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Tumeur neurogène maligne du ganglioneuroblastome

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ganglioneuroblastome Le ganglioneuroblastome est une formation maligne contenant des neuroblastes. C'est un nœud tumoral sans couche de couleur rose grisâtre, constitué de tissus morts et d'hémorragies.

Parmi les tumeurs du système nerveux, chaque seconde est un ganglioneuroblastome, le plus souvent il survient dans l'espace rétropéritonéal, au niveau du thorax. La raison en est la transformation de la gangleoneuromy bénigne en formation maligne.

La forme extrême de la transformation est le neuroblastome. Explications des causes exactes de l'apparition de la tumeur chez les neurologues ne le font pas. Souvent, il affecte les enfants de 5 à 10 ans.

Cette maladie s'accompagne d'une perte de poids aiguë.La tumeur est formée dans diverses parties du corps, ce qui est accompagné de presser les organes voisins. La présence de néoplasme à l'aide de l'IRM est déterminée, la recherche par ultrasons-biopsie et l'analyse.

Localisation possible du ganglionioroblastome:

  • est une tumeur de la région rétropéritonéale;Tumeur maligne
  • dans la région du médiastin;Tumeur cérébrale
  • .
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Stades de développement du processus tumoral:

  • Stade 1 - la tumeur est dans un organe;
  • Stade 2 - la tumeur s'étend au-delà de l'organe atteint, mais n'atteint pas les ganglions lymphatiques;
  • Stade 3 - le développement tumoral saisit les ganglions lymphatiques des deux côtés de la colonne vertébrale;
  • Stade 4 - les métastases pénètrent tous les organes et les tissus du corps.

Tableau clinique

Symptômes indiquant le développement du processus tumoral: fièvre

  • ;
  • anorexie;
  • anémie;
  • pression artérielle élevée;
  • rougeur du visage;
  • transpiration;
  • ecchymoses sous les yeux;La diarrhée
  • ;
  • dysfonctionnement du coeur.

Si ganglioneuroblastome est formé dans le rétropéritoine, alors le poids diminue, la peau pâlit, la température augmente, la personne est fiévreuse.

Neuroblastes dans le sang

Neuroblastes dans le sang

L'adrénaline et d'autres cotécolamines dans le sang augmentent. Cela provoque une augmentation de la transpiration, une augmentation de la pression artérielle et une tachycardie. Dans l'abdomen il y a une sensation de lourdeur, la présence de l'éducation étrangère.

Ganglioneuroblastome du médiastin provoque l'essoufflement, la toux, l'étouffement. Il y a des troubles neuropathiques dans le larynx, lorsque la tumeur comprime le nerf vague et ses branches. Les symptômes sont marqués par une apparition soudaine et un développement rapide.

La tumeur peut être de petite taille et n'affecte pas les poumons. S'il y a une pression sur les parties supérieures de la poitrine, alors il y a des changements dans les yeux - la paupière inférieure, l'agrandissement ou une taille différente des pupilles.

La tumeur du cerveau se manifeste dans un point focal en fonction de la localisation du compactage. Les métastases se propagent à travers les canaux du système nerveux et affectent le cerveau et la moelle épinière.

Ganglioneuroblastoma dans le cerveau est déterminé par une perturbation dans le fonctionnement du département dans lequel la tumeur est présente. Cela peut être une diminution de la vision, de l'ouïe, de la mémoire, de l'odorat.

Si la tumeur se développe dans la région abdominale ou thoracique, les organes et les tissus voisins sont affectés par des métastases - foie, os, intestins.

Diagnostic de l'

Pour déterminer ou exclure la présence d'une tumeur, le médecin prescrit un ensemble d'études et d'analyses qui donnent une image complète et incomparable.

Dans les études de laboratoire sur les fibromes ganglionnaires, un test sanguin est utilisé pour le niveau de catécholamines et un test d'urine pour les métabolites.

Les radiographies donnent des hypothèses indirectes, déterminant la forme d'une tumeur possible. Si elle est située dans la région rétropéritonéale, alors dans l'image de la radiographie de l'enquête, vous pouvez voir des boucles étirées de façon anormale de l'intestin. Lorsque le sceau est localisé dans le médiastin, on peut voir une ombre dense et opaque, une expansion de l'espace entre les côtes et l'endroit où la tumeur adhère aux côtes.

Voir clairement une tumeur aidera:

  • MSCT;
  • de l'échographie abdominale;
  • CT du département thoracique;
  • IRM de la tête;
  • scintigraphie.

Pour effectuer des études cérébrales sur la présence ou l'absence d'un processus tumoral, une biopsie stéréotaxique est réalisée. Le tissu mou de la tête est ouvert et une ouverture microscopique est faite dans le crâne pour insérer une aiguille fine. Au site de la tumeur, un échantillon de tissu est capturé par une aiguille. Coudre une suture. L'opération est réalisée sous anesthésie générale.

Le diagnostic par ordinateur multicoupes des organes internes est effectué sur un tomographe mobile, ce qui permet d'examiner le corps sous différents angles de vue. Lors de l'examen radiographique des rayons X du médiastin, l'oxyde nitreux est introduit dans le tissu.

Les métastases sont visibles sur la radiographie, elles sont détectées par échographie du foie, biopsie lymphatique. Pour un diagnostic plus précis, un échantillon de tumeur, saisi par chirurgie, est examiné au microscope.

Des analyses et des études complètes sont menées pour déterminer avec précision le type et la composition de la lésion. Ganglioneuroblastoma combiné est de structure similaire à d'autres tumeurs malignes à petites cellules.

L'imagerie par résonance magnétique détermine précisément la présence du néoplasme et sa localisation exacte dans les organes.

échographie du foie montre des changements d'organes caractéristiques et le dépistage possible de gangleoneuroblastome. Une biopsie du ganglion lymphatique est prescrite dans le cas où le compactage et l'élargissement du ganglion sont palpés.

La scintigraphie est un examen du tissu osseux par les rayons X qui peuvent montrer une formation massive d'aliens dans les os.

mesures de

complexe ganglioneyroblastomy traitement est l'excision chirurgicale de la tumeur et l'élimination de ses conséquences et métastases possibles au moyen d'un traitement chimique et la radiothérapie.

Chirurgie: enlèvement

  1. Retrait du cerveau produit neurochirurgien ganglioneyroblastomy. Le principe de la conduite de l'opération est similaire au type d'intervention chirurgicale dans les maladies du cerveau.
  2. Dans la région rétropéritonéale ou dans le médiastin, le chirurgien thoracique opère. Si la tumeur est locale, elle est retirée sans toucher les organes proximaux. Mais souvent, les métastases affectent l'espace environnant. Puis la résection des ganglions lymphatiques et du tissu adipeux est réalisée. La tactique d'élimination avancée des tumeurs permet d'éliminer tous les tissus affectés. Dans le cas où il n'est pas possible d'enlever complètement la tumeur, elle est partiellement enlevée pour réduire la pression sur les organes internes.un traitement chimique

dans la période post-opératoire: médicaments

  • monochimiothérapie -Utiliser réduire l'activité de la reproduction des cellules cancéreuses - cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine.
  • médicaments cytostatiques sont utilisés dans la période avant la greffe de moelle osseuse.

La chimiothérapie donne de bons résultats. Par conséquent, l'irradiation est utilisée dans de rares cas. La maladie touche souvent les jeunes enfants qui sont extrêmement exposés aux rayonnements.

Dans les cas graves, lorsqu'une tumeur cérébrale est enlevée, une greffe de moelle osseuse est nécessaire après l'ablation, puisque les métastases l'affectent également.

choix d'une stratégie pour traiter une maladie dans tous les cas, les médecins considèrent le pronostic du développement tumoral dans l'identification et la réponse au traitement.

Dès le stade de la maladie, la taille de la tumeur, du lieu de sa localisation dépend non seulement une résection étendue de l'organe affecté et les tissus environnants, mais aussi le choix des produits chimiques, leur posologie et la durée d'application après l'opération.

Prévision pour les patients

Après la chimiothérapie 70% des patients après un traitement moyen ne vivent pas plus de 2 ans. Le pronostic le plus favorable pour la survie est chez les patients avec une tumeur dans la région du médiastin. C'est 80%.Le ganglioneuroblastome dans la région rétropéritonéale survit à 60% des patients.

Dans le cas de la détection précoce de la tumeur et ses métastases excision radicale sans une chance pour les taux de survie à deux ans sont près de 95% des patients.

Seulement la moitié des patients avec des fibroblastes ganglionnaires escalade après toutes les activités de traitement ont une probabilité de survie.

Le pronostic le plus optimiste chez les patients auxquels une méthode radicale d'élimination de la tumeur est appliquée. En l'absence de processus régressif, la radiothérapie est utilisée dans une tumeur après un traitement chimique.

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