Démence avec les corps de Levi: symptômes et traitement d'une forme particulière de démence

démence - un concept général qui unit toutes les perturbations des fonctions cognitives.

Un mode de réalisation d'un tel trouble est la démence de la maladie à corps de Lewy ou de corps de Lewy diffus( BDTL).Il est une maladie du système nerveux - et en particulier le cortex cérébral et les structures sous-corticales.

examen histologique du tissu cérébral a révélé l'inclusion spécifique - corps de Lewy. Normalement, ils ne devraient pas être les jeunes et homme d'âge moyen. Les personnes âgées peuvent être une petite quantité.Selon leur origine, ils sont des fragments de cellules nerveuses désintégré - structures intracellulaires.

Comme une maladie indépendante ce genre de démence a été décrite en 1984 dans l'étude du tissu cérébral des patients atteints de démence altsgeymerpodobnoy. En étudiant l'histoire de la maladie et les caractéristiques des symptômes, il a été découvert que la maladie a un certain nombre de différences par rapport aux variantes déjà connues de la démence.

Qu'est-ce qui se passe dans le corps

pluscorps de Lewy spécifiques en substance cérébrale détectée protéine amyloïde anormale - 30% des cas. cause possible BDTL croire l'hérédité - on a supposé sur la base des observations des membres de la famille des patients. Il y a aussi une diminution du niveau de dopamine - semblable à ce qui se passe dans la maladie d'Alzheimer.

recherche MICROSCOPIC cerveau révèle son atrophie profonde, aplatissement des sillons corticaux. Identifier les corps de Lewy spécifiques, la plaque amyloïde et le cholestérol.

souches les plus touchées structures sous-corticales - où le nombre de neurones est considérablement réduite. Il a trouvé aussi le plus grand nombre de cellules Levi - fragments des cellules détruites. Ces corpuscules se composent de protéine, l'ubiquitine résidus de structures cytoplasmiques - le squelette de la cellule.tableau clinique

toute

complexe de symptômes dans la démence à corps de Lewy( DLB en littérature anglaise) se compose de plusieurs syndromes. Chacun d'entre eux peut être retracée quelques différences d'autres variantes de démence.

La fonction cognitive

Ce sont les symptômes les plus prononcés. Dans d'autres types de démence en premier lieu souffre la fonction de mémorisation et de la parole. Lorsque BDTL troubles de la concentration plus prononcée. Cela se manifeste la fatigue, incapacité à se concentrer longtemps sur une leçon. Il devient impossible de stress mental.

En raison de cette souffrance et la pensée rationnelle. Le patient ne peut pas faire votre routine quotidienne, oublier les choses qu'il doit faire. Un symptôme caractéristique est perserveratsii - répéter les mêmes leçons à plusieurs reprises. Ce symptôme est fréquent dans la pratique psychiatrique.

syndrome hallucinatoire Un autre syndrome, une caractéristique de la psychiatrie et pratiquement ne se produit pas avec d'autres types de démence. Hallucinations chez les patients atteints BDTL sont de nature visuelle. Ils apparaissent non seulement au début de la maladie. Il commence par une déficience visuelle sous la forme de son déclin.

Ensuite, il y a des illusions visuelles, qui se développent plus tard dans des hallucinations à part entière. Ils prennent généralement la forme de personnes - amis ou des inconnus au patient. Une personne peut leur parler, pour effectuer une action.

syndrome hallucinatoire accompagnée de l'émergence d'illusions. Le plus souvent, ils sont de caractère paranoïaque.

Violation de la fonction moteur

Dans les premiers stades de la maladie des organismes diffus de Levi apparaît un tel symptôme que le parkinsonisme. Pour d'autres types de démence, il n'est pas caractéristique, donc aux premiers stades le diagnostic de la maladie de Parkinson peut être diagnostiqué par erreur.

Ces troubles ressemblent à ceci:

• hypertension des muscles des membres, conduisant à leur rigidité;Tremblement
• de gravité variable;
• est typique pour d'autres types de démence, en particulier sénile, démarche traînante, agitation et marche incertitude;
• fréquentes chutes, parfois sur un terrain plat.

Trouble du sommeil

Ce sont les cauchemars du patient. Il est caractéristique que le patient les perçoive de manière absolument réaliste. En conséquence, les cauchemars aggravent son état. Sous l'influence des cauchemars, une personne engage des mouvements actifs dans un rêve, ce qui peut conduire à sa chute du lit.

Les troubles végétatifs de

Ils sont observés seulement chez une partie des patients:

• dépression de la pression lors du changement de position du corps ou après avoir mangé;
• incontinence urinaire;
• violation de la phase de sommeil rapide.

Quelles sont les différences avec les autres types de démence?

La démence est un déclin progressif des fonctions cognitives, c'est-à-dire que l'état du patient s'aggrave avec le temps. BDTL a différences caractéristiques, ce qui a permis de le séparer comme une maladie distincte.

La perturbation des fonctions cognitives a un caractère oscillant - c'est-à-dire que l'état du patient peut alors s'aggraver, puis s'améliorer. Ce phénomène est appelé fluctuations des symptômes.

Les fluctuations de la conscience peuvent être observées en un jour ou avec un intervalle de temps important. Cela dépend de l'état général du patient, de la présence de maladies chroniques, d'infections, d'autres pathologies du système nerveux.

Comment la maladie est diagnostiquée - Critères

A ce jour, les corps de Lewy dans le cerveau ne peuvent être trouvés que par examen histologique, c'est-à-dire à titre posthume. Pendant la vie du patient, le diagnostic est seulement "probable" ou "possible".Il existe trois critères pour établir un tel diagnostic:

• une fluctuation notable de l'intensité de la déficience cognitive;
• présence d'hallucinations visuelles prononcées;
• est un parkinsonisme non fondé.

PDTL possible est donné si le patient a la démence et l'un de ces critères. PDTL probable ne peut être fourni que si les trois critères sont présents simultanément.

Il existe des critères supplémentaires qui permettent un diagnostic plus précis d'un diagnostic intravital:

• chutes fréquentes;
• perte de conscience périodique;
• hypersensibilité et intolérance aux médicaments du groupe des neuroleptiques;
• illusions visuelles.

Il n'y a pas de diagnostic instrumental spécifique. Le diagnostic est fait uniquement sur la base des symptômes cliniques. Le diagnostic instrumental est effectué à des fins différentielles - pour exclure d'autres lésions cérébrales.

Différents tests pour la mémoire, la parole et la fonction cognitive à court terme et à long terme sont utilisés pour déterminer l'étendue des violations. Il est important d'interroger les membres de la famille ou les soignants pour le patient - sur son comportement, sur la violation du sommeil, la présence d'hallucinations et de délires.

Le diagnostic différentiel est principalement réalisé avec la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer. Les critères pour le diagnostic diffodiagnostique sont donnés dans le tableau:

Soins médicaux

Puisque la pathogenèse de la maladie est la mort et la désintégration des neurones, un traitement efficace n'existe pas. Toutes les méthodes visent uniquement à ralentir ce processus, mais ne l'arrêtent pas. La thérapie vise principalement le syndrome, qui se manifeste de la manière la plus difficile.

La complexité du traitement est que les médicaments pour éliminer un symptôme peuvent aggraver le cours d'un autre. C'est le cas des préparations pour le traitement du parkinsonisme - elles aggravent l'évolution du syndrome hallucinatoire.

Le principal groupe de médicaments pour le traitement de la maladie des corps de Lewy diffus est celui des inhibiteurs de la cholinestérase. Habituellement, le médicament Exelon( Rivastigmine), qui est un inhibiteur de la cholinestérase dans le cerveau, est utilisé, ce qui provoque un ralentissement de la destruction de l'acétylcholine, le principal médiateur synaptique. Cela améliore la conduite de l'influx nerveux.

Le médicament Akatinol Memantine est également utilisé - un traitement spécifique pour la démence. La mémantine, le composant actif du médicament, est un antagoniste des récepteurs NMDA.Il est capable d'améliorer le transfert de l'impulsion entre les neurones du cerveau, en conséquence - pour améliorer la fonction cognitive.

Le traitement du syndrome hallucinatoire nécessite la nomination de neuroleptiques. Cependant, le BDTL se caractérise par une mauvaise tolérance des médicaments de ce groupe. Le traitement commence par le médicament le plus optimal - la clozapine et avec des doses minimales.

Les antidépresseurs et les anticonvulsivants sont également utilisés.

Parmi les thérapies non médicamenteuses, les suivantes sont utilisées: psychothérapie

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• physiothérapie - massage, électrosleep;
• art thérapie, musicothérapie;
• exercices de physiothérapie.

Le soin approprié du patient est d'une importance non négligeable. Il est nécessaire d'enlever les objets traumatiques de la zone de son accessibilité.Il est important de créer un environnement calme dans la famille, car les patients atteints de BDTL sont facilement irrités et peuvent avoir des idées délirantes paranoïaques.

Une caractéristique de la démence avec les corps de Levi est sa progression très rapide, depuis le début de la maladie jusqu'à une atteinte cognitive et motrice sévère, en moyenne de cinq ans et une durée de vie moyenne d'environ huit ans.

L'issue létale ne vient pas de la plupart des démences, mais des maladies somatiques concomitantes. Des mesures préventives n'ont pas été développées, car la cause de cette maladie est inconnue.