Myasstinen kriisi on välttämätön edellytys

Myasthinen kriisi: olenko vapaana olento tai onko oikein?

Mutta jos huulet kuningas-isä, hän on täynnä ylpeyttä hänen poikansa-voittaja, että kuulo-neurologi - se on vain potilaan valitus, joka tarkoittaa kirjaimellisesti: lihakset, lihakset! Tässä mielessä: huono lihakseni!

Loppujen lopuksi "myo-" - ensimmäinen osa mitään monimutkaista liittyviä sanoja lihaksia yleensä ja lihasten sairaudet, erityisesti. Kuten myasthenia gravis.

Mikä on tämä tilanne ja miksi se aiheuttaa kriisejä?

Myasthenia gravis pseudoparalitica tai myasthenia gravis, tai mies.

Muu nimi: myasthenic pseudoparachy. Joka on nopeasti etenevä patologinen lihasten väsymistä hermottamiin aivohermoihin, jossa mahdollisuus osallistumista hengityslihakset ja muita lihasryhmiä.

sairaus, jolle on ominaista perinnöllinen valtion koskemattomuutta kehittyessä aggression soluun rakenteita omasta ruumiistaan.

Erityisesti autoaggression, koska elin on suojattu niiltä, ​​jotka muodostavat vasta-aine, - hän mieltää ne ulkomaisen koulutuksen, ulkonäkö on "täydellinen vakavuus" reaktio "antigeeni-vasta-aine".

Ja tämä reaktio, jonka tarkoituksena on torjua oma elimistösi, syntyy elämisen jälkeen kaikkein banalimmista elämäntilanteista.

Esimerkiksi hissi kieltäytyi, ja kärsivä myasthenia joutui käymään pari portaiden portaita omilla jaloillaan. Toinen saisi hengenvetoon - ja unohtaa kaiken, mutta myastheneinen kuolema voi tulla. .. ylitöistä.

Sillä autoimmuunisairaus vastaus voi olla mukana, paitsi lihakset silmien, huulten, kasvojen, kurkun, kielen ja kaula, mutta mitään lihaksen ollenkaan. Siksi portaiden alkeellinen kävely voi johtaa kaikkein arvaamattomiin seurauksiin, jopa sydänvaurioiden välttämiseksi.

Neuromuskulaarisen eston kehityksen mekanismi on yksinkertainen. Johtuen vasta-aineiden muodostumista tapahtuu tuhoaminen postsynaptisten kalvon myokardiosyytit kanssa "juotettu" niitä holinoretseptorami - kehittämiseen akuutti sydämen vajaatoiminta, joka on tarpeeksi.

Kuitenkin tilanne on harvinainen, sillä potilas tuntee kykyjään ja huolellisesti laskea voimia tilanteeseen, jossa muut "valloittaa hetkessä."

Mutta jopa rauhallinen mitattuna elämäntapa potilaalle yön jälkeen uni on vaikea nostaa "johtaa" ikuisesti, kun merkityksetön keskimääräinen henkilö harjoittaa sairas jaloista, "pudota" väsymisen takia kädet, on kieli väsymys puhumisvaikeudet sanoja, kylläja nieleminen on vaikeaa.

Ja päivä se ei ole läpäissyt puoli tieltä, päättyy "pudonnut" silmissä väsynyt silmäluomien ja "Tryasuchev" heikkous jalat. Tai hengenahdistus, yskä, sekoittuminen. Joko vähän.

Ja tämä ei ole simulaatio eikä se ole luonnollinen laiskuus. Nämä ovat merkkejä bulbar häiriöiden heikotustilat ominaisuudet - nopea ehtyminen merkkejä kemian neuromuskulaarisen synaptisen transmission mekanismi rikkoo joka voidaan osoittaa suorittamalla lääkitys näytteitä.

mekanismi myastenia

-sattumanvaraisen onnettomuuden tai syy kriisiin

syystä useimmat myasthenia graviksen on geneettinen "päähänpisto" luonnon, jossa keho "pelaa up" jolloin ilmestyy liikakasvu tai kasvain, kateenkorva, tai muuten mahdollistaa olemassaolon amyotrofinen lateraaliskleroosi, polidermatomiozita, keuhkosyöpä, munasarjasyöpä,maidosta tai eturauhasesta.

Myasthenia-kriisin puhkeamiseen vaikuttavat tekijät ovat:

• tuodaan elimistöön vieraan proteiinin( kehittäminen akuutti infektio - erityisesti virus- - prosessi tai pahenemista krooninen);
• stressin vaikutuksia( henkinen tai fyysinen), sekä henkilövahinkoja( kirurgia);
• psykoosilääkkeitä, rauhoittavat, lihasten rentoutumista vaikutus ( kuten lääkitystä ei lääkärin määräämän tai - määrätty, mutta virheellisesti otettu käyttöön Sopimaton annos tai sallittu puutteista esiintyy vastaanoton lääkkeen);
• «erityistä aikana" naisen elämän ( PMS sen hormonia immuuni 'tuulenpuuskien').

Tremble, kammio - Pelaa kriisi!

myasteenista kriisi - "huippukunnossa" aikana sairauden, jossa epäonnistuminen antaa ajoissa kykenee( elvytys) tuki kuolemat, koska se on olemassa syviä turhautumista elintoimintoihin elimistössä.

Hän aina kehittyy äkillisesti, heissä on akuutti hengitysvajaus kasvaa taustaa vasten nopeasti kehittynyt suuri lihasryhmiä etenevä heikkous yleistynyt luonne( kehityksestä johtuen niissä halvaus).

Nämä ryhmät voivat tulla:

• nielun lihaksiin kantaen nielemisen ja estää hengitysteiden ruokaa tai limaa( puhkeamista tukehtuminen - tukehtuminen);
• lihakset palvelevat kurkunpään ;
• toimivina pallean lihakset ja kylkiluiden väliset lihakset antaa hengenvetoon .

Riippuen ajan myötä ja niiden vakavuudesta potilaan tilan, kriisit ovat porrastus valolta raskaaseen ja srednetyazhologo ja salama.

Tyypillisessä "skenaario" tulee asteittain lisänneet yhtäkkiä kehittyi hengityksen vajaatoiminta, ja prosessi kestää vain muutaman minuutin. Yhdessä kynnyksellä

merkityksessä "vika" ja ilman aiheuttamien tämä järkeä ahdistusta ja heräte nopea hengitys tapahtuu kasvojen hyperemian, sykkeen nousu 160( tai enemmän) lyöntiä 1 minuutti ja nousu systolisen verenpaineen jopa 200( tai enemmän) mmHg. Sitten

taajuus ja hengitysteiden toimintaa putoaa - hengitys muuttuu matala ja hidastaa saavuttaen täydellinen lopettaminen näkyvyyttä.Yhteydessä etenemisen hypoksian iho muuttuu sinertävä( sinertävät), verenpaine tuskin luvut 80 mm Hg, pulssi määritetään vaivoin koskaan tulee "rihmamaisia".

tietoisuus johtuu akuutin aivojen hypoksia olettaa luonteeltaan "sekasotku", sitten menetti.

lisäksi loukkauksia perus elintoimintoja, ulkonäkö Athos, nielemisvaikeudet, dysartria, liittyä ja autonomisen hermoston häiriöt muodossa mydriaasi, pareesi suolen ja virtsarakon tahatonta ulostamista ja virtsaaminen, vuoto sylki kulmasta suun, ulkonevat iholla kylmän nihkeä hiki.

eristetty tai yhdistetty vaurion sydänlihaksen ja voi johtaa kuolemaan, koska akuutin sydämen vajaatoiminnan - joko siksi sydäninfarkti, tai koska vakavien sydämen rytmihäiriöitä( eteis- ja kammiovärinä, suurin syy äkillisen sydänkuoleman).

diagnoosi selviä oireita - edessä U-

neurologi, "teroitettu" tunnustamaan tämän patologian, diagnoosi ei voi aiheuttaa vaikeuksia, koska rikkominen perinteisen ulkoasun, merkki liikkeitä, kävely ja puheen kärsimystä myastenia.

lääkäri terapeutti nähtyään median melko harvinainen( 5 10/100 tuhatta euroa) ensimmäistä kertaa tauti, ajattele akuutit sairaudet aivoverenkierron( Nikama- altaan), kasvain, aivorungon, tai muuten yksi muodoista meningiitin silmän liikehermon toiminnan häiriöthermoja.

laskenut "(tai lähes" Fallen ") silmäluomet, häiriöt Silmän liikkeitä kynnyksellä ja strobizma kahtena näkeminen( karsastus);Vaikeus puhetta( "puuroa suussa" sanoen sanoja), "nenän" ääni nopeasta väsymyksestä lihakset kielen ja maku,pudottava "heiluttava" pää, jota kaulassa ei ole;valtavan väsymyksen edes lyhyen keskustelun ja enemmän tai vähemmän pitkän aikavälin kiinnityksen katsottuna( puhumattakaan väsymys puremalla ruokaa ja käsittely) ovat varsin ominaisia ​​oireita myasteenista kriisin.

Vahvista myasthenia graviksen ja anamnestisen tiedon oletus.

Tämä krooninen sairaus, jossa on tasainen( ilman hoitoa) eteneminen ja taipumus levitä tautia uusia lihasryhmiä( takakonttiin, raajojen, kunnes luodaan quadriplegia).

Ja lopulta - siirtymisen paikallisen( ja myasteenista episodia) on yleismuoto, mikä yleinen heikkous ja kehityksen myasteenisen olosuhteissa( jaksot vakaa ilmiöiden merkittäviä mitattuna) ja kriisejä.

hyväksi myastenia sanoo ja lisää taudin esiintyvyyden jälkipuoliskolla päivä, selvä yhteys nousu heikkous tai vaikuttamaan hermostoon.

Koska että tällainen potilas päästä klinikat omasta ei, kaikkia kysymyksiä käsitellään miastenika mukana henkilö, joka tuntee kaikki vivahteet elämänsä ja yksityiskohtaiset ohjeet siitä.

objektiivinen tutkimus paljasti oireet dynaaminen epävakaisuus - yritettäessä parantaa niiden kiinnittäminen näkö ja lukee selkeä ilmenemismuotoja esitettyä lihasryhmiä läsnä vaikutuspiirissä aivohermoihin( taudin varhaisessa vaiheessa, tai jos sen paikallinen muoto).

elektromyografia huomattava normaaliarvon kokonaiskapasiteetista aiheuttaman lihasten toiminnan testi pienemmällä amplitudi stimulaation tahdissa taajuudella 3-5 ja 50 pulssia / s.

Myasthenia graviksen diagnoosiin vieläkin merkittävämpi tekijä on proserin-testi.

Olennaista menetelmä on merkittävä parannus fyysisen kunnon jyrkkä vaimennusnapa oireita taudin jälkeen puoli tuntia ihonalaisen annon jälkeen 2,1 ml 0,05%: ista liuosta neostigmiini.

Erottaminen muista

muunnelmia erottaa myastenia silmälihasheikkoutta muista lähteistä, käyttää impedancemetry stapedialnogo akustinen refleksi, tietoja, jotka vahvistetaan myös suorittamalla farmakologisilla testeillä.

eriyttäminen myasteenista kriisin kolinerginen( aiheuttama yliannos AHEP) hyväksi jälkimmäisen sanovat ripulia, oksentelua, vatsakipua, yleinen vapina koko kehon;Proserin-testin aikana myastheniakriisin oireiden vakavuuden lasku on vähentynyt, kun taas kolinergisessä kriisissä tätä ei ole havaittu. Kun

tarvitsevat hätäapua

Tällä kehitys myasteeninen kriisi, koska riittämätön annos AHEP( antikoliiniesteraasilääkkeiden) edellyttää:

• välitön laskimoon neostigmiini( annoksella 0,5-1 ml: aan 0,05%: ista liuosta), jota oli täydennetty lihakseen( 2-3 ml2-3 tunnin välein);
• : n subkutaaninen antaminen 5-prosenttisella efedriiniliuoksella;
• laskimonsisäinen kaliumvalmisteiden anto;
• Oksazila kynttilöiden muodossa tai Kalinin( Mestinon) tai yhdistelmä Mestinone ja Oksazil. Ihonalainen

0,5-1 ml liuosta atropiini vähentää syljeneritys ja hyperproduction trakeobronkiaalisen eritteistä.

Tarvittaessa käytä:

• sydänglykosideja;
• kofeiinista;
• cordiamiini;
• verisuonten romahtamisen yhteydessä sovella adrenomimeettejä( adrenaliini, mesatoni, dopamiini).

Myasthenia-kriisi hoidetaan tehohoitoryhmässä.

Jos vaikka käytetään suurempia annoksia neostig-, hengitysteiden ei tapahdu ja kehittämistä hengenvaarallisia hengitysteiden lihasheikkous kasvaa, trakeostomia turvautuneet terveydellisistä syistä tai tekemällä intubaation, siirtää potilas koneellinen ilmanvaihto( AV).Tuotettu

ylläpitäminen nesteen ja elektrolyyttitasapainon, ja suorittaa infuusio polyglukin reopoligljukin;torjumiseksi metabolinen asidoosi tuotettu tiputuslaitteessa annettu 1%: isella natriumkarbonaattiliuoksella( natriumbikarbonaatti).

tehokkain menetelmä on kiireellistä hoitoa patologisten veren puhdistus autoimmunnokompleksov( hemosorption tai plasmafereesi).

Ratkaisevaa on oikea erilaistumista luonteesta tullut kriisi, koska kriisi sekatyyppi kielletään käyttämästä AHEP koko ajan koneellisen ilmanvaihdon.

AHEP Yliannostus voi johtaa kolinergisten kriisin( muistuttaa miastenichesy kriisi) ja pyyntö peruuttaa antikolinergit ja laskimoon tai ihon alle 0,5 ml liuosta atropiinin( tarvittaessa toistuvia).Jälkeen

vähennys kolinerginen kriisi prozerinovoy näyte sovellus mahdollista aikaisintaan yhden päivän.

Nasogastric-putki asetetaan potilaan ruokkimiseen.

edelleen hoidon jälkeen cupping hyökkäyksen

hoitoon myasthenia gravis on kaksi päätehtävää:

• täydennystä syntynyt( suhteellisen) asetyylikoliinin vaje hermo lähetyksen;
• ruumiin autoimmuunivasteen vaimennus.

ensimmäinen suunta hoidon( hoidon paikallisen - silmä ja nielun-face myasthenia) ehdotetaan käytettäväksi antikoliiniesteraasiaineiden: neostigmiiniä, pyridostigmiini( Mestinon, Kalimina) oksazil, jossa valinta optimaalinen yksittäinen annos, joka voidaan saada menetelmällä korvaus ei riipu ainoastaan ​​vakavuuskliinisiä oireita tämäntyyppisen, mutta myös taustalla olevan sairauden patologian hankaloituu ja yksittäisten vastaus huume.

Komplementin hoito käyttää, ovat kalium lääkkeitä( orotaatti tai kloridi), efedriini, Veroshpiron raskaampia suoritusmuodossa - injektio lihakseen 1,5-2 ml 0,05%: ista liuosta neostigmiinin 30 minuuttia ennen ateriaa.

myasthenia gravis vaatii enemmän vakavia keinoja, mukaan lukien käyttö immunosuppressiivisia aineita ja kortikosteroidien( edullisesti metyyliprednisoloni 100 mg joka toinen päivä).Puhkeamista jatkuva parannus saavutetaan pitkäaikainen saanti enimmäisannos COP, se pelkistetään ylläpitoon. Vakava

menestys terapiassa kärsimystä saavuttaa sovellus ehnterosorbentov( Polyphepanum, poluchaemomogo hydrolyysi ligniini), immunomodulaattorit, kehonulkoisen fotokemoterapiassa( photopheresis).

kirurginen hoitomenetelmä Myasthenia tarjotaan kun:

• yleistynyt srednetyazholoy ja vakavan taudin asteesta;
• yleistyneen myasthenia gravis -viruksen eteneminen;
• ulkonäkö myasteenisen kriisi( myös viitteet historia);
• merkkejä kasvaimen rappeutumista kateenkorva.

standardi menetelmä kirurginen hoito on tymektomian kateenkorva( kasvaimen vaihdettava timomtimektomiey degeneraatio);Glomectomiaa karotidivärin poistamisella ei tällä hetkellä käytetä hoidossa.

Kun epätäydellinen tai aiheista( iäkkäillä Yleisempi myastenia graviksen) tymektomian näyttää sädehoitoa alueelle kateenkorva.

näkymiä elämään tai Hasta la vista, Myastenia!

huolimatta sairauden vakavuus ennusteen, jonka autoimmuunisairaus pohjalta Takana ovat ne ajat, jolloin myastenia kuolemantuomio useimmiten - se pystyy nyt "vain" tuoda potilaan pyörätuoli.

Tuleeko täysi hoito on toivoa nyt, ja onko itsekorjautumiskokeille mahdollista?

toivoa spontaani remissio - "juttu" on hyvin epävarma, ja tapahtuu raskauden aikana, parannus ei välttämättä vakaa.

myasteenista kriisin mahdollisuus kuolema - joka on todennäköisin tulevaisuudessa odottaa potilaan pysyviä piittaamatta ensin tuskaisuusoireet.

Siksi tulevaisuuden kysymys, joka "uhkaa" myasthenic - on pitkälti ajankohtainen hoito erikoistunut neurologinen hoito ja varhainen hoito.

Sitten lääketieteellisten tapaamisten askarruttavaa ja tarkkaa täyttämistä pitäisi tulla, koska vain tarkkaavainen asenne määrättyjen lääkkeiden käytössä tekee mahdolliseksi merkittävän parannuksen saavuttamisen.

Ei ole yhtä tärkeää huolehtia mahdollisimman suuresta mahdollisuudesta tässä tilanteessa parantaa heidän terveyttään, koska läsnäolo nukkaisessa ilmapiirissä vuosien ajan ei puhdista asunnon terveyttä selvästi lisää.

Sekä lopullisen "surun" oma kohtalonsa, joka johtaa masennukseen ja taudin etenemiseen.