La crise myasthénique est une condition nécessitant une aide immédiate

Crise myasthénique: suis-je une créature tremblante ou ai-je le droit?!

Mais si les lèvres du roi-père, elle est criblé de fierté pour son fils gagnant, pour l'audition neurologue - il est juste plainte d'un patient, ce qui signifie littéralement: les muscles, mes muscles! Dans le sens: mes pauvres muscles!

Après tout, « myo » - la première partie de tous les mots complexes liés aux muscles dans les pathologies générales et musculaires, en particulier. Pour tel que la myasthénie.

Quel est cet état et pourquoi provoque-t-il des crises?

myasthénie pseudoparalitica, ou myasthénie, ou un mâle.

Autre nom: pseudoparachie myasthénique. Ce progresse rapidement la fatigue pathologique des muscles innervés par les nerfs crâniens, avec la possibilité de l'implication des muscles respiratoires et d'autres groupes musculaires.maladie

, caractérisée par l'immunité de l'État héréditaire avec le développement de l'agressivité des structures cellulaires de son propre corps.

Plus précisément, auto-agression, parce que le corps est protégé contre eux, formant un anticorps - il les perçoit comme éducation à l'étranger, avec l'apparition sur la « gravité complète » réaction « antigène-anticorps ».

Et cette réaction, visant à lutter contre son propre organisme, survient après avoir vécu les situations de vie les plus banales.exemple

, a refusé de soulever, et souffrant de myasthénie ont dû passer par deux volées d'escaliers propres pieds. Un autre reprendra son souffle - et oubliera tout, mais la mort myasthénique peut venir. .. du surmenage. Pour

dans la réponse auto-immune peut être impliquée, non seulement les muscles des yeux, les lèvres, le visage, la gorge, la langue et le cou, mais ne importe quel muscle à tous. Par conséquent, la marche élémentaire dans les escaliers peut entraîner les conséquences les plus imprévisibles, allant jusqu'à des dommages directs au cœur.

Le mécanisme du développement du blocage neuromusculaire est simple. En raison de la formation d'anticorps se produit la destruction des myocardiocytes de la membrane post-synaptiques avec « soudé » dans les holinoretseptorami - pour le développement de l'insuffisance cardiaque aiguë qui est assez.

Cependant, cette situation est rare, parce que le patient connaît leurs capacités et de calculer soigneusement les forces dans une position où les autres « prendre d'assaut ».

Mais même dans une manière calme et mesurée de la vie au patient après une nuit de sommeil est difficile d'élever le « chef de file » pour toujours, sans importance à l'exercice de la personne moyenne de ses jambes malades, « tomber » en raison de la fatigue de vos mains, il y a une difficulté à la fatigue linguistique parlant les mots, ouiet avaler est difficile.

Et le jour où il n'est pas passé la moitié du chemin, se termine par « tombé » dans les yeux des paupières fatiguées et les pieds de faiblesse « Tryasuchev ».Ou essoufflement, tousser, mélanger. Soit tout un peu.

Et ce n'est pas une simulation, ni une paresse naturelle. Ce sont des signes de troubles bulbaires propriétés asthéniques - l'épuisement rapide des signes de la chimie du mécanisme de transmission synaptique neuromusculaire de violation peut être confirmée en effectuant des échantillons de médicaments.mécanisme

de myasthénie

accident non aléatoire, ou les raisons de crise

raison la plus de la myasthénie est un « coup de tête » génétique de la nature, que le corps « joue jusqu'à » permettant apparaître une hyperplasie ou d'une tumeur du thymus, ou de permettre à d'autre l'existence de la sclérose latérale amyotrophique, polidermatomiozita, cancer du poumon, de l'ovaire,laiterie ou la prostate.

Les facteurs qui déclenchent l'apparition de la crise myasthénique sont:

• introduction dans l'organisme de protéines étrangères( le développement d'une infection aiguë - en particulier viral - processus ou une exacerbation des maladies chroniques);
• effets du stress ( mentale ou physique), ainsi que des blessures physiques( y compris les interventions chirurgicales);neuroleptiques recevant
• , tranquillisants, effet de relaxation musculaire ( y compris les médicaments non prescrits par votre médecin, ou - prescrits, mais à tort, pris dans l'utilisation de doses inadéquates ou omissions autorisées se produire dans la réception du médicament);
• «période spéciale » dans le de la vie d'une femme( PMS avec ses hormones-immunes « bourrasques »).

Tremblez, ventricule - jouez une crise!

crise myasthénique - « condition de pointe » au cours de la maladie, avec l'incapacité de fournir en temps opportun capable( réanimation) aide causer la mort, parce qu'il y a la frustration profonde des processus vitaux dans le corps.

Il développe toujours tout à coup, ayant une forme d'insuffisance respiratoire aiguë de plus en plus dans un contexte de rapidement transformé en un grand groupes musculaires de faiblesse progressive nature généralisée( en raison du développement dans les parésie).

Ces groupes peuvent devenir: muscles pharyngés de

• , portant déglutition et empêche les voies respiratoires de nourriture ou de mucus( dès le début de l'asphyxie - asphyxie);
• muscles desservant le larynx ;
• agissant dans les muscles du diaphragme de concert et les muscles intercostaux fournir souffle .

Selon le cours du temps et de la gravité de l'état du patient, les crises ont une gradation de la lumière à lourd et srednetyazhologo et la foudre.

Dans une augmentation de « scénario » typique est un progressif soudainement développé une insuffisance respiratoire, et le processus ne prend que quelques minutes. Avec l'avènement sens de

de « faute » et d'air provoquée par ce bon sens de l'anxiété et excitation respiration rapide se produit avec hyperémie facial, une augmentation de la fréquence cardiaque à 160( ou plus) vaut 1 minutes et l'augmentation de la pression artérielle systolique de 200( ou plus) mm Hg. Ensuite, l'activité de la fréquence respiratoire et

gouttes - la respiration devient superficielle et ralentit, atteignant une cessation complète de la visibilité.Dans le cadre de la progression de la peau de l'hypoxie devient bleu( cyanose), la pression artérielle figure à peine dans 80 mm Hg, l'impulsion est déterminée avec une grande difficulté vient jamais « filamenteuse ».la conscience

en raison de l'apparition de l'hypoxie cérébrale aiguë prend le caractère de « intriqués », puis perdu.

plus de violations des fonctions vitales de base, l'apparition d'Athos, dysphagie, dysarthrie, joignez-vous et dysautonomie sous forme de mydriase, de l'intestin et de la vessie parésie avec défécation et miction involontaires, fuite de la salive à partir du coin de la bouche, en saillie sur la sueur de la peau moite et froide.

lésion isolée ou combinée du myocarde et peut entraîner la mort en raison de l'apparition de l'insuffisance cardiaque aiguë - soit en raison d'un infarctus du myocarde, ou en raison de graves troubles du rythme cardiaque( auriculaire et la fibrillation ventriculaire, la cause principale de la mort cardiaque subite).diagnostic

symptômes évidents - en face du neurologue U-

, « aiguisées » de reconnaître cette pathologie, le diagnostic ne sont pas en mesure de causer des difficultés en raison de la violation de l'aspect classique, les mouvements de caractère, la souffrance démarche et de la parole myasthénie.médecin

en tant que thérapeute après avoir vu les médias assez rares( 5 à 10/100 mille) pour la première fois la maladie, pensez à des troubles aigus de la circulation cérébrale( bassin vertebrobasilar), une tumeur du tronc cérébral, ou bien l'une des formes de méningite avec des troubles de la fonction oculomotriceles nerfs.

tombé «( ou presque » déchue «) sur les paupières, les troubles des mouvements des globes oculaires avec l'avènement et strobizma diplopie( strabisme);Difficulté de la parole( « bouillie dans la bouche » dans la prononciation des mots), des voix « renifle » de l'épuisement rapide des muscles du palais et la langue;une tête pendante «pendante» que le cou ne tient pas;immense fatigue de même une brève conversation et une fixation plus ou moins long terme de vue( sans parler de la fatigue par la mastication des aliments et de la lecture) sont des symptômes tout à fait caractéristique de crise myasthénique.

Confirmer l'hypothèse de myasthénie grave et d'information anamnestique.

Cette maladie chronique avec une progression régulière( sans traitement) et la tendance à la propagation des maladies plus nouveaux groupes musculaires( sur le tronc, les membres, jusqu'à ce que le développement de tétraplégie).

Et à la fin - avec la transition du local( avec des épisodes myasthéniques) sous une forme généralisée, conduisant à des conditions myasthéniques faiblesse généralisée et le développement( périodes de manifestations stables avec les termes importants) et des crises.

en faveur de la myasthénie dit et l'augmentation de l'incidence de la maladie dans la deuxième moitié de la journée, un lien clair avec la montée de faiblesse ou d'exercer une influence sur le système nerveux.vue

du fait qu'un tel patient pour se rendre à des cliniques sur leur propre ne peut pas, toutes les questions sont abordées miastenika personne accompagnante qui connaît toutes les nuances de sa vie et les détails du traitement.

Un examen objectif a révélé des symptômes labilité dynamique - en essayant d'améliorer la vue de la fixation et la lecture d'une des manifestations claires décrites groupes musculaires présents dans la sphère d'influence des nerfs crâniens( au début de la maladie ou si sa forme locale).

a noté la valeur normale de la capacité totale provoquée par l'action des muscles de l'essai avec une amplitude réduite dans le rythme de stimulation à une fréquence de 3-5 et 50 impulsions / sec.

Un facteur encore plus important dans le diagnostic de la myasthénie grave est la réalisation d'un test de prosérine.

L'essence du procédé est l'amélioration sensible de la condition physique d'une forte atténuation des manifestations de la maladie après une demi-heure après l'administration sous-cutanée de 2,1 ml d'une solution à 0,05% de la néostigmine.

Différenciation des autres variations de

pour différencier myasthénie Ophthalmoplegia d'autres origines utilisés réflexe acoustique de impédancemétrie, les données qui sont également confirmée par la réalisation de tests pharmacologiques.

Différenciation crise myasthénique d'une cholinergique( causée par une surdose de AHEP) en faveur de ce dernier dire l'apparition de la diarrhée, des vomissements, des douleurs abdominales, des tremblements général du corps entier;au cours de l'échantillon prozerinovoy est une diminution de la gravité des symptômes de crise myasthénique, tout en cholinergique Stroke ce n'est pas observée. Lorsque

besoin

d'aide d'urgence au développement crise myasthénique due à dose insuffisante AHEP( médicaments anticholinestérasiques) exige:

• néostigmine intraveineuse immédiate( à une dose de 0,5 à 1 ml de solution de 0,05%), complété par voie intramusculaire( 2-3 mltoutes les 2-3 heures);
• administration sous-cutanée d'une solution à 5% d'éphédrine;
• administration intraveineuse de préparations de potassium;
• administration oksazil sous la forme de suppositoires, ou Kalimina( Mestinon) ou une combinaison Mestinon Oksazilom. Voie sous-cutanée solution

0,5-1 ml Atropine réduit les sécrétions hypersalivation et hyperproduction trachéobronchique.

Si nécessaire, utiliser:

• de glycosides cardiaques;
• de la caféine;
• cordiamine;agonistes
• ( Adrénaline, Mezaton, dopamine) sont appliquées en cas d'effondrement vasculaire.

La crise myasthénique est traitée dans l'unité de soins intensifs.

Si, malgré l'utilisation de doses plus élevées de néostigmine, des voies respiratoires ne se produit pas et le développement de la vie en danger augmente respiratoires faiblesse musculaires, trachéotomie a eu recours à des raisons de santé ou en portant intubation , transférer le patient sur la ventilation mécanique( AV).Produit

maintien de l'équilibre hydro-électrolytique, et effectue une perfusion polyglukin reopoligljukin;pour lutter contre l'acidose métabolique produit administration intraveineuse au goutte à goutte de solution à 1% de carbonate de sodium( bicarbonate de sodium).

méthode la plus efficace est le traitement d'urgence de la purification du sang pathologique autoimmunnokompleksov( hemosorption ou plasmaphérèse).

point crucial est la différenciation correcte de la nature de la crise venir, parce que la crise du type mixte empêche l'utilisation AHEP pendant toute la durée de la ventilation mécanique.

AHEP Un surdosage peut entraîner une crise cholinergique( ressemblant à des crises de miastenichesy) et demande annuler les anticholinergiques et l'administration intraveineuse ou sous-cutanée de 0,5 ml de solution d'atropine( si nécessaire répétée).Après la réduction

crise cholinergique prozerinovoy exemple d'application possible au plus tôt un jour.

Le tube nasogastrique est utilisé pour alimenter le patient.

en outre un traitement après emboutissage d'un traitement

d'attaque myasthénie a deux objectifs principaux: la reconstitution de

• émergé déficit de l'acétylcholine( relativement) pour la restauration de la transmission neuromusculaire;
• suppression d'une réponse auto-immune du corps.

première direction de la thérapie( le traitement du local - les yeux et la myasthénie pharyngée-face) suggère l'utilisation de anticholinestérasiques: néostigmine, pyridostigmine( Mestinon, Kalimina) oksazil, où le choix de la dose individuelle optimale, ce qui permet de réaliser le processus d'indemnisation dépend non seulement de la gravité desymptômes de ce type clinique, mais aussi de compliquer la pathologie de la maladie sous-jacente et la réaction individuelle à la drogue utilisée.

traitement Complement employés sont des médicaments de potassium( orotate ou chlorure), l'éphédrine, dans Veroshpiron mode de réalisation plus lourd - injection intramusculaire de 1,5 à 2 ml d'une solution à 0,05% de néostigmine pendant 30 minutes avant un repas.

myasthénie grave nécessite plus de moyens, y compris l'utilisation d'agents immunosuppresseurs et des corticostéroïdes( de préférence de méthylprednisolone 100 mg tous les deux jours).Avec l'apparition de l'amélioration persistante obtenue par prise prolongée d'une dose maximale de la Conférence des Parties, il est réduit à l'entretien.succès

sérieux dans la souffrance thérapeutique atteint ehnterosorbentov d'application( Polyphepanum, lignine d'hydrolyse poluchaemomogo), immunomodulateurs, photochimiothérapie extracorporelle( photophérèse).

méthode chirurgicale de traitement de la myasthénie offert lorsque:

• srednetyazholoy généralisée et le degré sévère de la maladie;
• progression de la myasthénie généralisée;
• apparition de crises myasthéniques( y compris une histoire de la mention);
• signes de dégénérescence tumorale de la glande du thymus.

méthode standard de traitement chirurgical est thymus de thymectomie( dans la dégénérescence timomtimektomiey tumorale remplaçable);Glomectomie avec l'ablation du glomus carotide n'est actuellement pas utilisé dans le traitement. Lorsque

incomplète ou contre-indiquée( chez les patients âgés forme généralisée de myasthénie) thymectomie montre la radiothérapie à la région de la glande thymus.

Prévisions pour la vie, ou Hasta la vista, myasthénie!

Malgré la gravité du pronostic de la maladie, qui a une base auto-immune, est révolu le temps où myasthénie une peine de mort dans la plupart des cas - il est maintenant en mesure de « seulement » pour amener le patient à un fauteuil roulant.

Y a-t-il de l'espoir pour une guérison complète maintenant, et l'auto-guérison est-elle possible?

l'espoir d'une rémission spontanée - « chose » est très précaire, et se produira pendant la grossesse, l'amélioration est pas nécessairement stable.

crise myasthénique avec la possibilité de la mort - qui est l'avenir le plus probable, en attente d'un patient avec un mépris persistant premiers symptômes d'anxiété.

Par conséquent, la question de l'avenir, qui «menace» le myasthénique - est en grande partie une question de traitement en temps opportun pour des soins neurologiques spécialisés et un traitement précoce.

Et puis des années d'ascèse, scrupuleuse satisfaction des rendez-vous médicaux devraient venir, car seule une attitude attentive dans l'utilisation des médicaments prescrits permettra d'obtenir une amélioration notable.

Non moins important est le soin pour le maximum possible dans cette situation pour renforcer leur santé, parce que la présence dans l'atmosphère moisi pendant des années ne nettoie pas clairement la santé des appartements n'ajoute pas.

Ainsi que le «deuil» sans fin de son destin, menant à la dépression et à la progression de la maladie.