מחלת פאג'ט (deformans osteitis, osteodystrophy) - מצב פתולוגי בו מוטרד סינתזה או התאוששות נורמלית של עצם כתוצאה פנימית וחיצוני משפיע.
עצם במחלת פאג'ט הופך פסיפס במבנה, פריך נוטה שברים.
סקירה
עצם - הוא מערכת דינמית, ב פוספטים מגורבות, סידן ומגנזיום, וכן במידת הצורך, אלמנטים אלה מגויסים (שטף את הצרכים של הגוף) של עצמות השלד.
מאז העצמות בתהליך החיים חשופות התחדשות מתמדת (תאים נהרסים ובמקומם בנו תאים חדשים), מחלת פאג'ט פוגעת בתהליך הרגיל של התחדשות עצם.
כתוצאה מכך, העצמות הופכות פגומות, המבנה שלהם נשבר, ולכן הם מעוותים, מעווים, ולהפסיק להיות שבירים כדי לבצע פעולות תמיכתה במלואה.
סיבות
מחלת פאג'ט מתרחשת לאחר 40-50 שנים, מתקדמת ככל גיל. עד 3-4% מכלל האוכלוסייה של אירופה ורוסיה הם הביטויים הראשונים של המחלה. גברים בדרך כלל לחלות.
הגורם המדויק אינו ידוע, מועמד הגרסאות הבאות:
- הפרעות במטבוליזם הסידן והזרחן של המדינות השונות
- השפעת מחלות ויראליות, במיוחד נשאים כרוניים של הנגיף. תפקיד מיוחד של נגיף חצבת
- תורשה. כל בני המשפחה של החולה מומלץ תצפית דינמית של בדיקת דם ברמה של אנזים מסוים (phosphatase אלקליין), וכן צילומי רנטגן של עצמות
- אולי בשילוב השפעה של שני הגורמים. התוצאה היא תהליך ניוונית - הפרעת עצם אספקה בזמן של חידושו, העצמות הופכות מרוככת, מעובות לא יכול לעמוד בפני העומסים כרגיל.
שני טפסים מכובדים של מחלת פאג'ט: monoossalnaya (משפיעים אחד מהסלעי) ו poliossalnaya (המשפיע מספר עצמות).
אין נגעים כלליים, כלומר, סובל רק כמה עצמות, מחלה זו היא שונה מרוב המחלות דומות אחרות - כרונית אוסטאומיאליטיס, אקרומגליה, גרורות אל העצמות.
מחלת פאג'ט היא מצב החושפת לקדם היווצרות של סרקומה עצם.
שינויים בעצמות
מחלת פאג'ט של תהליך שינוי עצם היא רציפה, אין קשר של שינויים בעצמות עם העומס.
בהתאם הדומיננטי של התהליכים של osteolysis (ספיגת עצם) ועל היווצרות עצם (שיקום עצם) המחלה מחולקת לשלושה שלבים:
- Osteolytic או ראשוני, יש ספיגה חוזרת של סעיפי עצם ליצירת בורות חלולה מיוחדת
- פעילות עם שילוב של שני התהליכים, קיים תהליך סימולטני להרכיב חורים חלולים יתר עצם. על המפרקים של עצם ישן וחדשה חשף את "מליט." קו העצמות בעת ובעונה אחת יש מבנה הסלולר אחיד
- לא פעיל בשלב זה osteosclerosis - החלפת רקמת עצם חיבור.
- עצם שינויים אופייני - עצמות ארוכות הן עקומות מעוקל ספירלה, עצם חספוס פני שטח. עצם לעבות, ומשקלם מצטמצם. אם הגולגולת פגע הוא בעובי של 3-5 ס"מ, מה שמוביל עיוות של הפנים והראש. כאשר הנגע של החוליות בעמוד השדרה הם גדלו בנפח או שטוח, ויצר עקמומיות של עמוד השדרה.
תסמינים של מחלת פאג'ט
תסמינים של מחלת פאג'ט יהיה תלוי במידת הנזק סוג של העצם הנגוע. קודם כל, יש
- נגעי עצם באזורים קרוב מעורבות המשותפת ומפרקת את המחלה,
- כאבי עצמות רציפים, משעמם או כואב, הם יותר גרועים לאחר מנוחה או במנוחה,
- נוקשות במפרקים ניידות מוגבלת בהם,
- קצות עצם מעובים ובלתי סדירים מוחשיים, שברים קרובות להתרחש מפגיעות קלות,
- רגליים כפופות בצורת האות X או O, אם כי ייתכנו אפשרויות אחרות.
- בחזרה הופך כפוף, המודאגים כאב בחלק האחורי,
- משנה את הצורה של הראש והפנים,
- דחוס קצוות עצבים בין חוליות צוואר או אחרות, עם התמונה של דלקת עצבים הטיפוסית,
- עלול לחוות אובדן הראייה ושמיעת הפסד עקב בעיות עם עצמות הגולגולת.
לעתים תהליך osteolysis (הרס העצם) נכנס טרנספורמציה הגידול.
אבחון
אם אתם חושדים כי רמות דם בדיקות מעבדה שנערכו במחלת פאג'ט opredelnie סידן, מגנזיום, זרחן phosphatase אלקליין במיוחד, המשקף את מידת דיוק של תהליכים ניווניים קוביות.
צילומי רנטגן של עצמות פגועות יש צורך בהקמת השינויים הטיפוסיים - cellularity, תחומי ספיגת עצם. זה מתנהל באופן תקופתי על מנת לשלוט על התהליך.
למנות יותר מיפוי עצמות - הנהגת-איזוטופים רדיו שמצטברים עצמות, ואת המחקר של תמונות שצולמו עם רמת פיזור התרופה בגוף.
טיפול במחלת פאג'ט
טיפול במחלת פאג'ט עוסק רופאים אורטופדיים. הם שולטים בתהליך של המחלה ולמנוע סיבוכים שלה.
עמוד התווך של הטיפול הן תרופות מיוחדות - ביספוספונטים - ksidifon, ostak, skelid, osteotab ואחרים. הם יכולים להאט באופן משמעותי את תהליך השיפוץ (בנייה מחדש) של עצם, אך קבלת הפנים הם יהיו ארוכות.
מחלת פאג'ט אינו נרפא לחלוטין, אבל היא מאיטה באופן משמעותי במהלך שנים רבות. הקורס נמשך כחצי שנה, חזר כנדרש. יש סמים כמה תופעות לוואי. לכן, המינון ומשך היישום נקבעו על ידי הרופא.
כאשר הסימפטומים כאבים משמשים NSAIDs - איבופרופן, דיקלופנק, פרצטמול, המינון ketoprofen שנקבע על ידי הרופא. צרכי D צריכת ויטמין סידן, כפי שהם בילו פעילים על השיפוץ של עצמות.
במקרים של שברים קבעו עשויים לדרוש מפרקים תותבים או ההתקנה של מבנים מיוחדים לשמירה על עצם. עם תבוסת שמיעה משמשת מכשירי שמיעה תותבות.
סיבוכים
הסיבוכים העיקריים במחלת פאג'ט כוללים:
- שברים פתולוגיים עם הפרעת תנועה,
- אובדן שמיעה עם שינויים בעצמות באזור האוזן הפנימית,
- התפתחות של סרקומות עצם באתר של תהליך פתולוגי.
לכן, אתה צריך טיפול והשגחה בזמן על אורטופד שימנע או להאט באופן משמעותי היווצרות של סיבוך.
