Amyloïdose - is een systemische ziekte gekenmerkt door afzetting van amyloïde in de weefsels (een complex proteïne-polysaccharide-complex).
Amyloïdose leidt tot atrofie, multiple sclerose, en meervoudig orgaanfalen.
De frequentie van - ten minste 1:50 000 (komt meestal na de leeftijd van 60).
classificatie
1. Primaire amyloïdose wordt veroorzaakt door veranderingen in cellen bij multipel myeloom, Monoclonal hypergammaglobulinemie, Waldenström macroglobulinemie.
Amyloïde is opgebouwd uit lichte keten immunoglobulinen, wordt de synthese ervan sterk toegenomen bij de aangegeven ziekten.
2. Secundaire amyloïdose optreedt als gevolg van chronische ontstekingsziekten (b.v. reumatoïde artritis, Osteomyelitis, bronchiëctasieën, malaria, Tuberculose, lepra).
Amyloïde is samengesteld fibrillair amyloïd eiwit en de vervalproducten - serum amyloïde A eiwit.
3. Family (idiopathische) amyloïdose. Meestal - een aangeboren afwijking van enzymen. Er zijn verschillende vormen van aangeboren amyloïdose, zoals mediterrane koorts (familie paroxysmale polyserositis - een ziekte met onbekende oorzaak, gemanifesteerd door buikpijn, toevallen koorts,
pleuris, Artritis en uitslag op de huid).4. Seniele amyloïdose.
5. Dialyse amyloïdose ontstaat tijdens hemodialyse.
redenen
Oorzaken van primaire letsel van verschillende organen (nieren, darmen, huid) zijn onbekend.
Symptomen en verloop van de ziekte zijn gevarieerd en afhankelijk van de locatie van amyloïde afzettingen, de mate van de prevalentie in de organen, duur van de ziekte, de aanwezigheid van complicaties.
Vaak aanwezig met complexe symptomen geassocieerd met schade aan verschillende organen.
Manifestaties van amyloïdose:
* Maagdarmkanaal
- Het verhogen van de grootte van de taal
- slikken wanorde
- diarree of constipatie
- Tumor-amyloïde afzettingen in de maag of darmen (zelden)
esophageal amyloïdose gaat meestal gepaard met beschadigingen van andere delen van het spijsverteringsstelsel. Gekenmerkt door problemen met slikken mond dicht en droge voeding, oprispingen.
Amyloïdose van de maag wordt meestal gecombineerd met amyloïdose van de darm en andere organen. Manifestaties: een gevoel van zwaarte in de epigastrische regio na het eten, brandend maagzuur, oprispingen, misselijkheid.
darm amyloïdose treedt vaker bijeenkomsten een gevoel van onbehagen, zwaarte minder matige buikpijn, ontlasting stoornissen (verstopping of aanhoudende diarree). Geïsoleerde tumor intestinale amyloïdose optreedt onder het mom van de tumor (pijn, ileus), En wordt meestal ontdekt tijdens een operatie.
lever amyloïdose waargenomen relatief vaak gekenmerkt door een toename van de lever en sluit vaak voorkomen syndrome portal hypertensieZelden is er pijn in de rechter bovenbuik, misselijkheid, boeren, geelzuchtBloeding.
Amyloïdose van de alvleesklier vindt meestal plaats onder het mom van chronische pancreatitis; gekenmerkt door een doffe pijn in de linker kwadrant, oprispingen, misselijkheid, braken.
* hart
- Behandelingsresistente congestief hartverlamming
- Ritme en geleidingsstoornissen
- Focale laesies van de hartspier (psevdoinfarkt).
* Nervous System
- Perifere polyneuropathie (branderig gevoel, tintelingen, "spelden en naalden" in de ledematen, zintuiglijke handicap)
- Schending van het autonome zenuwstelsel (hoofdpijn, duizeligheid, zweten)
- orthostatische hypotensie
- impotentie
- Sfincterstoornissen (urine-incontinentie, fecale).
* Pezen, kraakbeen
- Carpaal tunnel syndroom (gevoelloosheid, tinteling en kloppende pijn in de vingers)
- Symmetrische polyartritis, frozen shoulder, strakke periarticulaire zwelling.
* stoffen
- Uitbreiding van de milt.
* Respiratory
- heesheid
- bronchitis
- Tumor pulmonale amyloïdose.
huidletsels - pukkels, plaques, knopen, bloeden rond de ogen ( "symptoom points").
En ook:
- De betrokkenheid van de schildklier en de functie ervan te verminderen.
- Betrokkenheid van de bijnieren om hun falen.
- Renale amyloïdose, typisch voor alle vormen van amyloïdose.
diagnostiek
- In het bloed, anemie, leukocytose, verhoogde bezinkingssnelheid, bijna 80% van de gevallen van de ziekte voordoen begin vermindering van de hoeveelheid eiwitten, hyperglobulinemie, reductie van het aantal bloedplaatjes, Natrium, calcium.
- Wanneer leverziekte - verhogen cholesterolIn sommige gevallen - bilirubine, Verhoogde alkalische fosfatase
- Beoordeling van de schildklierfunctie - kan schildklierfunctie verminderen
- Beoordeling van de nierfunctie - bijna 50% van de gevallen begint amyloïdose met nierfalen. In de studie van urine, in aanvulling op eiwitIn sediment toon cilinders erytrocyten, leukocyten
- Bij primaire amyloïdose in het bloedplasma en / of urine gedetecteerde verhoging van amyloïd
- In het voortgezet amyloïdose moeten aandacht besteden aan het laboratorium tekenen van chronische ontstekingsziekten
- De ontlasting - grote hoeveelheden vet, zetmeel, spiervezels
diagnostische maatregelen
- Echocardiografie (op verdenking van hartfalen)
- Röntgeninspectie
- Functionele klinische studies met Congo rood en methyleenblauw (kleurstof verdwijning snelle intraveneuze toediening van het serum als gevolg van hun
- amyloïde fixatie en een significante vermindering van de afgifte door de nieren). Bij primaire amyloïdose, deze tests zijn niet altijd informatief
- Biopsie van organen - de meest informatieve methode.
amyloïdose behandeling
Algemene beginselen van de behandeling
huis-modus, met uitzondering van de zware omstandigheden (ernstig hartfalen, chronisch nierfalen)
Bij primaire amyloïdose, in de beginfase van het proces - chloroquine 0,25 g 1 r / d.. lang, de combinatie van melfalan en prednisolon, melfalan, prednison en colchicine colchicine of slechts
Bij secundaire amyloïdose - behandeling van de onderliggende ziekte (tuberculose, osteomyelitis, Empyeem et al.), Waarna uitharding symptomen vaak verdwijnen en amyloïdose
Breng de patiënt naar de dialyse amyloïdose die peritoneale dialyse
Wanneer amyloïdose darm stroomt met aanhoudende diarree - astringents (bismuthsubnitraat, adsorbentia)
Bij secundaire amyloïdose - specifieke behandeling van de onderliggende ziekte
Familiaire amyloïdose - colchicine (0,6 mg 2-3 p / d.).
Symptomatische therapie: vitaminen, diuretica, geneesmiddelen die de druk te verminderen, plasma transfusies, etc ...
Advies over voeding
Patiënten amyloïdose toont een langdurige (1,5-2 jaar) die ruwe lever (100-120 g / dag).
De beperking van de inname van eiwitten, zouten van patiënten met chronisch nierfalen
zoutbeperking voor patiënten met hartfalen
Chirurgische behandeling van amyloïdose
Verwijderen van de milt kan verbeteren vanwege verminderde hoeveelheid amyloïde gevormd in het lichaam.
vooruitzicht
De prognose van amyloïdose wordt bepaald door de onderliggende ziekte. De gemiddelde overlevingskans - 12-14 maanden. Vrouwen leven langer vaak. De ziekte is ernstiger bij ouderen.
