Hemoraginis vaskulitas - liga daugiausia įtakos odos, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų kapiliarų.
Hemoraginis vaskulitas gali prasidėti bet kuriame amžiuje. Tačiau iki 3 metų amžiaus vaikai retai serga. Didžiausias atvejų hemoraginio vaskulito atsiranda tarp 4-12 metų amžiaus.
Priepuolis ligos yra įmanoma po to, kai 1-4 savaites po skaudanti gerklė, SŪRS, skarlatina arba kita infekcinė liga. Kai kuriems pacientams yra prieš liga iki vakcinacijos vystymosi, narkotikų netoleravimas, virškinimo alergija, Traumos, aušinimo.
Pagrindas hemoraginis vaskulitas guli padidėjo gamybą imuninių kompleksų, papildyti aktyvacijos sistema, padidėjo kraujagyslių pralaidumą, žalos kapiliarų sienelių.
Apraiškos hemoraginis vaskulitas
Dauguma vaikų hemoraginis vaskulitas prasideda tipiškas odos bėrimas - tai melkopyatnistye simetriškai išdėstyti sinyachkovye elementai neišnyksta, kai paspaudžiamas. Išbėrimas yra lokalizuota ant raumuo paviršių galūnių, aplink sąnarių, ant sėdmenų. Bėrimai ant veido, kūno, rankų ir kojų yra mažiau tikėtina. Iš išsiveržimas intensyvumas skiriasi - nuo vieno iki kelių elementų su polinkiu sujungti. Pasibaigus bėrimas, kuris baigiasi lieka pigmentacija, vietoje, kur pilingas atsiranda, kai dažni atkryčiai.
Sąnarių liga - antras bruožas hemoraginis vaskulitas pastebėtas 2/3 pacientų. Paprastai jis pasirodo kartu su išbėrimu dėl 1 savaitę ligos arba vėliau. Iš sąnarių pažeidimo pobūdis svyruoja nuo trumpalaikio sąnarių skausmas uždegimas. Jis veikia dažniausiai stambiųjų sąnarių, ypač kelio ir kulkšnies. Periarticular edemos vystosi kartu su pokyčių formos ir jautrumas sąnarių; skausmas saugomi nuo kelių valandų iki kelių dienų. Atsparus padermės sąnarių pažeidžiant jų funkcijų neturi atsitikti.
Pilvo skausmas - trečia dažnio indikacija hemoraginis vaskulitas. Jis gali pasirodyti kartu su odos pažeidimų ir sąnarių, ir gali būti anksčiau buvo odos sąnarių pokyčius. Kai kurie pacientai skundžiasi švelniu pilvo skausmas, kuris nėra lydimas virškinimo sutrikimų nesukelia daug kančių ir yra vienas arba per pirmąsias 2-3 dienas nuo gydymo pradžios. Į kitus pilvo skausmai yra paroksimalinės pobūdžio, atgriūti dėl žarnyno dieglius tipo, nėra tikslios lokalizacijos. Skausminga išpuoliai gali būti kartojamas daugybę kartų per dieną ir truks iki kelių dienų. Pacientai skundžiasi pykinimu, vėmimu, nestabilios kėdės, o kartais karščiavimas. Retais atvejais, šio klinikinio vaizdo fonas stebimas epizodus žarnyno ir skrandžio kraujavimas.
Rodyti: svetainė dermatologijos departamento Tomskas Karo medicinos institutas
Inkstų pažeidimai hemoraginis vaskulitas yra mažiau paplitęs nei kitų ligos pasireiškimais. Inkstų pažeidimas gali būti skirtingi - nuo tų, kurie greitai išnyksta gydymo metu, sunkia paveikslėlyje glomerulonefritas (Henoch-Schönlein purpura nefritas).
Daug rečiau hemoraginis vaskulitas atskleidė Sužalok kitus organus. Plaučių sindromas gali pasireikšti nuo kosulio forma su mažai skrepliai ir kraujo venų, o kartais dusulį. aprašyta hemoraginės perikarditas, Kraujavimas į endokardo. Paprastai šie pokyčiai yra grįžtami.
Dažniau vaikams, sergantiems vidutinio sunkumo ir sunkia liga atsiranda sistolinis ūžesys į funkcinio pobūdžio širdies. Žala centrinei nervų sistemai, kurį sukelia smegenų uždegimą laivai, dangalai ir paprastai pasirodo odos pokyčių aukščio. Pacientai skundžiasi galvos skausmas, galvos svaigimas, dirglumas. Kai kuriais atvejais, berniukai su hemoraginis vaskulitas pastebėta sėklidžių pakitimai (dažniausiai dvišalė) - patinimas ir skausmas.
diagnostika
Pokyčiai laboratorinių parametrų yra nespecifinis hemoraginis vaskulitas metu. Galimas padidėjimas ESR ir leukocitų Dysproteinemia su padidėjusiu alfa-2-globulino, padidėjo nespecifinių rodikliai, apibūdinantis uždegimą - DAI, seromucoid, C-reaktyvaus baltymo, titrai apie antistreptolisin ir antigialuronidazy.
Imunologiniai pokyčiai padidėjusio imunoglobulino A, padidėjęs cirkuliuojančio imuninės kompleksų ir cryoglobulins, mažesnes imunoglobulino G, komplemento veiklos forma.
Laboratoriniai apraiškos padidėti kraujo (didinant fibrinogenoTirpius kompleksus fibrinmonomerov, indukuotos trombocitų agregacijos, slopinimas krešulio lizės) labiausiai išreikštas sunkios ligos.
Gydymas hemoraginis vaskulitas
Simbolis terapija hemoraginio vaskulito skiriasi priklausomai nuo ligos fazės -
- debiutas, recidyvai remisija;
- Klinikinės formos - Lengvas (odos), sumaišyti su inkstų liga;
- klinikinių apraiškų sunkumas - šviesa (patenkinamai sveikatos būklė, neobilnye bėrimai, gali sąnarių skausmas), vidurio (keli išbėrimas, sąnarių skausmas arba artritas, pasikartojantis pilvo skausmas, trasos kraujas arba baltymų šlapime), Sunkusis (nutekėjimo išbėrimas, nekrozė elementai retidivirute angioneurozinė edema, Patvarūs pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujas šlapime, nefrozinis sindromas, ūmus inkstų nepakankamumas);
- ligos pobūdis - ūmus (iki 2 mėnesių), pailginto (iki 6 mėnesių), lėtinis (pasikartojančio arba kurti nefritas Henoch - Šionleino).
Antitrombocitiniai vaistiniai preparatai yra naudojami visose ligos formų. Curantil (dipiridamolio, persantin) 5-8 mg / kg per parą padalintas 4 dozių; Trental (pentoksifilinas, agapurin) 5-10 mg / kg per parą padalintas 3 dozių. Esant sunkiam antiagregatsionnogo stiprinti šių dviejų vaistų vartoti kartu poveikį.
Gydymo trukmė hemoraginio vaskulito priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2-3 mėnesius - mažiau sunkus; 4-6 mėnesių - vidutinio sunkumo; iki 12 mėnesių - sunkios pasikartojantis kursą ir nefritas Henoch - Šionleino; lėtinio gydymo kartoti kursus vykdoma 3-6 mėnesius.
Dozės antikoaguliantai yra parenkami individualiai, sutelkiant dėmesį į teigiamus dinamikos klinikinių simptomų (stabilizavimo odos bėrimas, išnykimas pilvo skausmas, tos atskyrimo kraujas šlapime) laipsnį sumažėjimas, taip pat laboratorinių parametrų (pailgėjęs krešėjimo laikas kraujo arba aktyvintosios recalcification kartą 2,3 karto, palyginti su pradinio vertimo teigiamų bandymų paracoagulation neigiamas).
Be tinkamų klinikinių ir laboratorinių poveikio nebuvimo padidinti 50-100 TV / kg / per parą dozės. Naudoti į poodį hepariną skrandžio audinio 3-4 kartus per dieną (fraxiparin - 2 ar daugiau kartų), arba injekcijos į veną.
Kada vidutinio hemoraginis vaskulitą gydymas paprastai trunka iki 25-30 dienų; į griežtos, kad nuolat reljefo klinikinių sindromų turi būti 45-60 dienų heparino terapijos; kai razvivshemsya nefritas Henoch - Šionleino jis pailgėjo. Panaikinimo narkotikų yra vykdoma palaipsniui 100 U / kg / per dieną kas 1-3 dienas.
Aktyvatoriai fibrinolizės - nikotino rūgštis ir jos dariniai (xantinol nikotinato, teonikol, komplamin) - dozė yra parinkti atsižvelgiant į paciento jautrumo, tai paprastai 0,3-0,6 g per dieną.
Gliukokortikoidai yra veiksminga sunkia liga. Gliukokortikosteroidu turėtų būti atliekamas prieš antikoaguliantais-antitrombocitiniais vaistiniais preparatais fone. Tuo vidutinio ir lengvas jų naudojimo metu yra nepateisinamas. Paprastu arba mišrios formos be inkstų pažeidimo prednizolono dozė yra 0,7-1,5 mg / kg per dieną ir naudojami trumpą kursą 7-20 dienų. Su nefritas Šionleino plėtra - Henoch vartojamas kaip 2 mg / kg kūno svorio per dieną 1-2 mėnesius, po to sumažinti 2.5-5.0 mg 1 kartą per 5-7 dienas, kol visiškai atšaukimo.
Citostatikai tinka sunkių formų, kurių inkstų liga teigiamų dinamika gydymo nėra kortikosteroidų, ir iš sunkių odos sindromas buvimas su pleistrų odos nekrozės aukštos fone imunologinio veikla. Naudojamas gauti azatioprino kaip 2 mg / kg / per dieną, 2 mg ciklofosfamido / kg / per parą iki 4-6 mėnesių. Gydymas yra atliekamas pagal periferiniame kraujyje kontrolės: baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas citostatikus to panaikinamas.
Perpylimas terapija: vyksta vaikams, sergantiems sunkia hemoraginis vaskulitas 5-15 dienų ūminės fazės ligos metu, kai klinikiniai požymiai yra ryškiausias. Nuo transfuzijų terapijos kompozicija apima: mažos molekulinės plazma pakaitalai sprendimus (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) pasibaigus 10-20 ml / kg / per dieną norma; gliukozės-Novokaīns mišinys (5% gliukozės tirpalas ir 0,25% Novokaīns tirpalas santykis 2: 1 arba 3: 1) jos į 10 ml per 1 kg kūno svorio, bet ne daugiau nei 100 ml suma; antispazminius - aminofilinas (5 mg / kg / per dieną), ne-SPA (2 ml 2% tirpalo) į 150-250 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo; inhibitoriai proteoliziniams fermentų (contrycal 20 000 - 40 000 TV / kg / per dieną, trasilol 50.000 - 100,000 U / dienai). Administracija atliktų lašelinę 10-15 normą narkotikų lašų per minutę.
plazmaferezę yra nukreiptas į cirkuliuojančių toksinų, bakterijų, uždegiminių medžiagų, antikūnų, imuninės kompleksų pašalinimo, cryoglobulins ir parodyta sunkus hemoraginis vaskulitas, banguoto nuolatinis arba pasikartojimo simptomai. Plazmaferezę padeda normalizuoti kraujo savybes, pašalina vazospazmas, gerina mikrocirkuliaciją, padidina funkcinį aktyvumą imuninių ląstelių, padidina pacientų jautrumą narkotikų.
Eksfuziruemoy plazmos tūris yra 10-30 ml per 1 kg kūno svorio (už gydymo kurso, susidedančios iš gydymo 3-8 plazmaferezę pašalinti nuo 2 iki 5 apimtis cirkuliuojančių plazmą). Pirmieji 3-4 sesijų atliekami kasdien, ir tolesnė - 1 kas 3 dienas. exfusion norma 50 ml per minutę. Siekiant užkirsti kelią krešėjimo heparino yra naudojamas 100-300 U / kg normą. Kaip pakaitos sprendimai naudojant mažos molekulinės masės dekstrano, albuminas, gliukozė, fiziologinio tirpalo.
Antihistamininiai vaistai yra veiksmingi vaikams su maistu, medicinos arba išmesti su buitinėmis istorijos alergijos, iš eksudacinė-peršalimo apraiškas diatezėAlerginės ligos (žiedadulkių liga, angioneurozinė edema, aštrus obstrukcinė bronchitas, astma). Naudokite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol ir kitus narkotikus amžiaus dozėmis 7-10 dienų.
Sujungiantys reikalingas pacientams, kuriems yra alerginė istorijos, atsižvelgiant į pilvo skausmas buvimą, tais atvejais, kai maisto agentai buvo nusodinančių faktoriaus liga. Chelatoriai surišti toksinų žarnyne spindžio ir biologiškai aktyvių medžiagų, tokiu būdu užkertant kelią jų įsiskverbimą į sisteminę kraujotaką. Šiam tikslui paskirti Polyphepanum, smektitas enterosorb, aktyvuotos anglies 3-4 kartus per dieną 5-10 dienų.
Membrana nustatyta pakartotinius kursus su inkstų liga ar atsinaujinusios kurso odos sindromas. Narkotikų šios grupės gali sumažinti kraujagyslių sienelių pralaidumas, pagerinti trofinių procesai turi imunomoduliacinis poveikis. Plačiausiai naudojamas retinolio, tokoferolis (vitaminas E), rutinas, dimephosphone 1 mėnesį.
Komplikacijos ir prognozės
Hemoraginio rezultatas vaskulitas vaikams paprastai palankios. Išieškojimas po atidarymo pastabose Daugiau nei pusė pacientų. Galimas ilgalaikis recidyvuojanti eiga ligos, o pasikartojimo norma svyruoja nuo vieno per kelerius metus iki mėnesio. Laikui bėgant, tačiau, kaip taisyklė, ši liga įgauna simbolių monosindromnogo: tik odos išbėrimas (kartais - su sąnario sindromas) arba sukurti lėtine inkstų liga. Šiuo atveju, inkstų funkcija išlieka nepakitusi ilgą laiką. baigtis lėtinio inkstų nepakankamumo Tai labai reta, su mišria forma glomerulonefritas ar progresuojančią forma.
