Albinism היא מחלה תורשתית הנגרמת על ידי חוסר חלקי או מוחלט חומר פיגמנט מלנין. חומר זה נותן צבע לעור, שיער, ציפורניים וקשתית העיניים. אנשים לבקנים נמצאים לפעמים בטבע עם עיניים אדומות. ויש לכך הסבר.
צבע אדום בולט מופיע בשל שקיפות קרקעית כלי הדם של האיבר, מכיוון שאין פיגמנטציה של קשתית העין. לעתים קרובות עיניהם של לבקנים אפורות, ירוקות או כחולות.
הקלט תוכן:
- 1 במה לבקנים שונים מאנשים רגילים?
- 2 מדוע אנשים לבקנים נולדים כך?
- 3 עד כמה המחלה שכיחה?
- 4 מִיוּן
- 5 שלטים
- 6 מדוע לבקנים יש עיניים אדומות וזה תמיד המצב?
- 7 מהן בעיות הראייה של לבקנים?
- 8 אילו ילדים נולדים לבקנים?
- 9 כמה שנים חיים אנשים לבקנים, מדוע הם אינם חיים זמן רב?
- 10 מהו סוג הדם של לבקנים?
- 11 מדוע אנשים רגילים נולדים עם לבקנים?
- 12 אבחון וטיפול
-
13 עובדות מעניינות על לבקנים
- 13.1 צבע עיניים
- 13.2 סינתזה של ויטמינים
- 13.3 גיל משתנה
- 13.4 ויטיליגו
- 13.5 אופי, תכונות של אנשים לבקנים
- 13.6 אנשים לבקנים מפורסמים
- 13.7 כושים אלבינו
- 14 סרטון אלביניזם
במה לבקנים שונים מאנשים רגילים?
כבר מזמן היה המנהג שהמין האנושי דוחה בני שבט אחרים שיש להם הבדלים משמעותיים וניכרים מהמסה הכללית. וזה לא משנה איזה סוג של הבדלים הם, המתבטאים בעושר חומרי או במאפיינים פיזיים. החברה מכנה אנשים כאלה "עורבים לבנים".
כך מרגישים אנשים לבקנים. ביבשות מסוימות אנשים כאלה משווים מלידה לאנשים עם מוגבלות, ובחלק מהמדינות הם מדוכאים בכוונה על ידי הזנחתם.
אנשים לבקנים עם עיניים אדומות שונים באופן משמעותי מהמסה הכללית של האנושות.
המאפיינים הייחודיים שלהם הם כדלקמן:
- צבע עור בהיר, לפעמים לבן;
- שיער חסר צבע;
- ריסים וגבות לבנים כשלג;
- עיניים אדומות.
הבדלים כאלה נגרמים מהיעדר חלקי או מוחלט של חומר פיגמנט כזה כמו מלנין. לפיגמנט הרכב כימי מורכב.
זה מורכב מ:
- eumelanin;
- pheomelanin;
- אלומלנין.
מחסור באחד המרכיבים כבר נותן התאמות לגנום האנושי, והיעדר כל שלושת המרכיבים גורם לבקנות.
צבע עיניים אדום אצל אנשים כאלה לא תמיד נמצא, רבים מהם אפורים, ירוקים או כחולים.
מחסור בפיגמנט מסוכן מאוד, שכן העור והשיער של אדם חשופים להשפעות השליליות של קרינה אולטרה סגולה, שמקורן הוא קרני השמש. יתר על כן, השפעת הקרינה האולטרה סגולה מתרחשת ללא הרף, אפילו בערב או בלילה, רק במידה פחותה.
מדוע אנשים לבקנים נולדים כך?
אנשים לבקנים עם עיניים אדומות, על פי מדענים מודרניים, נולדים בשל היעדר האנזים טירוזינאז, האחראי לייצור הפיגמנט מלנין. המחלה נחשבת תורשתית, כלומר הסיבה היא הפרעה גנטית. עם זאת, גם עם גנים מוטציות, אדם יכול להיוולד ללא הפרעות.
אלביניזם היא פתולוגיה תורשתית המתבטאת באדם רק אם אחד ההורים או שניהם הם נשאים של גנים שהשתנו, בעוד שלהורים עצמם אין הבדלים חיצוניים מהרגיל של אנשים.
אלביניזם הוא פתולוגיה חשוכת מרפא, הטיפול במקרה זה מכוון לתיקון חלק מהבעיות הנגרמות על ידי המחלה. לדוגמה, לבקנים לעיתים קרובות יש בעיות ראייה, ולכן הטיפול מבוסס על תיקון מצב זה.
הימנעות ממראהו של ילד לבקן במשפחה אפשרית רק בתכנון קפדני של ההריון. שיטות מחקר מודרניות מאפשרות בדיקה גנטית, שתקבע את הימצאותם של גנים מוטציות בהורים פוטנציאליים. בנוסף, לפני שנולד ילד, אתה יכול ללמוד את "עץ המשפחה", אולי מוקדם יותר במשפחה, לאב או לאמא היו קרובי לבקן.
הנחה נוספת להופעת גנים מוטציות היא סיבוך לאחר שסבל ממחלות קשות.
עד כמה המחלה שכיחה?
אלביניזם יכול להשפיע על אנשים ממוצא אתני שונה. שכיחות המחלה בעולם היא 1 מכל 17,000. השכיחות לפי מדינה תלויה בגודל האוכלוסייה. לדוגמה, לאפריקאים החיים ביבשת אפריקה הקרובה יותר לחלק הדרומי של סהרה יש את האחוז הגבוה ביותר של לידות לבקנים.
שכיחות בקבוצות אתניות שונות:
- מדינות אפריקה השחורה - מקרה אחד מתוך 5000;
- צפון אמריקה ואירופה - מקרה אחד מתוך 20,000;
- טנזניה - מקרה אחד בשנת 1400;
- זימבבואה ודרום אפריקה - 1 מתוך 1000.
אוכלוסיות אתניות בחלקים מבודדים של כדור הארץ רגישים יותר לתורשה של הגנום של לבקנות.
לדוגמה:
- השבטים של האינדיאנים הקונה, ההופי והזוני (ההערכה היא כי יש לבקן אחד לכל 145 תושבי האוכלוסייה);
- האי Ukereve (השכיחות הגבוהה ביותר של לבקנות);
- יפן (צורה מסוימת של המחלה מתפתחת במהירות וברחבה).
מִיוּן
האלבניזם מסווג לשני סוגים:
- oculocutaneous;
- שֶׁל הָעֵינַיִם.
סוגי לבקנות ותכונותיהם האופייניות:
| סיבות להופעה | שלטים | בעיות והפרות |
| אוקולוקוטני | ||
| היעדר או היעדר מוחלט של פיגמנט בכל מבני הגוף (שיער, עור, איריס, ציפורניים). | הסוג החמור ביותר של לבקנות, המאופיין בהיעדר פיגמנטציה על העור, השיער, הציפורניים והעיניים. אין פיגמנט בקשתית העיניים, ולכן הוא מעביר אור, מה שהופך את העיניים לורודות או אדומות. בשל הנראות של כלי העין. צבע עור ושיער לבן רק מדגיש ומדגיש את צבע העין הלא טבעי. | רגישות לאור גבוהה ופגיעה בחדות הראייה. אצל לבקנים עם סוג זה של פתולוגיה, ניסטגמוס מאובחן לעתים קרובות - זוהי תנועה כאוטית של גלגלי העין. חשיפה ממושכת לחיק הטבע בימי שמש עלולה לגרום לכוויות קשות בעור. |
עֵינִי | ||
| היעדר או היעדר חומר פיגמנט מצוין רק בקשתית העיניים. | עם לבקנות עינית, צבע העור והשיער נשאר טבעי, אירוס העין הוא בדרך כלל אפור, חום בהיר, ירוק או כחול. | עם לבקנות עינית מופיעות הבעיות הבאות:
|
שלטים
אנשים לבקנים עם עיניים אדומות אינם תבנית, אלא רק סימן לסוג אחד של לבקנות. ככלל, בלידה, לאנשים כאלה יש חיוורון של עור ושיער.
לפעמים לעור יש גוון ורדרד, הנובע מהופעה של כלי דם. לבקנים רבים יש עיניים כחולות, ירוקות או אפורות. ככל שאדם מתבגר, הסימנים של לבקנות יכולים להשתנות.
תסמינים של לבקנות, בהתאם לסוג שלה:
| סוג פתולוגיה | סימנים אופייניים |
| סוג 1 (מוטציה בכרומוזום 11) | השיער והעור בצבע חלב, והעיניים בדרך כלל כחולות. במקרים מסוימים, עם הגיל, החולים עלולים לייצר כמויות קטנות של מלנין. עור ושיער הופכים מעט כהים יותר. |
| סוג 2 (מוטציה בכרומוזום 15) | שלטים:
נמשים מופיעים על העור כאשר הם נחשפים לאור השמש. |
| סוג 3 (מוטציה בכרומוזום 9) | סוג די נדיר של לבקנות, המתבטא בסימפטומים הבאים:
|
| סוג 4 (מוטציה בכרומוזום 5) | סוג פתולוגי נדיר ביותר, מתבטא בסוג השני:
|
מדוע לבקנים יש עיניים אדומות וזה תמיד המצב?
בגוף בריא, לכלי הקשתית יש פיגמנט שצבע אותו בגוונים שונים. אצל לבקנים, בשל היעדר מלא או חלקי של ייצור מלנין, הממברנה שקופה, אך לא אדומה, כפי שכולם רגילים לחשוב. העיניים הופכות לאדומות עקב שקיפות כלי הדם של העין כתוצאה מהשתקפות האור של הקליפה הדקה.
ניתן לראות אנשים לבקנים בעיניים אדומות רק אם יש להם לבקנות מסוג 3, וזה די נדיר. עם סוג זה, אדמומיות ניכרת גם בקרקפת ובעור.
מהן בעיות הראייה של לבקנים?
אנשים לבקנים עם עיניים אדומות ולא רק שיש להם תמיד בעיות ראייה כלשהן. זאת בשל היעדר כל אותו המלנין, מכיוון שהוא לא רק נותן פיגמנטציה לקשתית העין, אלא גם מבצע מספר פונקציות. אחד מהם הוא הקליטה והריכוז של האור הנכנס. בהעדר חומר האור פזור והתמונה מטושטשת ובניגודיות נמוכה.
בין בעיות הראייה הרבות אצל לבקנים, הנפוצות ביותר הן:
- נביטה לא תקינה של תמונות רטינוגניות, מה שמוביל לצומת לא טבעי של סיבי עצב;
- ירידה באיכות וחדות הראייה;
- פוטופוביה, מלווה בכאבים, לפעמים אור פוגע ברשתית העין;
- היפופלזיה של רקמות foveal;
- קוצר ראייה או היפראופיה.
על רקע בעיות אלה, לבקנים מפתחים את המחלות הבאות:
- nistgam (תנועה לא רצונית של גלגלי העין);
- היפופלזיה של עצב הראייה (תת -התפתחות);
- אמבליופיה (ירידה בחדות הראייה);
- אסטיגמציה (שינוי בצורת הכדור של הקרנית או מבנה העדשה).
חוסר הפיגמנט שסופג כמות גדולה של אור מגביר את הבוהק ומפזר אור בתוך הרשתית. לכן פוטופוביה פתולוגית מפותחת מאוד אצל לבקנים. המצב מלווה לרוב בכאבים ותחושת אי נוחות חמורה. הרכבת משקפי שמש מפחיתה תחושה זו במידה מסוימת.
אילו ילדים נולדים לבקנים?
ילדים מובטחים שירשו את הגן לבקנות אם שני ההורים נושאים את הגן המוטה. יתרה מכך, ייתכן שהם עצמם אינם שונים כלל מחברי השבט שלהם. אם רק להורה אחד יש לבקנות, הסיכוי ללדת לבקן הוא די נמוך, אך עדיין יש אחוז קטן. =
ילד שנולד ללא סימני מחלה, אך לאחר שירש את הגנום מהוריו, מעביר אותו לאחר מכן לצאצאיו. זוג עם גן מוטציה, אך ללא תסמינים פתולוגיים, יולד ילד לבקן באחד מכל 4 מקרים.
כמה שנים חיים אנשים לבקנים, מדוע הם אינם חיים זמן רב?
Albinism היא מחלה תורשתית כרונית, ולכן האנושות בטוחה שאנשים כאלה לא יאריכו ימים. זוהי חלק מהנחה נכונה, שכן לבקנים צריכים להגן על עצמם מפני השפעות שליליות מבחוץ כל חייהם ולעתים לעתים קרובות יותר להיאבק במחלות שהופיעו על רקע זה.
המחלה המסוכנת ביותר שפוגעת לרוב בחולים אלה היא סרטן העור. פתולוגיה מתפתחת עם השפעה שלילית חזקה של השמש על עור לא מוגן.
עם זאת, בידיעה על מצבם הפצוע, רבים נוקטים באמצעי מניעה המסייעים להם לשרוד עד גיל מבוגר. הלבינים חיים חיים מלאים, יוצרים משפחות, מקבלים עבודה, מנהלים אורח חיים חברתי - וכל זה נותן להם שמחה ונותן להם כוח להילחם על בריאותם הלאה.
מהו סוג הדם של לבקנים?
ישנם הרבה מיתוסים על לבקנים, אך לא כולם נכונים. לדוגמה, רבים מאמינים כי לאנשים כאלה יש סוג דם מיוחד. זה לא נכון. הדם שלהם זהה לזה של אנשים רגילים, הוא לגמרי לא שונה. סוג הדם של לבקנים תלוי בהוריו, הילד יורש דם מהאם או מהאב.
מדוע אנשים רגילים נולדים עם לבקנים?
כפי שהוזכר קודם לכן, לבקנות היא פתולוגיה תורשתית. לבקנים נולדים רק מהורים הנושאים את הגן המוטה. 
הסבירות ללדת ילד מיוחד עולה אם שני ההורים נושאים גנום מוטציה מסוים. אם רק האב או האם ירשו גורם דומה, הסיכוי לחלות לבקן יורד באופן משמעותי.
אבחון וטיפול
בדיקה חזותית מספיקה לאבחון לבקנות. צבע השיער, העור והעיניים מאפשר לקבוע היעדר חומר פיגמנט. אם ילד נולד עם הפרעות דומות, הוא נשלח לבדיקה רפואית, שבמהלכה מתגלה הימצאות או היעדר טירוזינאב, המקדם את סינתזת המלנין.
היעדר מחוון זה בדם מאפשר לאבחן לבקנות. לרוע המזל, הורים יכולים לאבחן את הפתולוגיה של הילד רק לאחר לידתו.
אין תרופה לבעיה ככזו, היא נעדרת. עם זאת, הטיפול נועד לדכא ולבטל הפרעות נלוות. ככלל, מדובר בבעיות ראייה ובעור.
לכן, על מנת למנוע התפתחות של סיבוכים, לבקנים צריכים:
- להרכיב משקפיים להגנה קלה;
- להימנע מאור שמש ישיר;
- ללבוש בגדים סגורים.
עובדות מעניינות על לבקנים
לפתולוגיה תורשתית יוצאת דופן יש היסטוריה ארוכה למדי. ולמרות המודעות הגוברת לאלבניזם בקרב האנושות, תפיסות מוטעות עדיין נמשכות כיום.
צבע עיניים
רבים מאמינים כי לבקנים הם לא רק אנשים בעלי עור ושיער בהירים, הם אנשים שחייבים להיות בעלי עיניים אדומות. הצהרה זו אינה נכונה, מכיוון שישנם מספר סוגים של לבקנות, ולכולם מאפיינים ספציפיים משלהם.
אך לבקנים יש עיניים אדומות רק עם HCA מסוג 3. וגם גוון אדום יכול להופיע בתאורה מסוימת, זה בא לידי ביטוי בכלי הדם של העין דרך הקשתית הדקה.
סינתזה של ויטמינים
Albinos לסנתז ויטמין D פי 5 מהר יותר מאשר אנשים רגילים. זה מושפע מחשיפה חזקה לקרינה סולארית ואולטרה סגולה.
גיל משתנה
Albinism היא מחלה תורשתית כרונית שאינה מגיבה לטיפול כלשהו. אלבינים במהלך חייהם חייבים להקפיד על משטר מיוחד כדי לחסל את ההשפעה השלילית מבחוץ.
עם זאת, ישנם מקרים בהם אנשים עם עור בהיר וצבע שיער רוכשים צבע טבעי עם הגיל. זאת בשל היעדר חלקי של מלנין, שמתחיל לפעול עם הזמן.
ויטיליגו
בטבע קיימת צורה מיוחדת של לבקנות, המתבטאת רק באזורים מסוימים של העור. במקומות מסוימים, לעור אין פיגמנטציה, הדבר מתבטא בניגוד עז בין אזורים בריאים ושנויים. 
ברפואה, מצב זה נקרא ויטיליגו. אחד הבעלים המפורסמים של הפתולוגיה הזו הוא מייקל ג'קסון.
אופי, תכונות של אנשים לבקנים
הייחודיות של אנשים לבקנים היא רק במראה הייחודי שלהם. במקרים אחרים, הם אינם שונים מאנשים רגילים. עם זאת, לבקנים רבים מפתחים מתחמים על רקע גיחוך ודחייה מצד החברה. אבל ארגונים ציבוריים עוזרים להיפטר מהם.
יש הרבה מאוד כאלה בעולם. תחום הפעילות של קבוצות כאלה הוא לתמוך באנשים בעלי מראה מיוחד, לעזור להורים שצריכים לגדל ילדים "יוצאי דופן".
אנשים לבקנים מפורסמים
הרבה אנשים זהירים ודוחקים מבקבוק לבנים, למרות שאין שום דבר יוצא דופן באנשים האלה, למעט המראה שלהם. לאנשים יוצאי דופן די קשה להסתגל בעולם, מכיוון שהחברה נמנעת מפחד מהם.
עם זאת, בניגוד לסטריאוטיפים שהומצאו, אנשים רבים שנולדו עם הגן לבקנות השיגו הצלחה גדולה בחיים. בין הלבקנים המפורסמים יש דוגמניות, זמרים ושחקנים.
אנשים לבקנים מפורסמים:
- ג'ואל ג'פרי. דוגמנית ותקליטן עם יותר מעשרת אלפים עוקבים ברשתות החברתיות.
-
טנדו הופה. דוגמנית אופנה מדרום אפריקה. היא מתהדרת בכריכות הראשונות של פרסומים מבריקים.
- נסטיה ז'ידקובה. ילדה לבקנית מרוסיה שסיימה את לימודי המשפטים, אך מצאה את מקומה בעולם האופנה.
- קוני צ'יו. אחד הראשונים בקרב לבקנים שכבשו את עסק הדוגמנות.
- אמל סופי. בחור צעיר שמתחיל את קריירת הדוגמנות שלו, אבל כבר כבש את ים האוהדים עם המראה האטרקטיבי שלו.
- סטיבן תומפסון. הבחור, במקור מדרום אפריקה, אך השיג הכרה בניו יורק. הוא הפך לדגם מפורסם בסוכנות היוקרה Major Model Management.
- אלנה סובבוטינה. דוגמנית קזחית שעשתה קריירה מצליחה בארצות הברית ובאירופה. רשמי של המותג האיטלקי "Brunello Cucinelli".
- דסיסלבה. חולם מקסים, דוגמן מבולגריה. יש לה גם חשיבה אנליטית, המאפשרת לה לבנות בהדרגה את דרכה להצלחה.
למרות הסטריאוטיפים הישנים לגבי הצורך לגרש לבקנים מהחברה (אחרי הכל, על פי אמונות טפלות, הם שליחי השטן), במראם הם אנשים בהירים וחביבים, המביאים אור ויופי אלנו שָׁלוֹם. להם, כמו כולם, יש את הזכות לאושר ולחיים ארוכים.
כושים אלבינו
המקום המוביל בקרב שכיחות לידות לבקנים הם אפריקאים. לעתים קרובות, בקרב האומה הזו תפגשו אנשים בהירים יוצאי דופן. העובדה שמספר הלבקנים הרב בקרב האוכלוסייה השחורה אינה מפתיעה, מכיוון שחיי האומה הזו רחוקים ממה שאנו רגילים לראות.
האפריקאים נאלצים לבנות משפחות עם אנשים עם גן מוטציה, ולכן יש להם ילדים עם לבקנות פעמים רבות יותר מאשר אירופאים.
הכושים של אלבינו מתמודדים עם שתי בעיות עיקריות: לעג של החברה והחשיפה החזקה ביותר לקרינה אולטרה סגולה. אם אתה עדיין יכול להתמודד עם האחרון ולהסתגל, אז ללעג יש השפעה די חזקה על המצב הפסיכולוגי של אנשים כאלה.
ככלל, לשחורים עם לבקנות יש שיער צהוב, שהופך לכהה יותר ככל שהם מזדקנים. עורם לבן ועיניהם כחולות-אפורות. ויטיליגו מצוי לעתים קרובות בחולים אלה.
במדינות רבות, אנשים לבקנים הופכים למטרות של אפליה חברתית, לעג והצקות. במדינות מסוימות, לאחר שפגשו אדם מיוחד בעיניים אדומות, הם לוקחים אותו לשליח השטן ולאחר מכן חושפים אותו לסכנה יומיומית. לדוגמה, בטנזניה, למעלה מ -20 בני אדם נפגעו בשנים האחרונות.
במצב זה, יש ציד אמיתי אחר לבקנים. במשך יותר מחמש מאות שנים יש כאן אמונה שלבשרם יש סגולות רפואיות. כדי לשמר את חייהם ואת השלווה הרגשית של אנשים יוצאי דופן, נוצרים ארגונים ציבוריים המספקים לא רק סיוע פסיכולוגי, אלא גם מחסה.
סרטון אלביניזם
Malysheva על לבקנים:
