Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP). Behandeling, differentiële diagnose, pathogenese, classificatie

idiopathisch trombocytopenische purpura (ziekte van Werlhof) is een pathologische aandoening waarbij het niveau van bloedplaatjes in het bloed verandert. Meestal wordt de ziekte gediagnosticeerd bij kinderen van 2 tot 10 jaar.

Bij volwassenen is een afname van het aantal bloedplaatjes zeldzaam, maar in de meeste gevallen komt het voor bij vrouwen. Pathologische afwijkingen zullen de resultaten van het onderzoek laten zien, die worden voorgeschreven door de hematoloog, rekening houdend met de bestaande klachten van de patiënt. De behandeling wordt in elk geval individueel geselecteerd op basis van de ontvangen informatie.

De redenen voor de ontwikkeling van de ziekte

Artsen kunnen niet met zekerheid zeggen wat de oorzaak is van de ontwikkeling van idiopathische trombocytopenische purpura bij mensen, maar er zijn provocerende factoren op de achtergrond

welke pathologische veranderingen worden geactiveerd:

• een virale of bacteriële infectie die een persoon eerder heeft gehad (waterpokken, infectieuze mononucleosis);
• vaccinatie (BCG);
• onderkoeling van het lichaam;
• langdurige blootstelling aan de zon;
• trauma, schade, operatie;
• auto-immuunziekten;
• het gebruik van bepaalde medicijnen.

Provocerende factoren beïnvloeden het niveau van bloedplaatjes, verminderen hun aantal en dragen bij aan de productie van antilichamen tegen hen. Een onvoldoende concentratie van bloedcellen leidt tot schade aan de bloedvaten. Er treedt een bloeding op, er treedt een storing op in de vorming van een bloedstolsel en de samentrekbaarheid van bloedvaten is verminderd.

Risicofactoren

Wetenschappers blijven de redenen achter de vernietiging van bloedcellen bestuderen.

Naast de belangrijkste bronnen moeten ook negatieve invloeden worden benadrukt die bijdragen aan de ontwikkeling van pathologische processen:

• bevriezing van de onderste en bovenste ledematen;
• erfelijke aanleg;
• stressvolle situaties, nerveuze spanning, overwerk;
• ultraviolette straling en straling;
• schending van het materiële metabolisme in het menselijk lichaam;
• kwaadaardige processen;
• Bloedarmoede;
• stagnerende processen in het bloed;
• een neiging tot een allergische reactie op chemicaliën, zware metalen, zouten of actieve ingrediënten van medicijnen.

Tegen de achtergrond van al deze factoren is er een onvoldoende productie van bloedplaatjes door de cellen van het beenmerg vanwege de verminderde werking ervan. Er moet ook worden opgemerkt dat de ziekte 3 keer vaker voorkomt bij vrouwen dan bij het sterkere geslacht.

Pathogenese

Idiopathische trombocytopenische purpura (behandeling in een vroeg stadium van de ziekte helpt progressieve pathologische processen te stoppen en ernstige gevolgen te voorkomen) ontwikkelt zich geleidelijk:

Naam	Beschrijving
Hemorragische crisis	Het stadium van pathologische processen, waarin ernstige bloedingen verschijnen, een gekneusde uitslag. De indicatoren van de algemene bloedtest veranderen ook. Trombocytopenie verschijnt, het hemoglobinegehalte neemt af.
Klinische remissie	Het ontwikkelingsstadium van idiopathische trombocytopenische purpura wanneer er geen zichtbare klinische symptomen zijn. Maar CBC-resultaten zullen veranderingen laten zien.
Klinische en hematologische remissie	Laboratoriumbloedtellingen worden hersteld, terwijl er geen symptomen zijn van de pathologische aandoening.

In 45% van de gevallen kunnen artsen de oorzaak van de ziekte niet nauwkeurig bepalen. In andere situaties is purpura een gevolg van een infectieuze laesie van het menselijk lichaam. De eerste tekenen van pathologische processen verschijnen 2 weken na herstel.

Classificatie van de ziekte

Idiopathische trombocytopenische purpura (behandeling wordt voorgeschreven door een hematoloog na uitgebreid onderzoek) treedt op als gevolg van een verlaagd aantal bloedplaatjes in het bloed. Bloedcellen leven 7-10 dagen. Bij idiopathische purpura wordt deze periode verkort tot enkele uren door de aanmaak van bloedplaatjes door het immuunsysteem te onderdrukken.

In de geneeskunde wordt de volgende classificatie van de ziekte onderscheiden:

Naam	Beschrijving
Acute trombocytopenie	Pathologische processen worden vaker gediagnosticeerd bij kinderen. De duur van de ziekte is 6 maanden. Dan herstelt het kind, de bloedsamenstelling wordt hersteld. Het risico op secundaire herhaling van de ziekte is minimaal.
Chronische purpura	De duur van de ziekte is meer dan zes maanden. Chronische purpura wordt ook gediagnosticeerd bij volwassenen.
Terugkerende	De ziekte wordt gekenmerkt door een repetitief karakter. De perioden van exacerbatie worden gevolgd door stadia van remissie.

In elk individueel geval verschijnen kenmerkende klinische symptomen, waarmee het belangrijk is om tijdig naar het ziekenhuis te gaan. Uitgebreide diagnostiek zal het mogelijk maken om de oorzaak van de ziekte vast te stellen en het meest effectieve behandelingsregime op te stellen.

Er zijn ook de volgende vormen van idiopathische trombocytopenische purpura:

Naam	Beschrijving
Hetero-immuun	De pathologische aandoening ontwikkelt zich als gevolg van de negatieve effecten van virussen of na het nemen van medicijnen. De ziekte wordt gekenmerkt door schade aan de eigen structuur van de bloedplaatjes.
Auto immuun	Pathologie treedt op als gevolg van de productie van antilichamen door het immuunsysteem die zijn eigen bloedplaatjes aanvallen. De ziekte is vaak chronisch en wordt gekenmerkt door periodieke recidieven.
iso-immuun	Een zeldzame vorm van trombocytopenie, die ontstaat als gevolg van het binnendringen van onbekende bloedplaatjes in het bloed (incompatibiliteit tussen de bloedplaatjes van moeder en kind, transfusie).

De classificatie van trombocytopenie verschilt in de mate van het verloop van pathologische processen, rekening houdend met de provocerende factor. Een correct geselecteerde therapie in een vroeg stadium helpt complicaties te voorkomen en volledig te herstellen.

Symptomen van pathologie

Het klinische beeld van idiopathische trombocytopenische purpura stelt de arts in staat om het stadium en de mate van ontwikkeling van pathologische processen te bepalen. Wijs de patiënt toe met het meest informatieve onderzoek, op basis waarvan een effectieve behandeling kan worden opgesteld.

Gezien het verloop van de ziekte verschijnen de volgende klinische symptomen bij patiënten:

Naam	Symptomen
Acute idiopathische purpura	plotselinge ontwikkeling van pathologie; de huid en slijmvliezen zijn bedekt met bloedingshaarden; de algemene gezondheidstoestand van de mens verslechtert; de huid wordt bleek; bloeddruk daalt; lichaamstemperatuur stijgt; lymfeklieren worden ontstoken, pijnsyndroom verschijnt bij palpatie.
chronische vorm	petechiën worden gevormd op het zijoppervlak van de tong; de huid en slijmvliezen zijn bedekt met huiduitslag van verschillende vormen; bezorgd over een sterk pijnsyndroom; natte huiduitslag veroorzaakt bloedingen, vooral 's nachts; in zeldzame gevallen neemt de hartslag toe; kinderen hebben vergrote lymfeklieren, pijn bij palpatie.

De uitslag die op de huid en het slijmvlies van een patiënt met idiopathische trombocytopenische purpura verschijnt, kan droog of nat zijn. Verse stippen zijn paars van kleur. Oude uitslag krijgt een groene of gele tint.

Bij idiopathische trombocytopenische purpura ontwikkelen patiënten kneuzingen op hun lichaam, zelfs na een lichte fysieke impact. Het beschadigde huidoppervlak geneest niet goed, de duur van de bloeding neemt toe.

Differentiële diagnose

Patiënten moeten een uitgebreid onderzoek ondergaan om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen en, indien nodig, het meest effectieve therapieregime op te stellen. Studies maken het ook mogelijk om aandoeningen te differentiëren, aangezien veel bloedpathologieën gepaard gaan met vergelijkbare klinische symptomen (leukemie, systemische lupus erythematosus, infectieuze mononucleosis).

Idiopathische trombocytopenische purpura (behandeling in een vroeg stadium van de ziekte zal pathologische processen helpen stoppen) vereist de volgende testmethoden:

Naam	Beschrijving
Laboratoriumonderzoek	algemene en biochemische bloedtest; beenmergpunctie; Coombs-test; Wasserman-reactie; manchettest; polymerasekettingreactie (PCR); bepaling van markers van trombofilie; cytologisch en histologisch onderzoek van het beenmerg; coagulogram met bloedplaatjesaggregatie met adenosinedifosfaat (ADP), collageen, ristomycine en adrenaline; bloedtest voor humaan immunodeficiëntievirus (hiv); test harnas; knijp methode.
Hardwarediagnose	echografisch onderzoek (echografie) van de buikorganen; computertomografie van de borstkas (CT); radiografie; esophagogastroduodenoscopie (EFGDS).

Rekening houdend met de resultaten verkregen na de diagnose, kan de patiënt aanvullend overleg nodig hebben met andere gespecialiseerde artsen (endocrinoloog, gynaecoloog, uroloog, oncoloog, gastro-enteroloog).

Behandeling van de ziekte

Therapie voor idiopathische trombocytopenische purpura wordt uitgevoerd met behulp van complexe methoden. Bij afwezigheid van uitgesproken symptomen, wordt de behandeling niet uitgevoerd.

Het is voldoende voor de patiënt om blessures en verwondingen te voorkomen, om contactsporten op te geven. Wanneer een zichtbaar klinisch beeld verschijnt, worden medicijnen aan patiënten voorgeschreven. Bij afwezigheid van medische contra-indicaties is het gebruik van folkremedies toegestaan.

medicatie

Conventionele behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura heeft tot doel de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes te verminderen en bloedplaatjesbinding te voorkomen. De arts selecteert medicijnen, rekening houdend met de toestand van de patiënt en de individuele kenmerken van zijn lichaam.

Drugsgroep	Naam	Sollicitatie
Glucocorticosteroïden	Prednisolon, Hydrocortison	Het geneesmiddel wordt aanbevolen om eenmaal per dag 20-30 mg oraal in te nemen.
Immunoglobulinen	Octagam, Sandoglobuline	Medicijnen worden intraveneus toegediend. Ze zijn nodig om het aantal bloedplaatjes in het bloed te verhogen. De dosering voor volwassenen is 0,8-1 g/kg lichaamsgewicht. Het geneesmiddel wordt elke 3-4 weken toegediend.
interferonen	Interferon Alfa, Viferon	De dosering voor een volwassen patiënt wordt bepaald door de toestand van de persoon en de vastgestelde diagnose. Het geneesmiddel wordt subcutaan of intramusculair toegediend. Patiënten krijgen 30 miljoen voorgeschreven. IE per dag gedurende 16-24 weken.
Cytostatica	Cyclofosfamide, Imuran	De medicijnen worden intraveneus of intramusculair toegediend. Voor elke patiënt wordt een individueel therapieregime opgesteld. 200 mg om de dag of 400 mg om de andere dag. 1 g om de 5 dagen of 2-3 g om de 2-3 weken.
Angioprotectors	Dicinon, Adroxon	De standaarddosering van het medicijn is 0,25-0,5 g. Het medicijn moet 3 keer per dag oraal worden ingenomen gedurende 5-14 dagen.
Immunosuppressiva	Cyclofosfamide, azathioprine	Het geneesmiddel wordt intraveneus toegediend via een druppelaar. De dosering is afhankelijk van de conditie en leeftijd van de patiënt en wordt bepaald door de arts. Typisch worden patiënten voorgeschreven van 3 tot 40 mg / kg.

De medicijnen moeten strikt worden ingenomen zoals voorgeschreven door de behandelende arts, omdat veel van de actieve ingrediënten bijwerkingen kunnen veroorzaken. In het geval van een mogelijke hersenbloeding en wanneer neurologische symptomen optreden, krijgen patiënten een infuus van bloedplaatjes of plasmaferese te zien. In ernstige en noodsituaties wordt een operatie voorgeschreven.

volksremedies

Idiopathische trombocytopenische purpura (behandeling wordt uitgebreid uitgevoerd onder toezicht van een gekwalificeerde specialist) maakt het gebruik van recepten van genezers en genezers mogelijk.

De therapie dient te worden besproken met de behandelend arts hematoloog. De gebruikte componenten kunnen een allergische reactie of individuele gevoeligheid veroorzaken. Daarom moet de behandelmethode worden aangepast met de behandelend arts-hematoloog.

Effectieve volksremedies:

Naam	Recept	Sollicitatie
Rozenbottel	Giet de droge vruchten van de plant (1 el.) Met kokend water (1 l). Weersta de resulterende oplossing gedurende 10-12 uur en zeef goed.	De kant-en-klare bouillon wordt aanbevolen om de hele dag door te drinken in plaats van thee. Voor de smaak kun je in een kleine hoeveelheid natuurlijke honing of suiker toevoegen. Rozenbottelinfusie vertraagt ​​het bloeden en versterkt het immuunsysteem.
Japanse sophora	Giet de vruchten van de plant (1 theelepel) met heet water (100 ml). Sta 1-1,5 uur aan en laat uitlekken.	De resulterende oplossing moet worden gesmeerd in gebieden waar huiduitslag aanwezig is. Het wordt aanbevolen om de procedures 2 keer per dag uit te voeren, 's ochtends en' s avonds.
Kruiden collectie	Meng in gelijke verhoudingen duizendbladbloemen en bladeren, herderstas, droge komkommerwimpers. Brouw met kokend water (500 ml) 1 eetl. kruiden collectie. Laat 5-6 uur staan ​​en giet af.	De kant-en-klare bouillon moet 3 keer per dag voor de maaltijd gedurende 20 minuten in 150-180 ml worden ingenomen.
Viburnum schors	Giet met kokend water (300 ml) 4 theel. voorgesneden bast. Zet de resulterende massa op middelhoog vuur en kook nog 30 minuten. Koel af, zeef en voeg warm gekookt water toe om een ​​laatste 300 ml te krijgen.	De kant-en-klare oplossing wordt aanbevolen om 3-4 keer per dag voor 2 eetlepels binnen te worden geconsumeerd.
Burnet medicinaal	Maal de wortels van de plant en giet 2 el. kokend water (250 ml). Laat 2-3 uur staan ​​en zeef.	Het wordt aanbevolen om het afgewerkte medicijn van binnen warm te nemen. De dosering voor volwassenen is 2 eetlepels. voor de maaltijd in 20 minuten. Voor smaak kun je 1 theelepel toevoegen. jam of natuurlijke honing. Burnet medicinaal heeft een samentrekkend effect op bloedingen.

Sesamolie kan helpen het niveau van bloedplaatjes in het bloed te verhogen met idiopathische trombocytopenische purpura. Het product wordt aanbevolen om 3 keer per dag voor de maaltijd te worden ingenomen voor 1 theelepel. Sesamolie verbetert ook de bloedstolling.

Eetpatroon

Idiopathische trombocytopenische purpura bij een complexe behandeling vereist naleving van een bepaald dieet. De diëtist zal helpen bij het maken van het menu, rekening houdend met de toestand van de patiënt en de aanbevelingen van de behandelend arts.

Toegestane producten	Verboden voedingsmiddelen
groentesoepen met vlees runderlever boekweit, maïs roomsoep met broccoli, pompoen salades, kruiden bessen smoothies gerst pap, havermout magere vis, wit vlees planten voedsel zuivel groenten en fruit	pittig, gefrituurd en vet voedsel alcoholische dranken ingemaakte groenten kruiderijen, specerijen zoete koolzuurhoudende dranken gezouten en gerookt voedsel sterke koffie, thee fastfood, gemaksvoedsel ketchups, sauzen snoep, chocoladeproducten boter producten

Een goede voeding zal het negatieve effect op bloedvaten, het slijmvlies in het maagdarmkanaal helpen verminderen en ook de kans op een allergische reactie verminderen.

Chirurgische ingreep

In het geval dat traditionele therapie met medicijnen geen positief resultaat opleverde of in moeilijke situaties waarin complicaties optreden, wordt aan patiënten een chirurgische behandeling voorgeschreven.

De belangrijkste indicaties voor splenectomie:

• de ontwikkeling van een ernstige vorm van idiopathische trombocytopenische purpura in het stadium van exacerbatie, waarbij medicamenteuze behandeling niet helpt;
• het optreden van ernstige bloedingen die het menselijk leven bedreigen;
• pathologische processen vinden het hele jaar door plaats;
• aanhoudende trombocytopenie (< 10.000 mm³);
• de ontwikkeling van chronische idiopathische trombocytopenische purpura met tekenen van bloeding, terwijl het aantal bloedplaatjes <30.000 mm is³.

Chirurgie is ook geïndiceerd voor patiënten die een actieve levensstijl leiden met frequente verwondingen en verwondingen. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in uiterst zeldzame situaties en vereist enige voorbereiding.

Prognose en complicaties

Ontijdige of onjuist geselecteerde therapie kan tot ernstige complicaties leiden. De prognose voor idiopathische trombocytopenische purpura hangt hier ook van af. De kans op complicaties hangt af van de mate en omvang van schade aan de bloedvaten van de hersenen, het cardiovasculaire systeem en andere inwendige organen.

De gevolgen van de ziekte zijn als volgt:

• massale bloeding in het maagdarmkanaal;
• de acute vorm van idiopathische trombocytopenische purpura veroorzaakt een hemorragische beroerte;
• loslating van het netvlies als gevolg van ernstige bloedingen.

De gevaarlijkste complicaties van idiopathische purpura zijn invaliditeit en overlijden in bijzonder ernstige gevallen. Uitgedrukte pathologische processen veroorzaken ernstige veranderingen in de vorm van bloedingen in het hersenweefsel. Met tijdige therapie treedt een volledig herstel op in 75% van de gevallen bij volwassenen en 90% bij kinderen.

Wanneer de eerste tekenen van idiopathische trombocytopenische purpura optreden, mag geen zelfbehandeling worden uitgevoerd. De pathologie is verraderlijk en vereist een uitgebreid onderzoek, op basis waarvan de specialist een therapieregime opstelt. Zonder medische zorg krijgt de patiënt te maken met ernstige gevolgen, waaronder de dood.

Video over de ziekte

Trombocytopenische purpura. Etymologie, pathogenese, kliniek, behandeling: