קרדיומיופתיה: סוגים, תסמינים, טיפול

עורך מדעי: Strokina OA, מטפל, רופא של לאבחון פונקציונלי.
בנובמבר 2018.

קרדיומיופתיה - שינוי שריר הלב הוא לעיתים קרובות מסיבות לא ברורות.

אבחון המצב "קרדיומיופתיה" היא חוסר (או הרחקה לאחר הבדיקה)

• מומים מולדים,
• מחלת לב מסתמית,
• נגעים הנגרמים על ידי מחלות כלי דם מערכתית,
• יתר לחץ דם,
• פריקרדיטיס,
• וריאנטים נדירים חלק להביס את מערכת ההולכה של הלב.

Cardiomyopathies הם ראשוניים, כאשר תהליך המחלה משפיע רק בלב, ומשניות, מתפתח כתוצאה ממחלה מערכתית.

ישנם שלושה סוגים עיקריים של נזק לשריר הלב עם cardiomyopathies, בהתאמה, הוקצו¹

• קרדיומיופתיה מורחבת,
• קרדיומיופתיה היפרטרופית
• קרדיומיופתיה מגבילה.

פרדה זו מבוססת בדרך כלל על הערכת זרימת דם intracardiac ו בשלב מוקדם של המחלה יכולה, במקרים מסוימים ניתן להגדיר את כיוון החיפוש גורם לתהליך. כאשר שורש ידוע של תבוסת דיבורים על צורות אידיופטית משתנות cardiomyopathy.

קרדיומיופתיה מורחבת (DCM)

עבור קרדיומיופתיה מורחבת מאופיין הפרה של הפונקציה התכווצות של שריר הלב (שריר הלב) עם הגדלה משמעותית של חדרי הלב. המופע שלה קשור בגורמים גנטיים, כפי שקורה במחלה משפחתית. לא פחות חשוב הם נצפו הפרעות של הרגולציה החיסונית.

הסימפטומים של קרדיומיופתיה מורחבת

גילויי קרדיומיופתיה מורחבת נקבעים על ידי עלייה אי ספיקת לב² :

• קוצר נשימה על התלבטות,
• עייפות,
• נפיחות ברגליים,
• עור חיוור,
• אצבעות כחלחלות.

הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה מורחבת מאוד רצינית. הצטרפות פרפור פרוזדורים מחמירה את הפרוגנוזה. ב -5 השנים הראשונות של המחלה מתים עד 70% מחולים, למרות רגיל, בשליטת טיפול תרופתי, כמובן, אפשר להשיג את הארכת החיים של המטופל.

נשים עם קרדיומיופתיה מורחבת, הריון יש להימנע, שכן תדירות התמותה האמהית באבחנה הזאת היא מאוד גבוהה. במקרים מסוימים, זה ציין את האפקט הפרובוקטיבי של ההריון על התקדמות המחלה.

אבחון

אבחון מעבדתי נותן נתונים חשובים מעט לאבחון, אך חשוב לעקוב אחר האפקטיביות של טיפול בהערכת מאזן מים-מלח, כדי למנוע חלק מתופעות הלוואי של תרופות, כגון cytopenia.

שיטת אינסטרומנטלי העיקרית של אבחנה של כל סוגי קרדיומיופתיה היא אולטרסאונד לב (אקוקרדיוגרפיה). ברוב המקרים, האבחון אינסטרומנטלי של קרדיומיופתיה מורחבת יכול להיות מועבר על אולטרסאונד הראשון.

יש א.ק.ג. אין קריטריונים ספציפיים לאבחון של קרדיומיופתיה מורחבת, אבל אתה יכול כדי לזהות סוגים שונים של קצב לב הפרעות עד חדרית הפרעות קצב (זיהה טוב יותר יומי הולטר א.ק.ג.) סימנים של עומס על החדר השמאלי.

Radiologically שקבע לב מוגדל, וסימנים מאוחר של גודש ורידי הריאות.

צינתור לב - לחסל את הסיבות להגדלת איסכמי של חדרי הלב.

בשנת ביופסיה של שריר הלב vivo בתיאוריה מסייעת לסלק את הגורמים הספציפיים (וירוסים, עמילואידוזיס).

האבחנה של קרדיומיופתיה מורחבת - אבחון של הדרה. הוא הניח כאשר כל הסיבות האפשריות של הפרעות לב נשללות.

טיפול DCM

טיפול קרדיומיופתיה מורחב מיועד למאבק אי ספיקת לב, מניעת סיבוכים. במקרה של טיפול רכשה DCM מיועד הגורם העיקרי.

מאמצים מרכזיים בטיפול מכוון לשיפור התכווצות שריר לב והפחתת סימפטומים של אי ספיקת לב באמצעות מעכבי ACE. אפשר להשתמש בכל התרופות בקבוצה זו, אבל יותר מאשר enalapril כיום בשימוש אחר (renitek, enap).

אם יש התוויות נגד לשימוש של מעכבי ACE מנוהלים Sartai (valsartan, Losartan), אשר יש את אותן תכונות.

בחירת תרופה מסוימת נקבעת על ידי וסבילות, בתגובה ללחץ דם, תופעות לוואי.

מקום חשוב כבושה על ידי שימוש במינונים קטנים של חוסמי בטא. הטיפול מתחיל עם מינוני המינימום. במקרה של מינון סיבולת טוב יכול להיות מוגבר, תרות אחרות של אי ספיקת לב גוברות.

יישום מבטיח של התרופה ב- Carvedilol³ - אלפא בטא-חוסם עם ייחודי עבור קבוצה זו של תופעות חמצון חיוביות על שריר הלב.

כמו בטיפול באי ספיקת לב הנגרם על ידי מחלות אחרות, יש חשיבות רבה לשימוש מסורתי של תרופות משתנות. השפעתי מנוטר בקרת משקל חולה (כמה פעמים רצויות בשבוע או ימים), למדידת נפח שתן, צופות רכב אלקטרוליט הדם.

בשל פרוגנוזה גרועה של המחלה, חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת הם מועמדים לשקול השתלת לב.

קרדיומיופתיה היפרטרופית

קרדיומיופתיה היפרטרופית⁴ - מחלה המאופיינת בגידול משמעותי עובי הקיר של החדר השמאלי ללא הרחבת שטח שלה. קרדיומיופתיה היפרטרופית יכול להיות מולד או נרכש. הגורם הסביר של המחלה הם פגמים גנטיים.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

לרוב המחלה היא בסימפטומים אסימפטומטית או קלים. חולים רבים לעתים קרובות הם אפילו לא מודעים לכך שיש להם מחלת לב רצינית.

גילויי קרדיומיופתיה היפרטרופית נקבעת לפי תלונות של קוצר נשימה, כאבים בחזה, נטייה התעלפות, דפיקות לב.

בגלל חולי הפרעות קצב קרובים למות פתאום. קרדיומיופתיה היפרטרופית מופיעה בדרך כלל אצל גברים צעירים שמתו במהלך תרגיל.

אצל חלק מהחולים מפתחים בהדרגה אי ספיקת לב. לפעמים, במיוחד מבוגרים, כישלון דם מתפתח פתאום אחרי כמובן חיוביים ארוך טווח של המחלה במשך שנים רבות.

כתוצאה הפרה של הרפיה של החדר השמאלי ציין דפוס של אי ספיקת לב, למרות התכווצות החדר השמאלי נותר הפרמטרים נורמלי עד תחילת שלב סופני מחלה.

סיבת הפרעות במחזור הדם ב קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הפחתה בתאי מתיחה של הלב (במיוחד החדר השמאלי). חדר שמאלי משנה את צורתו, נקבע מקומי באזור המועדף של עיבוי של שריר לב.

אבחון

עבור בדיקה של המטופל עם קרדיומיופתיה היפרטרופית חשד בשיטות אינסטרומנטלי מעבדה.

מעבדה

1. אבחון מעבדה שיגרתי:

• CBC,
• בדיקת שתן,
• גלוקוז,
• אנזימים לבביים - CPK, AST, ALTLDH)
• שומנים בדם,
• הורמוני בלוטת התריס
• בדיקות תפקוד כליות וכבדות,
• אלקטרוליטים
• חומצת שתן.

כל זה חושף את מצבו extracardiac שיכול להחמיר אי ספיקת לב.

2. ניתוח של דם רמת פפטיד natriuretic המוח כדי להעריך את חומרת אי ספיקת לב. השיעור הגבוה ביותר שלה בקורלציה עם חומרת דיאסטולי (מרגיע) תפקוד הלב.

אינסטרומנטלי

רל מאופיין בעיקר על ידי סימני התעבות של החדר השמאלי, כמו גם מגוון של הפרעות בקצב הלב.

Radiologically המחלה לא ניתן לאתר במשך זמן רב, מאז קונטור החיצוני של הלב אינו משתנה. מאוחר יותר, ישנם סימנים של יתר לחץ דם ריאתי.

אולטרסאונד של הלב (אקו) - שיטה אמינה לאבחון מוקדם של המחלה הזאת, כפי היא מסוגלת לזהות שינוי קווי המתאר הפנימי של חלל החדר השמאלי.

הדמיה בתהודה מגנטית MRI של הלב - שיטה יקרה יותר אולטרסאונד, אבל יש רזולוציה גבוהה יותר. הודות לו, מומחים לקבל תמונה ברורה יותר מידע על מבנה הגוף.

הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית

הפרוגנוזה הוא חיובי יותר בהשוואה לצורות אחרות של קרדיומיופתיה.

חולים להישאר נתיח במשך זמן רב (לגבי המקצוע שלהם). עם זאת, בחולים אלה במקרים של מוות פתאומי נרשמים בתדירות גבוהה.

אי ספיקת לב קליניקה נוצרה די מאוחר. הצטרפות פרפור פרוזדורים מחמירה את הפרוגנוזה. הריון ולידה קרדיומיופתיה היפרטרופית אפשרי.

טיפול

מטרת הטיפול היא להפחית את חומרת הסימפטומים, שיפור איכות החיים של המטופל ומניעת התקפות של מוות קרדיאלי פתאומי התקדמות המחלה.

הנפוץ ביותר verapamil או diltiazem. בשימוש נרחב חוסמי בטא, אשר מסייעים להפחית את הלב, למנוע את התרחשותם של הפרעות קצב ולהפחית צריכת החמצן של שריר הלב.

disopyramide היישום המומלץ (ritmodan).

כאשר קצב הפרות מזוהה (פרפור פרוזדורים) אמיודרון או sotalol משמש. במקרה זה, את הצורך במניעת היווצרות פקיק באטריום השמאל, אשר מנוהל תרופות נגד קרישת דם (קומדין).

כמו כן, קיים טיפול כירורגים של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

• כריתה של חלק מחצה interventricular בבסיסו;
• מוקסה מחץ שגדלו יתר אלכוהול בסיס 96% באמצעות קטטר;
• בשנים האחרונות, זה מומלץ השימוש קוצב לב דו-קאמרי עבור קוצב קבוע.

קרדיומיופתיה מגבילה

קרדיומיופתיה עסקי - מחלה של שריר הלב, המאופיינת בפגיעת פונקצית ההתכווצות של שריר הלב, מופחת הרפיה של קירותיה. שריר הלב הופך נוקשה, הקירות לא למתוח, סובל מילוי של החדר השמאלי עם דם. קיר חדר עיבוי או הארכתה לא הוא ציין, שבניגוד הפרוזדורים חווים עומס מוגבר.

קרדיומיופתיה עסקי - צורה הנדירה ביותר, הוא קיים התגלמות עצמאית כמו גם התבוסה של הלב עם מגוון של מחלות גדול מספיק, שאמורה להיות שלילי במפרט של אבחנה.

זה עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס, סרקואידוזיס, סיסטיק Endomyocardial, fibroelastosis המחלה לפלר לפעמים להביס את מערכת ההולכה של הלב (מחלת פברי), טרשת מערכתית, ואחרים. אצל ילדים, מחלות לב להתרחש עקב הגליקוגן הפרעות בחילוף חומרים.

סימפטומים

קנוניה של המחלה טמונה בעובדה כי התלונות של החולה בפעם הראשונה יש רק בשלב של אי ספיקת לב הקשורות החלק הסופי של המחלה. בדרך כלל, הגורם הטיפול הוא הופעת בצקת היקפית, גידול בגודל של הבטן (מיימת - נוזל בחלל הבטן), נפיחות של ורידי הצוואר בצוואר. מעט מאוחר יותר, מרפאה המצורפת קוצר נשימה.

אבחון

בליבה של X-ray הוא בגודל נורמלי, אבל חשף עליית הפרוזדורים וסימנים של קיפאון של דם מחזור הדם הריאתי.

שינויי א.ק.ג. אינם ספציפיים.

אולטראסאונד של הלב (אקוקרדיוגרפיה) מספק מידע רב ערך:

• מדידת עובי שריר הלב (עיבוי קיר הביע שנצפה בכל עמילואידוזיס קטן מעט וריאציה שלהם במחלות אחרות),
• להגדיל את שטחו פרוזדורים שמאל, הערכה של קרום הלב (באבחנה המבדלת של מחלות של קרום הלב, אשר יכול לתת את אותם סימפטומים; הנוכחות של הסתיידות קרום הלב שוללת את האבחנה של קרדיומיופתיה המגבילה).

אבחון מעבדתי של קרדיומיופתיה מגבילה אין סימפטומים ספציפיים, אך חשוב לזהות סיבות משניות למחלות לב.

טיפול cardiomyopathy מגביל

הטיפול הוא משימה קשה בשל עיכובים חולים מבקשים, קשיי אבחון, חוסר שיטות אמינות לעצור את התהליך. השתיל לב לא יכול להיות אפקטיבי בגלל התהליך להרע בלב המושתל.

כאשר הנגע המשני שנקבעו אופי דרכים ספציפיות להשפיע, למשל, חופנת המוכרומטוזיס, קורטיקוסטרואידים סרקואידוזיס.

שאר הטיפול הוא סימפטומטי, שמטרתה חיסול מרפאת ספיקת לב. תרופות antiarrhythmic שנקבעו עבור הפרעות קצב לב. למניעת סיבוכים תרומבואמבוליים הם נוגדי קרישה משומשות.

התחזית

חולים עם קרדיומיופתיה מגבילה מושבת. מחלת הפרוגנוזה שלילית, תמותה מגיעה 50% ב 2 שנים.