Neizlječiva bolest Creutzfeldt Jacob - simptomi, fotografije i video patologije

bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti( u daljnjem tekstu za pogodnost CJD) - je degenerativna bolest središnjeg živčanog sustava, osobito korteksu i bazalnim ganglijima mozga, također utječe na leđne moždine.

prvi opisao 1920. godine, neobično ime - imena dvojice njemačkih liječnika nakon kojih je bolest pod nazivom, to je klasificiran kao prionske bolesti( koji se nazivaju i spongiformne encefalopatije, kravlje ludilo).

riječ prion je prvi put korišten 1982. godine, američki profesor Stanley B. Prusiner i nastala spajanjem dviju riječi - proteina( bjelančevina) i infekcije( infekcije).

Pod normalnim uvjetima, te stanični proteini ne šteti tijelo, ali oni mogu formirati stabilne strukture, što može dovesti do fatalnih bolesti središnjeg živčanog sustava( CNS-a).

rijetka bolest i niske struje, do prvih simptoma obično ide od 10 do 15 godina ( rijetko 5-8 mjeseci).Tkanine u kojima se koncentrira

prionskih proteina u postmortem autopsije imaju strukturu spužvasto - otuda ime spongiformnu encefalopatiju.

originalni izvor bolesti vjeruje da nahrani krave koje su bile zaražene priona ovaca( uzrok zvrk kukci), a zauzvrat je meso krave služio kao izvor zaraze za ljude.

Prioni su uništeni samo jake antioksidanse, od kojih nijedna se koriste u medicini, iz tog razloga u Engleskoj( 1995. postoji velika izbijanje bolesti kravljeg ludila otkriven je) samo za jednokratnu upotrebu medicinskih instrumenata.

Uzroci CJD se događa svugdje, ali u isto vrijeme, mehanizam infekcije nije u potpunosti razjašnjen.

opisani par infekcija s keratoplastike( transplantacije rožnice), i drugi transplantaciju.dokumentirani slučajevi korištenja kontaminirane instrumente za vrijeme operacije na mozgu.

infekcija događa kada hormona rasta iz hipofize ograda leša( trenutno ima sintetski analog).Kao što je već spomenuto postoji put zaraze kroz meso ovaca i krava.

razvrstavanje korak i Creutzfeldt Jakobova

Medicine 4 dodjeljuje oblika CJD:

Klasični

1. ( spontane) - priona u mozgu pojavljuju spontano, bez ikakvog očiglednog razloga. Ljudi su u pravilu pogođeni starijim od 50 godina - 1-2 osobe na milijun. U početku vidi kao kratak gubitak pamćenja, promjene raspoloženja, gubitak interesa za život. Postupno, osoba gubi sposobnost za obavljanje svoje dnevne dužnosti, u pojavljuje u završnoj fazi bolesti, halucinacije, spor govor. U tijeku bolesti pojavljuju napadaje koji su također povezani s uništavanjem CNS.
2. Nasljedni. Tijek bolesti je isti s klasičnim oblikom. Bolest se prenosi genetski, pa ako obitelj već bilo slučajeva bolesti, vjerojatnost pojave CJD značajno povećava.
3. Iatrogeni. bolest javlja kao posljedica uvođenja prioni tijekom kirurške intervencije. To mogu biti lijekovi( npr. Hormon rasta uzeti natrag od leševa), kontaminirane instrumente, moždanih ovojnica, koja se koristi za zatvaranje rana na glavi za vrijeme rada mozga. U ovom trenutku, vjerojatnost da se bolest na takav način nosi.
4. Nova verzija. Infekcija kroz hranu( meso govedine sadrže zaražene moždanog tkiva).Od 1995. zabilježeno je više od 100 slučajeva. Bolest utječe na mlade ljude u dobi od 20 godina. Pacijent u početku baca njegovi hobiji, depresivno, stranke su u neposrednoj blizini, a onda je u pitanju nekoordiniranošću, on ne može jesti samostalno i držati se čist. Naknadne povrede u središnjem živčanom sustavu dovode do smrti.Što je najstrašnije, za razliku od klasičnih oblika demencije pacijent dolazi mnogo kasnije - netko shvati cijeli proces pogoršanja njihovih mentalnih procesa.

Prevent VSD na hipotoničnoj tipa je moguće i lako - pronaći potrebne metode prevencije. Ako

dogodilo bol a ti si proveo uklanjanje meningiome mozga, posljedice mogu biti svedeni na minimum. Saznajte kako.

Simptomi i znakovi svakoj fazi CJD

tri faze Creutzfeldt Jakobove bolesti, svaki simptomi imaju svoj pogled na :

1. prodromni - simptomi su različiti i javljaju se u oko trećine bolesnika. To može biti poremećaj spavanja, anoreksija, umor, gubitak težine, gubitak seksualnog nagona, promjene u ponašanju. Ti znakovi dolaze tjednima ili mjesecima prije prvih znakova demencije.
2. Početno razdoblje je .Dođite zamagljen vid, vrtoglavica, glavobolja, senzorne poremećaje i nestabilnost. Većina tog razdoblja bio je umjeren, rijetko akutni ili subakutni za( umjerena brže, ali sporije akutni).
3. Prošireno razdoblje. Pacijenti obično manifestira spastic paraliza( paraliza zbog uništenja motora živca u mozgu ili leđnoj moždini) ud poremećaj ekstarpiramidnoy sustava( odgovornog za automatizaciju pokreta, formirajući držanje, optimalan trening mišića na određene radnje i bezuvjetan refleksa), tremor( brzo i ritmičke pokretetijelo i udovi), krutost( petrifikacija mišića).U nekim slučajevima, postoji ataksija( umanjena mišića koordinacija, kao što su hodanje), mišića atrija( nije vidljiv oku zbog svoje brzine kontrakcije pojedinih mišićnih vlakana), atrofija gornjih neurona u mozgu( stalna napetost mišića), smanjena oštrina vida. Patogeneza bolesti

slici je tipičan druga faza Creutzfeldt Jakob

mehanizma normalne regeneracije i potrebne za ljudski prionskih proteina u izmijenjene malo istražena. Vjerojatno

prva molekula promijenjeni protein pojavio uslijed mutacije ili njegov gen koji kodira udaranje izvana uzrokuje lančana reakcija mijenja normalnih prionskih proteina u mijenjati.

Sljedeći prioni početi depresivan učinak na DNA živčanih stanica, što pak utječe na mitohondrijsku DNK.Budući da su mitohondriji su naši dobavljači ATP( izvor energije za sve reakcije tijela povezanih s potrošnjom), to je energetski gladan živčane stanice, što dovodi do smrti.

dijagnostičke tehnike za

Dijagnostika se temelji na laboratorijskim i instrumentalnim metodama istraživanja.

Prije svega, pacijent odlazi na magnetsku rezonanciju mozga koja pomaže identificirati oštećena područja mozga.Često se izvodi elektroencefalogram.

Provesti testove za kognitivne funkcije ( viša moždana aktivnost - na primjer govor, prebrojavanje, razmišljanje itd.).Ponekad za pojašnjenje uzeti lumbalni punkture ili napraviti biopsiju mozga.

Liječenje patologije CJD

Nema etiotropne( ciljane) terapije. Liječenje Creutzfeldt Jakobove bolesti je simptomatsko.

Uklonite sve lijekove koji mogu deprimirati višu živčanu aktivnost.

Neki lijekovi usporavaju tijek bolesti:

• Brefeldin A - ovaj lijek uništava Golgijev aparat u stanicama, što usporava pojavu novih molekula promijenjenog proteina;
• blokatori kalcijevog kanala imaju djelovanje vazodilata, što doprinosi duži preživljavanje već oštećenog moždanog tkiva.

Komplikacije

Sve neurološke komplikacije ovise samo o zahvaćenom odjelu CNS-a.

Razočaravajuće predviđanje

Uz klasični oblik, prosječno trajanje bolesti je 8 mjeseci. Kad je nasljedna, uobičajeni tijek bolesti je 26 mjeseci. S novim oblikom traje 16 mjeseci.

U 100% slučajeva smrt .

Prevencija

Nažalost, nema profilakse za pacijente. Za

doktor nakon pregleda pacijenta temeljito operite ruke sapunom i vodom, ali budući da je protein otporan na alkohol, UV zrake i ključanja, te bi trebao koristiti za jednokratnu instrumenata i Rukavice za jednokratnu uporabu.

Na razini države u 2001. godini stupio na snagu federalnog zakona zabranjuje dodatak koštanog brašna u hrani za životinje i prodaju mesa životinja starijih od dvije godine. Slični zakoni postoje praktično u svim zemljama svijeta.

Video: Užas Creutzfeldt Jakobove

Još uvijek ne postoji učinkovit tretman za ovu strašnu bolest. Videozapise možete vidjeti strašne simptome patologije.