Porentsefaliya est une anomalie congénitale, ce qui rend la surface du cerveau est connecté à l'un des ventricules latéraux( la cavité dans laquelle est liquide céphalo-rachidien) et recouvert d'évidements coniques( du cerveau profond).
Se produit le plus souvent dans l'artère cérébrale moyenne.
La porencéphalie est divisée en deux types: faux et vrai.
Faux fausses anomalies de vue
- une formation kystique dans le tissu cérébral qui ne sont pas liées à ses ventricules et n'atteignent la surface de celle-ci, ainsi, peuvent communiquer entre eux.
Fondamentalement, ces formations kystiques sont en substance blanche et peuvent être situées dans l'un de ses hémisphères ou dans les deux. Le motif du cortex cérébral est préservé dans ce cas, et les parois des formations de faux kyste comprennent des tissus cicatriciels.
vrai porentsefaliya
Dans ce cas, les kystes - un diverticule des ventricules du cerveau, vers sa surface. Très rarement, les kystes sont dans une position distincte par rapport au cerveau et ne communiquent pas avec ses ventricules.
Les dimensions des cavités kystiques sont très diverses et occupent la plus grande partie de l'hémisphère. De l'intérieur, la cavité a une structure lisse et consiste principalement en une coquille semblable à l'épendymaire.
Lorsque le kyste détaché et n'a pas de passage commun avec ventricules du cerveau - le remplir consiste en une protéine de liquide jaune, si elle est déclarée, son contenu est constitué de liquide céphalo-rachidien.
Le plus souvent dans les parois de la cavité cystique peut être tracée un tissu qui a des défauts dans la structure du cortex cérébral. Dans certains cas, dans 
, ils détectent la pigmentation hémoglobinogène, à la suite d'hémorragies, ainsi que d'une nécrose anoxique mineure.
Dans le domaine de la connexion des kystes avec les ventricules du cerveau, les ventricules latéraux sont souvent dilatés et ont une forme irrégulière. Figure cortex
en place formation kystique est pratiquement absente( cette région de l'hémisphère cérébral recouverte d'une couche mince constituée d'une doublure souple du cerveau et de la moelle) ou expédiés radialement dans la direction de la cavité.
le plus proche du kyste circonvolutions du cortex cérébral a révélé des changements histologiques caractérisés par des couches de cellules d'orientation douteux, ainsi que les cellules ganglionnaires de vide. Il peut y avoir des microbes focaux dans la carapace molle du cerveau. Ce type de perturbation est une conséquence de la vraie panencéphalie.
Il existe divers degrés de développement anormal, mais est le plus prononcé « cerveau kystique »( deux grands liquide kystique de la vessie remplie), caractérisé par un processus pathologique qui implique l'hémisphère, le noyau de base, ainsi que le tronc cérébral. Il est à noter qu'avec ce type de pathologie, les changements kystiques du cervelet sont extrêmement rares.troubles Étiologie
La maladie peut être le résultat de la lésion cérébrale, au début du tissu cérébral Microzim et trouble du développement du fœtus du système nerveux.
Ces défauts du développement du cerveau comme une cavité kystique, pathologie le plus souvent intra-utérine, et non seulement sont la conséquence d'une violation de la circulation sanguine royale, mais aussi le processus de défaut de la morphogenèse. Parfois, les kystes
peut se produire à tout âge et être le résultat d'une lésion cérébrale, une hémorragie, les processus infectieux et inflammatoires de divers types d'effets destructeurs de la tumeur sur la matière blanche et grise du cerveau.anomalie
Patomorfologija
dans des cavités kystiques pendant le liquide de remplissage, le déplacement de la medulla, qui sont souvent la cause des dommages secondaires aux tissus du cerveau. Il y a également une perturbation de l'orientation de la couche cellulaire. Dans ce
la maladie diminue la masse totale du cerveau de 20-25%, révèle le développement insuffisant des lobes frontaux des hémisphères cérébraux et 
du cerveau, les cellules nerveuses ne sont pas différenciés et sont pratiquement absentes sur la surface du cortex.
Le développement du système vasculaire est insuffisant et perturbe le processus de maturation de la gaine des fibres nerveuses.
Chez les jeunes enfants, il y a des attaques d'épilepsie, il y a asymétrie du crâne, où le côté affecté dépasse de plus dans la région temporale, un retard important dans les troubles du développement mental des cellules nerveuses dans la zone cérébrale traumatique, comme la paralysie bien observée.
révèlent souvent une violation du corps calleux, microcéphalie, ainsi que d'autres défauts d'organes.
Causes de
de développement pathologique Comme la plupart des vices de développement du fœtus, le risque de porentsefalii se produit en raison de l'influence des facteurs nocifs pendant la grossesse( le tabagisme, l'alcool, divers types d'infections, les caractéristiques structurelles des organes internes de la mère), qui mènent à la perturbation du développement du système vasculaire du cerveau. Tout facteur de risque
peut être un avortement précédent, la grossesse précoce, l'âge maternel( de 17 à 30 ans est l'âge de 
les plus prospères).les maladies infectieuses
pendant la gestation peut entraîner des perturbations de la circulation utéro, ce qui peut conduire à une asphyxie fœtale intra-utérine. En cas d'incompatibilité
immunologique, le corps de la mère produit des anticorps qui surmontent le placenta, pénétrer dans le système nerveux du fœtus, rendant les effets toxiques.le diagnostic et le traitement
possible
Plus récemment, révèlent la présence de porentsefalii, ainsi que pour le distinguer d'autres malformations était presque impossible, et il a été détecté seulement au moment de l'autopsie.
Cependant, à ce jour, diverses méthodes de recherche peuvent confirmer ou infirmer la présence de cette anomalie.
Le diagnostic repose sur différents examens neurologiques: échographie, TDM, IRM du cerveau. Dans certains cas, cette maladie provoque une hydrocéphalie.
Le traitement dépend du degré d'endommagement du tissu cérébral, ainsi que de l'emplacement des kystes, de leur volume et de leur quantité.
Souvent, les patients ne présentent que des symptômes mineurs du système nerveux, ce qui s'accompagne d'un développement mental normal. Dans ce cas, une thérapie de soutien est prescrite, avec l'aide de médicaments, la physiothérapie.
En cas de détérioration du patient, accompagné du développement de l'hydrocéphalie secondaire et l'épilepsie vivifiante, la chirurgie est effectuée.
Au cours de la dissection de la chirurgie porentsefalnyh produisent des kystes et disséqué le tissu cérébral affecté par le plexus choroïde, situé dans la profondeur de la cavité.
Dans le cas d'une chirurgie peu concluante, en utilisant une pompe shunt ventriculo le contenu de ventricules du cerveau kystique. Cependant, avec un grand volume de zones affectées du cerveau, le résultat est défavorable. Dans le cerveau de
de porentsefalii congénitale pronostic défavorable si la cavité( kyste) est suffisamment grand, les enfants meurent 
pendant les premiers mois de la vie.
Dans le cas de kystes simples sont petites, les patients ont révélé un retard mental, ainsi qu'une probabilité suffisamment élevée de crises et parésie des membres. Dans le cas de faux
porentsefalii( lorsque la formation de kystes se produit à la suite d'infections ou de blessure à la tête) avant le début de la maladie sous-jacente de l'enfant se développe tout à fait normal.
