Sjogrena slimība - sistēmiska autoimūna slimība, atsaucoties uz slimībām saistaudu; To raksturo bojājumu daudzu secreting dziedzeru, galvenokārt siekalu un asaru.
Izdalīt kā Šegrena sindroma (asaru un siekalu dziedzeru zudums), kas pievienots reimatoīdais artrīts, Difūzi slimības saistaudu slimības, žults sistēmas un citu autoimūno slimības.
Sjorgena slimība ir visizplatītākais slimību vidū slimībām saistaudu un tiek atrasts sievietēm 10-25 reizes biežāk nekā vīrieši, parasti vecumā no 20-60 gadiem, daudz mazāk redzams bērni.
No slimības cēloņi nav zināmi. Lielākā daļa pētnieku uzskata, Sjorgena slimību rezultātā imūnpatoloģisks reakciju pret vīrusu infekcijām, domājams retrovīrusu.
Izpausmes Šegrena sindroma
Simptomi Sjorgena slimības var iedalīt melno un vnezhelezistye.
Dziedzera izpausmes, ko izraisa sakāvi sekrēciju dziedzeru raksturīgs galvenokārt samazināšanos to funkcijām.
Pastāvīga zīme no sakāves asaru dziedzeru in Sjorgena sindroms ir acu slimība, kas saistīta ar samazinātu sekrēciju asaru šķidruma. Pacienti sūdzas par dedzināšanas sajūta, "skrāpējumu" un "smiltis" acīs. Bieži atzīmēta nieze plakstiņu, apsārtums, aizlikts stūriem viskozs balti izdalījumi. Vēlāk parādās fotofobiju, oftalmoloģijas sašaurināšanu spraugas, redzes asums samazinās. In asaru dziedzeru palielināšanās Sjorgena sindroms ir reti.
Otrais obligāti un pastāvīga iezīme Sjorgena sindroms ir sakāve siekalu dziedzeru ar attīstību hroniska iekaisuma. To raksturo sausuma mutē un siekalu dziedzeru paplašināšanos.
Bieži vien pirms parādīšanās no šīm pazīmēm, tiek atzīmēts sauso sarkano robežu, perleches, stomatītsPieaugums tuvējās limfmezglos, vairāku (parasti kakla) karioze zobi. Viena trešdaļa pacientu ir pakāpenisks pieaugums pieauss siekalu dziedzeri, kas noved pie raksturīgas izmaiņas sejas kontūras, ir aprakstītas literatūrā kā "purna kāmja" vai "purna burunduks".
Sākotnējā posmā slimības Kserostomijas notiek tikai izmantošanas un uztraukums laikā.
Smagas posmā sausumu mutē kļūst nemainīgs, kam seko nepieciešamība noskalotu lejup sauso pārtiku, vēlme samitrinātu muti, bet runā. Mutes gļotādas kļūst spilgti rozā, viegli ievainoti. Bezmaksas maz siekalas, tas putojošs vai lipīga. Mēle sausa. Lūpas pārklātas ar garoziņu parādībām, iekaisumu, var pievienoties sekundāra infekcija, arī sēnīšu un vīrusu. Raksturīgie vairākas dzemdes kakla caries.
Vēlu skatuves parādās asu sausums mutē, nespēja runāt, norīt pārtiku, tas nav izspiež šķidrumu. Lips sauss šie pacienti, plaisās, mutes gļotādas ar pazīmēm keratinizācijas, mēle salocīta brīvu siekalu mutes dobumā nav definēts.
Sausums aizdegunes veidot sausās kreveles degunā, jo lūmena dzirdes caurulēm var izraisīt īslaicīgu kurlumu un attīstības otīts. Sausums rīklē un vokāls auklas izraisa aizsmakumu.
Bieža komplikācijas ir sekundārās infekcijas: sinusīts, Periodiskās tracheobronchitis un pneimonija. No dziedzeru par ārējo dzimumorgānu sakāve notiek apmēram 1/3 pacientu ar Sjorgena sindromu. Maksts gļotādas apsārtums, sausas, bieži vien pacienti bažas par dedzināšanas sāpes un niezi.
Bieži simptoms slimības Šegrena ir sausa āda. Svīšana var samazināt.
Rīšanas traucējumi, ko izraisa klātbūtnē gļotādas sausumu. Daudziem pacientiem rodas hronisks atrofisku gastrītu ar smagu sekrēcijas mazspēju, klīniski izpaužas svaru un diskomfortu pakrūtē reģionā pēc ēšanas, atraugas, gaisa, slikta dūša, samazinājās apetīte. Mazāk bieži sāpes pakrūtē reģionā.
Pastāv tieša saikne starp pakāpi sausumu un apspiešanu sekretoro funkciju kuņģī. žults trakta slimība (holecistīts) Un aknas (hepatīta) Ir novērots vairumam pacientu. Ir sūdzības par smaguma un sāpju labajā augšējā kvadrantā, rūgtums mutē, slikta dūša, slikta pielaidi treknu produktu.
Iesaistīšanās aizkuņģa dziedzera procesā (Pankreatīts) izpaužas ar sāpēm un gremošanas problēmas.
Vnezhelezistye izpausmes Šegrena slimība ir ļoti daudzveidīga, ir sistēmiska rakstura. Locītavu sāpes, neliels stīvums no rīta. Iekaisuma pazīmes muskuļiem (muskuļu sāpes, viegla muskuļu vājums, nedaudz palielināt asins kreatīnfosfokināzes) tiek novērota 5-10% pacientu.
Lielākā daļa pacientu ar Sjorgena sindromu pastāv būtisks submandibular, kakla, pakauša, supraklavikulārām limfmezglu palielināšanās, un 1/3 pacientu ar limfmezglu paplašināšanās ir kopīgs raksturs. Pēdējā gadījumā bieži vien atklāja aknu palielināšanos.
Dažādu bojājumi elpceļu tika novērota 50% pacientu. Sauss kakls, iekaisis un rētas, sauss klepus un elpas trūkums ir visbiežāk sūdzības.
Kad Sjorgena sindromu ir iezīmēts asinsvadu slimība. Melkotochechnye asiņainas izsitumi bieži parādās uz ādas apakšstilbiem, bet galu galā izplatījās iepriekš, un to var noteikt uz ādas augšstilbiem, sēžamvietas un vēdera. Izsitumi kopā ar niezi, dedzināšanu un sāpīga temperatūras paaugstināšanos uz ādas skartajā zonā.
Nervu sistēmas ar sensoro traucējumu veidam "zeķes" un "cimdiem", neirīts uz sejas un trīszaru nervu novērota viena trešdaļa pacientu sakāvi.
Viena trešdaļa pacientu ir alerģija, biežāk - antibiotikas, sulfonamīdiem prokaīna, B grupa narkotikas, kā arī ķīmiskie līdzekļi (tīrīšanas līdzekļi, uc), un pārtiku.
diagnostika
Visvairāk informatīvie laboratoriskās ar Šegrena sindroma augstas ESR, Skaitu leikocītu, hypergammaglobulinemia (80-70%), klātesot samazināšana antinukleāro un reimatiskās faktori (90-100%), kā arī antivielas pret šķīstošs kodola antigēnu SS-A / Ro un SS-B / LA (60-100%). Viena trešdaļa pacientu ir konstatēts cryoglobulins.
Par poliklīnika apstākļi ir ieteicams ņemt vērā dažādas kombinācijas ar šādiem raksturlielumiem:
- locītavu slimība;
- iekaisums, pieauss siekalu siekalu dziedzeru un pakāpenisku pieaugumu pieauss siekalu dziedzeru;
- sausums mutes dobuma gļotādas (aizdegunes) un straujo attīstību vairākiem, vēlams, dzemdes kakla, zobu kariesu;
- hronisks periodisks konjunktivīts;
- Reino sindromu;
- pastāvīgs pieaugums EAR (vairāk nekā 30 mm / h);
- hypergammaglobulinemia (virs 20%);
- klātbūtne reimatoīdo faktoru asinīs (titrs ir lielāka par 1: 80).
Kaut arī neviena no šīm funkcijām, aplūkojot atsevišķi, nav raksturīgs Šegrena slimības, klātesot četriem kritērijiem un ļauj 80-70% gadījumu aizdomas, un vēlāk, izmantojot īpašas izmeklēšanas metodes, lai apstiprinātu diagnozi.
Diferenciāldiagnostika no Sjorgena slimība tiek veikta reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēdeAutoimūnām slimībām, aknu un žults ceļu, kopā ar Šegrena sindroma.
Sjogrena slimība ārstēšana
Galvenais vieta ārstēšanā Sjogrena slimība pieder pie hormoniem un citotoksisko imūnsupresantiem (hlorbutin, ciklofosfamīds).
Sākotnējā posmā slimības bez sistēmiskām izpausmēm un mērenām pārkāpumiem laboratorijas rādītāji būtu ilgtermiņa ārstēšanu ar prednizonu nelielās devās (5-10 mg / dienā).
, Kas izteikti un vēlīnas stadijas Šegrena sindroma bez sistēmiskām izpausmēm nepieciešams iecelšana prednizolons (5-10 mg / dienā) un hlorambucila (2-4 mg / dienā), kam seko ilgstošs, vairākus gadus, saņemot uzturošās devas prednizolonu (5 mg / dienā), un hlorambucila (6-14 mg / nedēļā).
Šāda shēma var tikt izmantoti, lai ārstētu pacientus, kas sākuma stadijās šo slimību klātbūtnē izteikts traucējumi laboratorijas parametri procesa aktivitātes un cryoglobulinemia bez nepārprotamām sistēmiska izpausmes.
Pulsa terapija ar augstu devu prednizonu un ciklofosfamīda (1000 mg of 6-metilprednizolona intravenozi dienā trīs dienas pēc kārtas, un vienreizēja intravenoza ciklofosfamīda ievadīšanu 1000 mg), kam seko pārskaitījumu mērenu devu prednizolonu (30-40 mg / dienā) un citostatiķi (hlorbutin 4-6 mg / dienā vai 200 mg ciklofosfamīds intramuskulāri, 1-2 reizes nedēļā), kas, apstarojot ar aknu bija visvairāk efektīvs pacientiem ar smagām sistēmiskām izpausmēm Sjorgena slimība, parasti labi panes pacienti un novērš daudzas komplikācijas, kas saistītas ar ilgstošu lietošanu lielās devās prednizona un citostatiķi.
Ekstrakorporālas terapijas (hemosorbtion, krioadsorbtsiya plazmaferēze, plazma double filtrācijas) in kombinācija ar impulsa terapija ir visefektīvākā pacientiem ar Šegrena slimību nekrotizējošs vaskulīts, glomerulonefrīts, Polineiropātija, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises izraisa cryoglobulinemia.
Vietējā terapija acu slimība mērķis ir novērst sausumu, lai novērstu sekundāro infekciju. Sausās acs sindroms ir norāde par mākslīgo asaru. Biežums narkotiku atkarīgs no smaguma orgāna redzes un svārstās no 3 līdz 10 reizes dienā.
Ar ārstnieciskās mīkstās kontaktlēcas lieto nolūkam radzenes aizsardzību. Par novēršanu sekundārās infekcijas tiek izmantoti furatsilina risinājumi (atšķaidīts 1: 5000), 0,25% šķīdumu hloramfenikols, ciprofloksacīns, un citi.
Terapija ar hronisku iekaisumu siekalu dziedzeru, ir vērsts uz sausumu pārvarēt, stiprinot sienas siekalu kanālos dziedzeri, profilakse paasinājumu, uzlabot mutvārdu gļotādas epitēlija atjaunošanas muti un cīņa sekundārā infekcija.
Lai normalizētu jaudu un sekrēciju siekalu dziedzeru, izmantojot prokaīna blokādi. Gadījumos, kad hronisku parotītu (un profilaksei tās atkārtošanās) attiecas aplikācija Dimexidum 10-30% šķīdumu. Gadījumos, kad strutojošu cūciņu kanālos siekalu dziedzeru tiek ievadīts ārīgi antibiotikas un pretsēnīšu līdzekļus (Nistatīns, Levorinum, Nistatīns ziedes). Lai samazinātu caurlaidību cauruļvadi intravenozi vai intramuskulāri kalcija preparātus.
Paātrināt sadzīšanu mutes gļotādu un Vermilion robežu parādīšanās erozijas un plaisas vada caur mežrozīšu eļļu un smiltsērkšķu solkoserilovoy un methyluracyl ziedes, kā arī, apstrādājot ar mutes dobuma gļotādas ENKAD narkotiku (aktīvo vielu iegūšanā nukleīnskābes skābes). Arī piemīt antibakteriālām īpašībām dekaminovaya karameles.
Kad deguna gļotādas sausums izmanto Frequent lietojumprogrammām izotoniska nātrija hlorīda šķīdumu (caur turundae).
Vagīnas sausums tiek samazināts, lietojot kālija jodīds-želeja.
Kad sauss trahejas un bronhu ieteica ilgtermiņa administrēšanu bromheksīns (8-16 mg 3 reizes dienā 2-3 mēnešus).
Ja ir norādes hronisks gastrīts ar sekrēcijas nepietiekamības ilgu laika posmu, ko aizvietošanas terapiju (sālsskābi, dabas kuņģa sulas, Pepcid).
Aizkuņģa dziedzera mazspēja prasa uzņemšanas enzīmus panzinorma, Creon, Festalum kursus 2-3 mēnesi vai nepārtraukti, kā tas ir attieksme solkoserilom (2 ml intramuskulāri 2 reizes dienā 15-30 dienas).
perspektīva
Laika labvēlīgi uz mūžu. Kad laiks ir sācies ārstēšanu izdodas palēnināt slimības progresiju, pacientiem atgūt spēju strādāt. Gadījumā, ja vēlu sākot ārstēšanu parasti strauji attīstās smaga slimības izpausmes, pacienta invaliditātes gadījumā.
