokefalia	Trigonokefaalinen kraniostenoosi on sairaus, jolle on tunnusomaista kallon yksinomaan metapisten ompeleiden varhainen fuusio. Tämän patologisen prosessin seurauksena lapsen päälle on tunnusomaista kolmiomainen pullistuma etulohkassa. Samaan aikaan kallon niskaosa säilyttää luonnollisen muotonsa ilman merkkejä negatiivisista muutoksista. Lapset, joilla on trigonokefalia, kärsivät näköhäiriöistä ja silmänpaineesta.
Brachycephaly	Brachycephalic -tyyppinen kraniostenoosi johtuu lambdoidin ja kallon koronaalisten ompeleiden varhaisesta kasvusta. Tämän patologisen prosessin seurauksena vastasyntyneen lapsen pään halkaisija kasvaa. Visuaalinen tutkimus antaa vaikutelman, että vauvan kallo on 2-3 kertaa suurempi kuin sen fysiologisesti luonnollinen koko.
Scaphocephaly	Scaphocephalic -tyyppinen kraniostenoosi on yksi tämän luokan vakavimmista patologioista. Tämä sairaus johtuu siitä, että kallon sagitaalinen ompele on ennenaikaisesti fuusioitunut. Tässä suhteessa pään kapeneminen tapahtuu sivuilla, mutta samaan aikaan muodostuu tilavuus pullistuma sen eteen ja taakse. Scaphocephalic craniostenosis voi olla monimutkainen aivojen, kudosten toimintahäiriöistä jotka kokevat voimakkaimman puristuspuristuksen eivätkä myöskään saa riittävästi veritilavuutta ravitsemus.

Kraniostenoosi lapsilla on kallon luiden patologinen tila, jonka tyyppi määräytyy lapsen diagnostisen tutkimuksen tulosten perusteella. Tauti voidaan todeta ensimmäisinä tunteina lapsen syntymän jälkeen tai se ilmenee myöhemmässä kehitysvaiheessa.

Taudin varhainen havaitseminen ja oikea diagnoosi mahdollistavat tehokkaan kirurgisen hoidon minimaalisella komplikaatioiden riskillä.

Vaiheet ja asteet

Kraniostenoosi lapsilla on sairaus, joka jakautuu kallon muodonmuutosten vakavuuden sekä erilaisten komplikaatioiden oireiden mahdollisen läsnäolon mukaan.

Lievä tutkinto

Lapsilla, joilla on lievä kraniostenoosi, on merkkejä kallon epämuodostumasta, mutta he ovat kehittyneet vain erillisessä luun segmentissä. Esimerkiksi epänormaalin pullistuman esiintyminen yksinomaan pään etu- tai niskakappaleessa ilman merkkejä aivojen vakavasta puristumisesta.

Samaan aikaan ei ole oireita komplikaatioista, jotka liittyvät muiden elinten ja tuki- ja liikuntaelimistön elementtien toimintahäiriöihin. Lievä kraniostenoosi reagoi hyvin kirurgiseen hoitoon ja minimaalinen komplikaatioiden riski.

Keskimääräinen tutkinto

Keskivaikea kraniostenoosi on pään luiden patologinen tila, kun useita kallon saumoja kasvaa kerralla. Lapsella on samanaikaisesti otsan ja pään takaosan muodonmuutos.

Yksityiskohtaisempi tutkimus paljastaa ensimmäiset merkit näkö-, kuulo-, aivoverenkiertohäiriöistä. Pätevän hoidon puute johtaa taudin etenemiseen ja peruuttamattomien komplikaatioiden kehittymiseen.

Vaikea tutkinto

Vaikealle kraniostenoosille on ominaista kallon luiden täydellinen muodonmuutos, jossa aivotoiminta on heikentynyt. Lapset, joilla on samanlainen diagnoosi, kärsivät alaraajojen kouristuksista, äkillinen tajunnan menetys näöntarkkuuden ja kuulon nopea lasku, häiriöt keskus- ja ääreishermoston työssä järjestelmät.

Lapsi, jolla on vaikea kraniostenoosi, tarvitsee kiireellistä leikkausta kallon luiden anatomisesti oikean asennon palauttamiseksi. Muuten tällaiset lapset joutuvat elinikäiseen vammaan tai kuolemaan.

Oireet

Lasten kraniostenoosilla on tärkein diagnostinen ominaisuus, joka havaitaan lapsen alustavan tutkimuksen tulosten perusteella. Tämä on epämuodostunut pää, jolla on luonnoton ja outo muoto.

Lisäksi tähän tautiin liittyy seuraavia oireita:

• lisääntynyt kallonsisäinen paine, joka etenee aivokudoksen puristuksen lisääntyessä;
• lapsi on huolissaan pahoinvoinnista ja oksentamisen säännöllisestä vapautumisesta;
• on voimakas päänsärky;
• alaraajojen kouristukset ilmaantuvat äkillisesti, eikä epileptisten kohtausten esiintymistä ole suljettu pois;
• näöntarkkuus huononee, ja yksityiskohtaisempi tutkimus paljastaa näköhermon atrofisia muutoksia;
• aivokalvon yksittäiset osat tulehtuvat, mikä muistuttaa aivokalvon oireita;
• lapsella on huono kuulo, joka johtuu ympäristön äänten käsittelystä ja siirtämisestä vastaavien hermopäätteiden puristumisesta;
• aivoverenkierto ja liikkeiden koordinointi häiriintyvät;
• huimauksen merkkejä (tämä oire voi ilmetä yli 3 -vuotiailla lapsilla, jotka ovat saaneet hankitun kraniostenoosimuodon, mutta eivät ole vielä saaneet kirurgista hoitoa).

Vakavimmat muodonmuutokset kallon luissa voivat aiheuttaa mielenterveyden häiriöitä. Lapsi voi merkittävästi jäädä jälkeen henkisessä ja fyysisessä kehityksessään, jonka seurauksia ei voida poistaa edes onnistuneen leikkauksen jälkeen.

Syyt ulkonäköön

Lasten kraniostenoosi ilmenee ulkoisten ja sisäisten tekijöiden negatiivisen vaikutuksen alaisena. Patologia voi ilmetä alkion kehitysvaiheessa tai tietyssä lapsen itsenäisen elämän vaiheessa.

Tältä osin seuraavat syyt tämän taudin esiintymiseen erotetaan:

• sikiön vaurioituminen vaarallisilla bakteeri- ja virusinfektioilla, jotka aiheuttavat alkion kehityksen epämuodostumia (lääketieteellisessä käytännössä tämä patologia johtuu useimmiten vihurirokosta, toksiplasmoosista, vaaleasta spirokeetista, gonokokki);
• perinnöllinen taipumus kallon ompeleiden ennenaikaiseen fuusioon, kun tällainen sairaus siirtyy lapselle yhdessä vanhempien geneettisten tietojen kanssa;
• alkoholijuomien, huumeiden, tupakoinnin käyttö raskauden aikana;
• vaikea synnytys, joka johti kallon luiden vaurioitumiseen (vastaavia tilanteita esiintyy, jos naisilla on fysiologisesti liian kapea lantio ja synnytyskanava, ja synnytyslääkäri kieltäytyi käyttämästä keisarileikkausta jakso);
• epätyydyttävä ympäristötilanne, joka johtuu siitä, että elintarvikkeissa ja vedessä on kemiallisesti vaarallisia tai radioaktiivisia aineita, jotka vaikuttavat negatiivisesti sikiön kohdunsisäiseen kehitykseen;
• traumaattinen aivovamma, jonka lapsi sai putoamisen tai kovan pinnan osumisen seurauksena;
• aivoleikkauksen aiheuttamat negatiiviset seuraukset ja komplikaatiot.

Jos ompeleiden umpeenkasvu tapahtui kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa, kallon muodonmuutokset ovat selvempiä. Synnytyksen jälkeen hankittu patologia ei aiheuta kriittisiä muutoksia pään muotoon.

Kraniostenoosin syy määritetään lapsen diagnostisen tutkimuksen vaiheessa. Taudin alkuperän luonne ei vaikuta terapeuttisen kurssin organisoinnin erityispiirteisiin.

Diagnostiikka

Kraniostenoosin diagnoosi alkaa lapsen pään alustavalla tutkimuksella. Lääkäri määrittää fysiologiset muutokset kallon yksittäisten segmenttien muotoon.

Sitten potilaalle määrätään instrumentaaliset tutkimusmenetelmät, joiden tulosten perusteella on mahdollista määrittää taudin vakavuudesta, aivokeskusten toiminnallisista häiriöistä ja arvioida muiden sisäisten elimet.

Kraniometria

Kraniometria on diagnostinen tekniikka, joka sisältää lapsen kallon antropometristen parametrien mittaamisen. Saatuja tietoja verrataan vakioindikaattoreihin, jotka ovat normaalia vastaavan ikäisille lapsille.

Tämän diagnostisen toimenpiteen aikana käytetään senttimetrin nauhaa, kefalometriä ja erityistä tietokoneohjelmaa, joka perustuu Sp-CT-tutkimukseen.

Vatsan ultraääni

Maksan, munuaisten ja muiden sisäelinten ultraääni, jos oireyhtymän tyyppinen kraniostenoosi havaitaan sairaalla lapsella. Tämän tutkimusmenetelmän avulla voit määrittää ajoissa kehon elintärkeiden järjestelmien kehityksen patologian. Varsinkin jos lapsella on merkkejä toimintahäiriöstä yhdellä tai toisella sisäelimellä.

Veren ja virtsan kliininen tutkimus

Saadakseen yleistä tietoa potilaan terveydentilasta hoitava lääkäri määrää kapillaariverin luovuttamisen rengassormen rypäleistä sekä aamuvirtsan. Sitten saadut biologiset materiaalit soveltuvat kliiniseen tutkimukseen.

Sydämen EKG

Aivojen puristus, lisääntynyt kallonsisäinen paine, heikentynyt verenkierto voivat aiheuttaa kivuliaan sydämen tilan. EKG voi havaita sydämen sykkeen heikkenemisen sekä rytmihäiriön merkkejä.

Verisuonten venografia

Tämä diagnostinen tutkimusmenetelmä mahdollistaa niiden suurten verisuonten toiminnallisen tilan määrittämisen, jotka tarjoavat veren kulkeutumisen kallononteloon. Venografia näyttää yksityiskohtaisesti laskimoveren ulosvirtauksen voimakkuuden, minkä avulla voidaan vahvistaa tai kumota epäilyt kallonsisäisen verenpaineen esiintymisestä.

Spiraalinen CT

Tämä kraniostenoosin oireita omaavien lasten diagnostinen tutkimusmenetelmä havaitsee ennenaikaisesti suljetut kallon sauma ja määrittää myös patologian vakavuuden mahdollisen kallonsisäisen läsnäolon kanssa paine. Sp-CT-skannauksen tuloksista saatuja informaatiotietoja käytetään leikkauksen suunnittelussa.

Kraniostenoosista kärsivän lapsen kattavan diagnoosin kokonaiskustannukset, jotka suoritetaan yksityisellä klinikalla, ovat keskimäärin 7000-8500 ruplaa. Julkisessa sairaalassa nämä palvelut tarjotaan maksutta.

Milloin mennä lääkäriin

Käynti lääkärissä on tehtävä heti, heti kun vanhemmat huomaavat lapsen pään muodon fysiologiset muutokset. On lähes mahdotonta määrittää itsenäisesti kallon ompeleiden ennenaikaista sulautumista. Siksi lapsia saa tutkia vain erikoistunut asiantuntija.

Seuraavien asiantuntijoiden on tutkittava lapsi, jolla on kraniostenoosin oireita:

• neuropatologi, joka sulkee pois keskus- ja ääreishermoston toimintahäiriöt;
• silmälääkäri, joka tutkii näköhermon tilan;
• kardiologi, jotta voidaan havaita ajoissa sydämen rytmisen toiminnan väheneminen.

Ensimmäisen lapsen tutkivan lääkärin tulisi olla paikallinen lastenlääkäri. Esitutkimuksen jälkeen hän päättää muiden profiilien lääkäreiden mahdollisesta osallistumisesta.

Ennaltaehkäisy

Jotta voidaan minimoida todennäköisyys kehittää kohdunsisäinen tai hankittua kraniostenoosia, on suositeltavaa noudattaa seuraavia ennaltaehkäiseviä sääntöjä:

• vanhemmat, jotka suunnittelevat lapsen hankkimista, luovuttavat verta geneettiseen tutkimukseen alttiina kallon luiden muodonmuutoksille;
• raskaana olevat naiset eivät saa käyttää huumeita, alkoholijuomia, tupakkatuotteita ja hormonipohjaisia ​​lääkkeitä;
• ennen raskautta poista kaikki kehossa olevat kroonisen infektion polttopisteet;
• käy sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana säännöllisesti lääkärintarkastuksissa.

Raskaana olevan naisen tulee seurata ruokavalionsa laatua, kuluttaa riittävästi maitotuotteita, lihaa, kananmunia, tuoreita vihanneksia ja hedelmiä.

Hoitomenetelmät

Leikkaus on ainoa tehokas kraniostenoosin hoito kaikenikäisille lapsille.

Lääkkeet

Kallon luiden muodonmuutoksia, jotka johtuvat sen ompeleiden ennenaikaisesta fuusioinnista, ei voida poistaa lääkehoidon avulla.

Folk menetelmiä

Aiemmin yksi yleisimmistä vastasyntyneiden kraniostenoosin vaihtoehtoisen hoidon menetelmistä oli kallon sitominen tiheään kudokseen, mikä ei johtanut vammaisuuteen ja peruuttamattomiin muutoksiin pään kudoksissa aivot. Tällä hetkellä tämän taudin hoito suoritetaan vain terveydenhuollon laitoksissa.

Muut menetelmät

Kraniostenoosin hoito on mahdollista vain neurokirurgin suorittaman kirurgisen toimenpiteen avulla. Tämän hoitomenetelmän päätehtävänä on laajentaa kallon sisäistä tilavuutta sekä antaa luille anatomisesti oikea muoto.

Kirurgisen toimenpiteen suunnitelma kehitetään yksilöllisesti ottaen huomioon kunkin potilaan ulkoiset oireet. Tarvittaessa poistetaan kallon epämuodostuneet osat ja sen sijaan asennetaan modernit polymeerimateriaaleista valmistetut levyt.

Koko leikkausjakson ajan lapsi on yleisanestesian vaikutuksen alaisena. Keskimääräinen leikkauksen kesto on 3 tuntia.

Lääketieteellisten manipulaatioiden päätyttyä potilas siirretään tehohoitoon 24 tunniksi, missä hän on lääkäreiden ympärivuorokautisen valvonnan alaisena.

Komplikaatioiden puuttuessa lapsi sijoitetaan neurokirurgisen osaston yleiseen sairaalaan. 8-10 päivän kuluttua potilas päästetään kotiin.

Ensimmäinen tutkimus leikkauksen jälkeen on suoritettava 3 kuukauden kuluttua. Lapsen on suoritettava spiraalinen CT -skannaus.

Mahdolliset komplikaatiot

Lääkärin puuttuminen ajoissa vastasyntyneen hoidosta, kärsivät kraniostenoosista, voivat johtaa seuraavien komplikaatioiden kehittymiseen:

• aivohalvaus;
• fyysisen ja henkisen kehityksen viivästyminen;
• toimintahäiriöt sisäelinten työssä;
• aivokuoren tulehdus;
• täydellinen tai osittainen kuurous;
• näöntarkkuuden merkittävä lasku tai täydellinen sokeus;
• liikkeiden koordinoinnin rikkominen;
• epileptiset kohtaukset ja alaraajojen kouristukset;
• voimakas huimaus, pois lukien mahdollisuus itsenäiseen liikkeeseen;
• sängyn noudattaminen;
• tappavan lopputuloksen alku.

Synnynnäinen tai hankittu kraniostenoosi on vakava sairaus, joka diagnosoidaan imeväisillä. Patologialle on ominaista kallon ompeleiden ennenaikainen fuusio, mikä johtaa pään muodonmuutoksiin.

Tauti voi esiintyä lievässä, kohtalaisessa tai vaikeassa muodossa, häiritä aivoverenkiertoa ja keskushermoston toimintoja, tai sitä voi rajoittaa vain kallon rakenteen visuaalinen vika. Tämän taudin hoito on mahdollista vain suorittamalla leikkaus steriileissä olosuhteissa neurokirurgisessa osastossa.

Video kraniostenoosista

Malysheva lapsen kallon epämuodostumasta: