Hemolitik Anemia: Gejala, Penyebab dan Pengobatan

Anemia hemolitik (HA) - sejumlah langka, tapi untuk mendiagnosa dan mengobati penyakit dari darah, selama yang dimulai penghancuran peningkatan sel darah merah. GA, yang karena kerusakan intravaskular, adalah hasil dari aksi racun, luka bakar, keracunan darah, transfusi pantas golongan darah dan Rh. Mempengaruhi proses immunopathological.

HA dengan ekstravaskuler (intraseluler) perusakan memiliki sifat turun-temurun. Penghancuran sel darah merah berlangsung lebih sering di makrofag limpa, setidaknya di kelenjar sumsum tulang, hati dan limfa. Mungkin trio: anemia, radang limpa dan penyakit kuning. GA dibagi menjadi eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii dan hemoglobinopati.

Apa itu?

Anemia hemolitik - nama grup adalah penyakit cukup langka, fitur umum yang kehancuran ditingkatkan eritrosit yang membuat, di satu sisi, anemia dan pembentukan peningkatan produk dekomposisi eritrosit, di sisi lain - diperkuat reaktif eritropoiesis.

Sedikit tentang sel darah merah

Eritrosit, atau sel darah merah - sel darah yang fungsi utamanya adalah untuk mengangkut ke organ dan jaringan oksigen.

1. Berbentuk sel darah merah di sumsum tulang di mana mereka dewasa bentuk masuk ke aliran darah dan beredar ke seluruh tubuh. Rentang hidup dari sel darah merah adalah 100-120 hari. Setiap hari beberapa dari mereka, atau sekitar 1%, meninggal dan digantikan dengan jumlah yang sama dari sel-sel baru.
2. Jika umur sel darah merah berkurang, dalam darah perifer dan limpa mereka menghancurkan lebih dari waktu untuk matang dalam sumsum tulang - keseimbangan terganggu. tubuh bereaksi terhadap penurunan sel darah merah dalam darah meningkat sintesis sumsum tulang, aktivitas terakhir secara signifikan - oleh 6-8 kali - meningkat.

Akibatnya, darah ditentukan oleh tingginya jumlah sel progenitor sel darah merah muda - retikulosit. Penghancuran eritrosit dengan rilis dari hemoglobin dalam plasma darah disebut hemolisis.

penyebab

Ilmu pengetahuan modern tidak menyediakan pembagian anemia hemolitik, tergantung di mana penghancuran sel darah merah. Sebagian besar berfokus pada etiologi dan patogenesis penyakit dan atas dasar prinsip-prinsip ini, penyakit ini dibagi menjadi dua kelas utama:

1. bentuk diperoleh dari HA yang diklasifikasikan menurut faktor merusak eritrosit dan anemia pemanggil (antibodi racun hemolitik, kerusakan mekanis).
2. Keturunan anemia hemolitik - diklasifikasikan atas dasar lokalisasi cacat genetik sel darah merah, karena mana sel-sel darah merah menjadi rusak, fungsional tidak stabil dan tidak dapat hidup yang diberikan secara waktu. Di antara GA keturunan muncul: membranopatii (microspherocytosis, eliptositosis) cacat enzim (defisiensi G-6-FDR), hemoglobinopati (anemia sel sabit, talasemia).

Sejumlah besar GA hits bentuk yang diperoleh, tetapi di antara mereka ada nomor pilihan, yang, pada gilirannya, juga memiliki variasi karena alasan tertentu penampilan:

1. Perkembangan anemia hemolitik dapat memicu kekurangan vitamin E;
2. HA berkembang karena mutasi somatik yang mengubah struktur membran sel darah merah (dingin paroxysmal hemoglobinuria nokturnal);
3. Perkembangan penyakit ini disebabkan oleh pengaruh antibodi erythrocytic diproduksi sendiri struktur antigenik eritrosit (Autoimun - autoimun anemia hemolitik) atau izoantitel tertangkap dalam darah dari luar (isoimmune - penyakit hemolitik neonatus);
4. efek negatif pada struktur membran sering memiliki berbagai bahan kimia, asing bagi tubuh manusia (racun hemolitik asam organik, garam-garam dari berat logam, dll) .;
5. Kerusakan pada membran sel darah merah dapat mengakibatkan efek mekanik jantung buatan katup atau cedera sel darah merah dalam pembuluh kapiler berhenti berjalan dan berlari (penopang hemoglobinuria);
6. Parasit ini Plasmodium falciparum, darah manusia menembus melalui gigitan nyamuk (perempuan) genus Anopheles (nyamuk malaria), adalah berbahaya dalam hal terjadinya anemia hemolitik, sebagai gejala "rawa demam. "

Bentuk yang paling umum di antara GA diperoleh adalah anemia hemolitik autoimun (AIHA).

klasifikasi

Semua anemia hemolitik diklasifikasikan menurut prinsip ini.

bentuk yang diperoleh - berkembang di bawah pengaruh dari faktor-faktor eksternal yang memiliki dampak buruk pada sel darah merah.

• anemia hemolitik autoimun;
• Anemia yang disebabkan oleh kerusakan mekanis atau eritrosit memprovokasi parasit, efek racun dari zat.

Keturunan atau bawaan bentuk - adalah hasil dari dampak pada kehidupan sel darah merah secara genetik ditentukan kelainan.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopati (anemia sel sabit, talasemia dll);
• Eritrotsitopatii (anemia Minkowski-Chauffard);
• Fermentopathy.

gejala

anemia hemolitik dinyatakan diwujudkan di saat krisis. Ketika proses yang lambat gejala dilumasi. Menentukan jenis spesifik patologi hanya mungkin dengan cara diagnostik tambahan.

Gejala utama meliputi:

sindrom anemia	Ini diwujudkan dalam pucat dari kulit, membran mukosa. Didampingi oleh kurangnya oksigen dalam bentuk gejala sesak napas, pusing, kelemahan, palpitasi.
sindrom penyakit kuning	meningkatkan konsentrasi bilirubin sebagai produk peluruhan eritrosit, menyatakan warna kuning pada kulit, perubahan warna urin.
hepatosplenomegali	splenomegali terjadi karena hemolisis intensif, dapat mencapai ukuran yang cukup besar. hati adalah untuk mengubah kurang tunduk. Namun dalam beberapa kasus ada peningkatan dan disertai dengan berat di kuadran.

Anemia hemolitik dapat dimanifestasikan dalam bentuk gejala tambahan:

• sakit perut;
• mencret;
• tulang yang menyakitkan;
• suhu tinggi;
• nyeri dada dan daerah ginjal.

Bahkan jika hanya ada 2 atau 3 dari gejala berikut, harus melayani sebagai sebuah kesempatan untuk pemeriksaan medis. Setelah Bilirubin beracun terdedah lama ke jaringan dan organ dapat merusak fungsi mereka.

bentuk klinis

Manifestasi klinis beberapa bentuk umum dari anemia hemolitik:

1. anemia autoimun. Mengakuisisi penyakit ini disertai dengan lesi yang luas dari sel-sel darah. Penyebab utama dari patologi - pembentukan antibodi pada sel merah yang memprovokasi hemolisis. anemia hemolitik autoimun diamati ketika sel-sel kekebalan merasakan sel-sel darah merah dari tubuh sebagai agen asing dan berusaha untuk menghancurkan mereka. prognosis buruk dari penyakit tersebut membutuhkan transfusi darah atau transplantasi sumsum tulang.
2. Anemia Minkowski-Chauffard (keturunan microspherocytosis) ditandai dengan permeabilitas membran eritrosit normal, di mana ion natrium. Penyakit ini merupakan keturunan dominan autosomal. Pengembangan bergelombang: silih bergantinya periode krisis stabil dan hemolitik. Fitur utama: mengurangi resistensi osmotik sel darah merah, dominasi sel-sel yang dimodifikasi darah merah - microspherocytes, retikulositosis. Ketika hidangan kompleks penyakit memerlukan operasi (pengangkatan limpa).
3. Thalassemia. Jika dokter menentukan darah penyakit thalassemia bawaan, itu adalah konsekuensi dari gangguan produksi hemoglobin dalam kimia darah. Anemia dengan tidak adanya pengobatan tepat waktu hanya kemajuan, gejala meningkat, membuat pasien tidak valid. Penyakit ini bawaan di asal, membutuhkan pengiriman analisis kompleks, pemeriksaan klinis rinci pasien, pengobatan untuk mempertahankan remisi.
4. Porfiria diwariskan bentuk penyakit dan disebabkan oleh pelanggaran terhadap pembentukan porfirin - komponen hemoglobin. Tanda pertama - hipokromia secara bertahap diwujudkan deposisi besi, perubahan bentuk sel darah merah di sumsum tulang muncul sideroblas. Porfiria, dan mungkin telah diperoleh karakter di keracunan beracun. Pengobatan dilakukan dengan memperkenalkan glukosa dan hematit.
5. anemia sel sabit adalah bentuk paling umum dari hemoglobinopati. Sebuah tanda karakteristik: sel-sel darah merah mengambil bentuk bulan sabit, yang mengarah ke kemacetan di kapiler, yang menyebabkan trombosis. krisis hemolitik yang disertai dengan pelepasan urin berwarna hitam dengan jejak darah, penurunan yang signifikan dalam hemoglobin dalam demam darah. Dalam sumsum tulang mengungkapkan erythrokaryocytes konten yang besar. Ketika merawat pasien diberikan peningkatan jumlah terapi oksigen cair dilakukan dan ditugaskan untuk antibiotik.

diagnostik

Dalam mendiagnosis anemia hemolitik menerapkan hitung darah klinis umum (anemia terdeteksi dan mengubah ukuran dan bentuk sel darah merah), kimia darah (termasuk bilirubin serum, ALT, LDH), haptoglobin serum, dan hemosiderin hemoglobin urin. Untuk mengkonfirmasi diagnosis dapat menerapkan tusukan sumsum tulang (proses yang aktif eritropoiesis ditentukan biopsi).

Paling karakteristik untuk hemolisis intravaskular aktif eritrosit spherocytosis (jika reaksi transfusi, sferositosis herediter, anemia hemolitik dengan panas antibodi). Ada juga shistotsitoz (untuk prosthesis intravaskular, microangiopathies), sabit eritrosit (sel sabit di anemia) mishenevidnye eritrosit (di patologi hati, hemoglobinopati), sel darah merah berinti dan basofil (di tinggi tallasemii beta).

Heinz betis ditemukan di hemoglobin yang tidak stabil, aktivasi peroksidasi, acanthocytes - untuk anemia dengan eritrosit shporovidnymi sel agglutinated - di penyakit dingin aglutinin.

Pengobatan untuk anemia hemolitik

Ketika razvitti anemia hemolitik pengobatan yang efektif jauh lebih sulit dari yang lain dari spesiesnya. Hal ini disebabkan fakta bahwa dampak pada mekanisme memicu hemolisis tidak selalu mungkin. Rencana umum tindakan medis dapat mencakup:

1. Transfusi dicuci sel darah merah. Hal ini ditunjukkan pada tingkat yang lebih rendah dari darah merah untuk nomor penting;
2. Penggunaan asam folat dan vitamin B12;
3. Transfusi plasma beku segar dan imunoglobulin manusia;
4. Pengenalan glukokortikoid (deksametason, prednisolon, methylprednisolone, kortinef);
5. Penggunaan obat-obatan sitotoksik. Hal ini hanya ditampilkan dalam anemia hemolitik autoimun;
6. Pencegahan komplikasi infeksi dan eksaserbasi penyakit kronis yang ada;
7. Bedah pengobatan splenektomi (pengangkatan limpa). Metode ini memberikan prognosis relatif baik untuk pemulihan. Tidak efektif untuk anemia Minkowski-Chauffard dan jenis-jenis hemolisis turun-temurun.

Setiap anemia hemolitik, pertempuran yang dimulai akhir - masalah yang kompleks. Hal ini tidak dapat diterima untuk mencoba untuk menangani sendiri. perawatannya harus terintegrasi dan ditugaskan orang yang berkualitas secara eksklusif berdasarkan pada pemeriksaan hati-hati pasien.

Diperoleh anemia hemolitik

Kelompok utama obat berhasil digunakan dalam pengobatan anemia diperoleh termasuk glukokortikoid (prednisolon) dapat benar-benar memblokir proses hemolisis. Tapi pengobatan hormon tersebut cukup panjang. Untuk efektivitas penuh membutuhkan akurat menghitung dosis obat. Dengan efektifnya hormon steroid digunakan sitostatika.

Jika penyebab anemia hemolitik tidak dapat diidentifikasi, dokter mulai pengobatan simtomatik. Biasanya itu adalah suspensi sel darah merah kepada pasien. Khususnya, metode ini efektif pada tingkat rendah hemoglobin (kurang dari 50) dan selama periode hemolitik perkembangan.

anemia bawaan atau keturunan

Biasanya, pengobatan medis seperti hanya menyediakan anemia sementara memperbaiki kondisi keseluruhan pasien tetapi kambuh krisis hemolitik, sayangnya, itu tidak mencegah. Akan ada operasi lebih efisien.

Ini berarti melakukan splenektomi - penghapusan limpa. Operasi ini menunjukkan 100% efisiensi, pasien hampir sepenuhnya sembuh, meskipun fitur patologis dan eritrosit dipertahankan. Biasanya merupakan indikasi untuk operasi adalah serangan kolik ginjal, limpa miokard, bentuk parah dari anemia atau krisis sering berulang.

Komplikasi dan pencegahan

• DIC;
• syok anemia (gagal jantung akut);
• organ internal hemosiderosis;
• fraktur subkapsular, serangan jantung limpa, hipersplenisme;
• Krisis aregeneratorny;
• gagal ginjal akut;
• dyskinesia empedu.

Satu-satunya cara yang mungkin untuk mencegah perkembangan anemia - mempertahankan gaya hidup sehat, pengobatan dini dan pencegahan penyakit lainnya.