Andere Ziekten

Dementie met Levi-lichamen: symptomen en behandeling van een bepaalde vorm van dementie

totale dementie Dementie - een algemeen concept dat alle verstoringen van cognitieve functies verenigt.

Een uitvoeringsvorm van een dergelijke stoornis dementie met Lewy-lichaampjes-ziekte of diffuse Lewy body( BDTL).Het is een ziekte van het zenuwstelsel - en met name de cerebrale cortex en subcorticale structuren.

histologisch onderzoek van hersenweefsel bleek de specifieke integratie - Lewy bodies. Normaal gesproken zou ze niet in de jonge en middelbare leeftijd man. Ouderen kunnen een klein bedrag. Naar herkomst ze fragmenten van gedesintegreerde zenuwcel - intracellulaire structuren.

Als onafhankelijke ziekte dit soort dementie is in 1984 beschreven in de studie van het hersenweefsel van patiënten met dementie altsgeymerpodobnoy. Bij het bestuderen van de geschiedenis van de ziekte en de kenmerken van de symptomen werd ontdekt dat de ziekte heeft een aantal verschillen ten opzichte van de reeds bekende varianten van dementie.

In principe is dit soort van dementie treft mannen - bijna twee keer zo vaak als vrouwen. De specifieke oorzaak van de ziekte is onbekend.

Content

  • Wat gebeurt er in het lichaam
  • klinische beeld
    • Cognitieve
    • functie hallucinerende syndroom
    • Overtreding van de motorische functie
    • Slaapverstoring
    • vegetatieve stoornissen
  • Wat is het verschil met andere vormen van dementie
  • Hoe wordt de diagnose - criteria
  • Medische hulp

Wat gebeurt er in

lichaam Apartspecifieke Lewy lichamen hersenmaterie signaleerde abnormale amyloid eiwit - 30% van de gevallen. lichamen van Levi mogelijke oorzaak BDTL geloven erfelijkheid - het was op basis van de opmerkingen van de familieleden van de patiënten verondersteld. Er is ook een daling van het niveau van dopamine - vergelijkbaar met wat er gebeurt bij de ziekte van Alzheimer.

Microscopisch hersenonderzoek onthult zijn diepe atrofie, vlakkere corticale sulci. Identificeert specifieke Lewy bodies, amyloïde plaque en cholesterol.

zwaarst getroffen steel subcorticale structuren - waarbij het aantal neuronen aanzienlijk wordt verminderd. Er is ook gevonden het grootste aantal cellen Levi - fragmenten van de vernietigde cellen. Deze bloedlichaampjes bestaan ​​uit eiwit, ubiquitine residuen van cytoplasmatische structuren - de cel skelet.

klinische beeld

hele complex van de symptomen bij dementie met Lewy bodies( DLB in het Engels literatuur) bestaat uit verschillende ziektebeelden. Elk van hen kan worden getraceerd een aantal verschillen ten opzichte van andere varianten van dementie.

Cognitieve functie

Dit is het meest uitgesproken symptomen. In andere vormen van dementie in de eerste plaats lijdt memoriseren en spraak functie. Wanneer BDTL meer uitgesproken concentratiestoornissen. Dit manifesteert zich vermoeidheid, onvermogen om zich te concentreren voor een lange op een bepaalde les. Het wordt onmogelijk om mentale stress.

Hierdoor lijden en rationeel denken. De patiënt kan geen deel uitmaken van uw dagelijkse routine, vergeet de dingen die hij moet doen. Een kenmerkende symptoom is perserveratsii - het herhalen van dezelfde lessen vele malen. Dit symptoom is gebruikelijk in de psychiatrische praktijk.

oma is gek hallucinerende syndroom ander syndroom, een kenmerk van de psychiatrie en praktisch niet bij andere vormen van dementie. Hallucinaties bij patiënten met BDTL zijn visueel van aard zijn. Ze lijken niet alleen naar het begin van de ziekte. Het begint met een visuele beperking in de vorm van de daling.

Dan zijn er visuele illusies, die later uitgroeien tot volwaardige hallucinaties. Ze hebben meestal de vorm van mensen - vrienden of vreemden voor de patiënt. Een persoon kan met ze praten, om een ​​bepaalde actie uit te voeren.

hallucinerende syndroom vergezeld door de opkomst van wanen. Meestal zijn ze paranoïde karakter.

schending van motorfunctie

In de vroege stadia van de ziekte van diffuse lichamen van Levi lijkt een dergelijk symptoom als parkinsonisme. Voor andere vormen van dementie is het niet kenmerkend, daarom kan in de vroege stadia de diagnose van de ziekte van Parkinson per abuis worden gesteld.

Deze stoornissen zien er als volgt uit:

  • hypertensie van de spieren van de ledematen, leidend tot hun stijfheid;
  • -tremor van verschillende ernst;
  • is typerend voor andere vormen van dementie, met name seniele, schuifelende loop, wiebelen en loop-onzekerheid;
  • valt frequent, soms op een vlakke ondergrond.

Slaapstoornis

Het zijn de nachtmerries van de patiënt. Het is kenmerkend dat de patiënt ze absoluut realistisch waarneemt. Dientengevolge verergeren nachtmerries zijn toestand. Onder invloed van nachtmerries begaat iemand actieve bewegingen in een droom, wat kan leiden tot zijn val uit het bed.

Vegetatieve aandoeningen van

Ze worden alleen waargenomen bij een deel van de patiënten:

  • drukverlaging bij het veranderen van lichaamshouding of na het eten;
  • urine-incontinentie;
  • schending van de snelle slaapfase.

Wat zijn de verschillen met andere vormen van dementie?

Dementie is een progressieve afname van cognitieve functies, dat wil zeggen dat de toestand van de patiënt in de loop van de tijd verslechtert. BDTL heeft kenmerkende parkinsonisme-verschillen, waardoor het mogelijk was om het te scheiden als een afzonderlijke ziekte.

Verstoring van cognitieve functies heeft een oscillerend karakter - dat wil zeggen, de toestand van de patiënt kan dan verslechteren en vervolgens verbeteren. Dit fenomeen wordt symptoomfluctuaties genoemd.

Bewustzijnsschommelingen kunnen binnen één dag of met een groot tijdsinterval worden waargenomen. Het hangt af van de algemene toestand van de patiënt, de aanwezigheid van chronische ziekten, infecties, andere pathologieën van het zenuwstelsel.

Hoe de ziekte wordt gediagnosticeerd -

criteria Tot op heden kunnen Lewy-lichaampjes in de hersenen alleen worden gevonden door histologisch onderzoek - dat wil zeggen, postuum. Tijdens het leven van de patiënt is de diagnose "waarschijnlijk" of "mogelijk".Er zijn drie criteria voor het stellen van een dergelijke diagnose:

  • een merkbare schommeling in de intensiteit van cognitieve stoornissen;
  • aanwezigheid van uitgesproken visuele hallucinaties;
  • is een ongegronde parkinsonisme.

Mogelijke PDTL wordt gegeven als de patiënt dementie heeft en een van deze criteria. Waarschijnlijke PDTL kan alleen worden geleverd als alle drie criteria tegelijkertijd aanwezig zijn.

Er zijn aanvullende criteria die een nauwkeurigere diagnose van een intravitale diagnose mogelijk maken:

  • frequente valpartijen;
  • periodiek bewustzijnsverlies;
  • overgevoeligheid en intolerantie voor geneesmiddelen uit de groep van neuroleptica;
  • visuele illusies.

Er is geen specifieke instrumentele diagnose. De diagnose wordt alleen gesteld op basis van klinische symptomen. Instrumentale diagnose wordt uitgevoerd voor differentiële doeleinden - om andere hersenletsels uit te sluiten.

Verschillende testen voor kortetermijn- en langetermijngeheugen, spraak en cognitieve functie worden gebruikt om de mate van overtredingen te bepalen. Het is belangrijk om familieleden of verzorgers te interviewen voor de patiënt - over zijn gedrag, over de schending van de slaap, de aanwezigheid van hallucinaties en wanen.

Differentiële diagnose wordt voornamelijk uitgevoerd met de ziekte van Parkinson en Alzheimer. Criteria voor de diffodiagnostiek worden gegeven in de tabel:

Diagnose van dementie

Medische zorg

Aangezien de pathogenese van de ziekte de dood en desintegratie van neuronen is, bestaat er geen effectieve behandeling. Alle methoden zijn alleen gericht op het vertragen van dit proces, maar niet op het stoppen ervan. Therapie is vooral gericht op het syndroom, dat zich op de meest ernstige manier manifesteert.

De complexiteit van de behandeling is dat geneesmiddelen om één symptoom te elimineren de loop van een ander kunnen verergeren. Dit is het geval bij voorbereidingen voor de behandeling van Parkinsonisme - ze verergeren het verloop van het hallucinatiesyndroom.

Exelon hoofdgroep van geneesmiddelen voor de behandeling van diffuse Lewy bodies en vaatziekten - cholinesteraseremmers. Gewoonlijk wordt het geneesmiddel aangebracht Exelon( rivastigmine), een cholinesteraseremmer in de hersenen, wat resulteert in een vertraging van de afbraak van acetylcholine - basic synaptische neurotransmitter. Dit verbetert het gedrag van de zenuwimpuls.

ook gebruik van de drug Memantine Akatinol - specifieke behandeling voor dementie. Memantine, de actieve component van het medicijn, is een antagonist van NMDA-receptoren. Kunnen impulsoverdracht tussen neuronen in de hersenen verbeteren, als gevolg daarvan - de cognitieve functie te verbeteren.

De behandeling van hallucinatiesyndroom vereist de benoeming van neuroleptica. BDTL wordt echter gekenmerkt door een slechte tolerantie van geneesmiddelen van deze groep. De behandeling begint met het meest optimale medicijn - clozapine en met minimale doseringen.

Antidepressiva en anticonvulsiva worden ook gebruikt.

Uit niet-medicamenteuze therapieën die volgende:

  • psychotherapie;
  • fysiotherapie - massage, electrosleep;
  • -kunsttherapie, muziektherapie;
  • fysiotherapie-oefeningen.

Een goede zorg voor de patiënt is niet onbelangrijk. Het is noodzakelijk om traumatische objecten uit het bereik van de toegankelijkheid te verwijderen. Het is belangrijk om een ​​rustige sfeer te creëren in de familie, als patiënten BDTL snel geïrriteerd en ze kunnen paranoïde wanen ervaren.

kenmerk van dementie met Lewy bodies is een zeer snelle progressie van haar, sinds het begin van de ziekte tot ernstige cognitieve en motorische stoornissen een gemiddelde van vijf jaar loopt, en de gemiddelde levensverwachting is ongeveer acht jaar.

dodelijke afloop ontstaat niet vanzelf dementie en uit de begeleidende somatische ziekten. Er zijn geen preventieve maatregelen ontwikkeld, omdat de oorzaak van deze ziekte onbekend is.

  • Delen
De zeldzame en gevaarlijke ziekte van Thea-Saks - wanneer genen doden
Andere Ziekten

De zeldzame en gevaarlijke ziekte van Thea-Saks - wanneer genen doden

ziekte Tay-Sachs heeft verschillende namen: gangliosidosis infantiele of neonatale amavroticheskaya idiotie. Deze ziekte behoort tot de erfel...

Friedreich's erfelijke ataxie - symptomen, behandeling en prognose
Andere Ziekten

Friedreich's erfelijke ataxie - symptomen, behandeling en prognose

ataxie van Friedreich( AF) - een ziekte waarbij er schade aan het zenuwstelsel van degeneratieve scenario systeem. Deze autosomale rece...

Neuroma Morton of waarom de voet pijnlijk is - symptomen en behandeling van het syndroom
Andere Ziekten

Neuroma Morton of waarom de voet pijnlijk is - symptomen en behandeling van het syndroom

Morton neuroom - is het gebruikelijk vorm van de ziekte, die zich manifesteert als verdikkingsmiddel en voet zenuwen gepaard met onaangename pij...