policistinių inkstų liga, arba policistinio liga (degeneracija) - genetinis išsigimimas, kuri paveikia vieną arba tuo pačiu metu du inkstus.
Kai policistozės inkstų audinio cistos susidaro daug mažų, skystis užpildytame ir kad normalus inkstus.
priežastys
Ligos paplitimas - 1 iš 10000 naujagimių autosominiu-recesyvinis tipo paveldėjimo.
Jei šeima anksčiau buvę atvejų, cistine inkstų anomalijų, dažnis padidintas iki 1: 250-300 naujagimius, ir paprastai aptinkami autosominiu dominuojančią modelis paveldėjimo.
Plėtra policistinių inkstų ligos ir kitų panašių anomalijų, susijusių su sumažėjusios vertės inkstų žymų pradžioje savaičių vaisiaus gyvenimą.
Taip atsitinka, sunkus toxemia nėštumo, infekcinių ligų vystymąsi kalbant apie iki 6-8 savaičių nėštumo, kai, atsižvelgiant inkstams vaistais (antibiotikai) ir tt
Iš paveldimumas vaidmuo, ypač jei inkstų liga nustatyta per motinos liniją.
Yra dviejų tipų ligos:
- policistinių inkstų tipo vaikui,
- policistinių inkstų suaugusiųjų tipas.
plėtros mechanizmas
Kaip nepageidaujamų veiksnių poveikio dedeklių inkstų audinys, iš inkstų formavimosi proceso rezultatas nephrons, bet surinkimo kanalai nėra arba neturite normalios inkstų kanalėliuose natūra, šios kanalėliuose nėra ortakio. Kaip prenatalinės raidos vaikas, tuo nephron pagaliau suformuota ir pradeda veikti.
Tačiau jis neturi patekti į šlapimo takus, plečiasi ir virsta tipiškas cista. Dauguma jų cistos susidaro žievės, jie yra visiškai izoliuotas ir neturi bendravimo su gulėti po ekskreciniais kanalų.
Jei visi, ar beveik visi, nustato, kad nephrons neturite šalinimo ortakiai, cistinė degeneracija veikiami beveik visi inkstų parenchimos.
Toks defektas nustatomas prieš gimimą ir paragino multicistinės inkstų. Pažeidimas gali būti vienkartinė arba dvipusis.
Jei didelė dalis rinkti kanalai nephrons neturi reikšmingos sumos cistos (50 ar daugiau) yra suformuotas ant inkstų paviršiaus. Ši būklė vadinama policistinių inkstų apie vaikų tipas.
Kaip vaikas auga, cistos auga dydžio, pridedami infekcinių komplikacijų, nes tai, ką greitai gesti rajonai pradžių sveiką inkstų audinį. Šiuo atveju klinikiniai pasireiškimai atsiranda ankstyvoje vaikystėje.
Jei rinkti ortakiai neprijungtas tik nedidelė dalis nephrons, cistos formuojasi (ir skirtingi numeriai - nuo 20 iki 50) ir tokiu būdu lieka pakankamai masės inkstų audinį, visiškai veikia. Ši forma yra vadinamas policistinių inkstų suaugusiųjų tipas, klinikinių apraiškų gali vėlyvose ar net gali būti visiškai nėra.
Pasireiškimai policistinių inkstų
Kaip platinimo esamų cistos rezultatas, inkstų gerokai padidinti dydžio, deformuotis, tampa tarsi vynuogių kekė. Viduje cistos esančius skystis stora ir jie suspausti dalių normalaus inkstų audinio.
Klinikiniai simptomai policistinių inkstų liga priklauso nuo to, ar jis bus vienpusis arba dvipusis pažeidimas, taip pat priklauso nuo cistinės audinio paplitimą.
Sunkiais policistinių inkstų liga pasireiškia ankstyvoje vaikystėje su simptomų, pavyzdžiui:
- stabilus leukociturija (Tapatybės nustatymo kiekvienam tyrimui daug leukocitų šlapime)
- trumpalaikis hematurija (periodiškai išvaizda kraujo šlapime)
- proteinurija (albuminurija),
- gipoizostenuriya (Nuolat mažėja šlapimo tankis, ty inkstai nesugeba atlikti savo pagrindinę funkciją koncentracijos šlapime)
- netrukus prisijungia arterinė hipertenzija (Patvarių iškilimas slėgiui).
Progresyvusis už policistinių inkstų liga, ypač vaikams, sukelia vystymosi lėtinio inkstų nepakankamumo.
Kai suaugęs policistozės tipo simptomai atsiranda anksti mokyklą ar paauglys, yra skundų:
- bukas skausmas apatinėje nugaros,
- nuovargio,
- galvos skausmas, padidėjęs kraujospūdis,
- atskleisti ženklai pielonefritas (Inkstų uždegimas).
diagnostika
Gydymas policistinių inkstų liga - tai yra Urologijos užduotis.
Policistinių inkstų liga aptinkama šiame etape dar gimdoje esant skrinningovom ultragarso nėščia laikotarpiu po 30 savaitės.
Po vaiko gimimo diagnozuota remiantis
- Šeimos istorija duomenys (turi artimieji su anomalijomis ar inkstų ligomis, anksčiau gimę vaikai su policistinių)
- vaiko tyrimas su tipiškų skundų identifikavimo
- pokyčiai šlapime analizė (padidėjimas baltųjų kraujo ląstelių, eritrocitai, Tankis mažėja).
Įtariami anomalijos inkstų struktūra leidžia pasikartojantį pielonefritas į pirmuosius gyvenimo metus.
Vizualiai policistinių inkstų pokytis yra aptinkamas ne ultragarsasArba per ekskreciniais urography.
Papildomos metodai angiografija (mokslas, tiriantis inkstų kraujagyslių su kontrastu) ir kompiuteris arba magnetinio rezonanso paaiškinti policistinės inkstų tipo.
Žiūrint policistinės inkstų kepenų ultragarso, Kiaušidžių ir kasos, kaip policistinių inkstų liga yra dažnai susijęs su cistine šių organų.
Būtina pagrindu atskirti nuo policistinės inkstų cistos ir neoplastinių procesai - Wilmsas naviko arba nefroblastomos.
Gydant policistinės inkstų
Visi gydymas gali būti atskirta nuo konservatyvus ir chirurginis.
Už konservatyvaus gydymo policistinės inkstų ligos yra:
- pielonefrito antrinės Aktyvus gydymas (antibiotikai ir uroseptiki, dieta, skysčių, specialūs sprendimai)
- eliminacijos hipertenzija,
- Korekcija skysčių ir elektrolitų sutrikimai dėl inkstų negalėjimą susikaupti šlapimo.
Su lėtiniu inkstų nepakankamumu vystymosi, hemodializės yra būtina (kraujo valymo dirbtinių inkstų) ir inkstų transplantacija.
chirurginio gydymo
Su spartus cistos dydžio naudojami chirurgija:
- pradurtas cistos plona adata per pilvo sieną echoskopu su skysčio išleidimui,
- Laparoskopinė ištuštinti cistos, siekiant sumažinti jų mastą ir pagerinti kraujo tiekimas normalios inkstų audinio.
- inkstų transplantacijos.
prognozės
Iš policistinių inkstų prognozė priklauso nuo pažeidimų sunkumą ir komplikacijų vystymąsi.
Sergantys atsinaujinusia pielonefrito, nuolat didinant spaudimą ir inkstų nepakankamumu prastos prognozės plėtrai. Dažnai reikalauja persodintas inkstas.
