Amyloidozy - jest chorobą układową charakteryzuje się odkładaniem amyloidu w tkankach (złożony kompleks białko-polisacharyd).
Amyloidoza prowadzi do atrofii, stwardnienie rozsiane, i niewydolności wielonarządowej.
Częstotliwość - nie mniejsza niż 1:50 000 (najczęściej występuje po 60 roku życia).
klasyfikacja
1. Podstawowym amyloidoza jest spowodowane zmianami w komórkach szpiczak mnogi, Monoklonalne hipergammaglobulinemia, makroglobulinemia waldenströma.
Amyloid składa się z łańcuchów lekkich immunoglobulin, ich synteza jest znacznie zwiększona w podanych chorób.
2. Amyloidozy wtórne występuje z powodu przewlekłych chorób zapalnych (np reumatoidalne zapalenie stawów, Zapalenie szpiku, oskrzelowe, malaria, Gruźlica, trąd).
Amyloid składa się z włóknistej białka amyloidu i produktów rozpadu - amyloidu A z surowicy białka.
3. Rodzina (idiopatyczne) amyloidoza. Zazwyczaj - wrodzone wady enzymów. Istnieje kilka form wrodzonego amyloidoza, takie jak gorączka Morza Śródziemnego (rodzina napadowe błon surowiczych - choroba o nieznanej przyczynie, objawia się bólem brzucha, drgawki gorączka,
zapalenie opłucnej, Zapalenie stawów i wysypka na skórze).4. Starcza amyloidoza.
5. Dializa amyloidoza rozwija się podczas hemodializy.
przyczyny
Przyczyny pierwotnego uszkodzenia różnych narządów (nerki, jelita, skóra) nie są znane.
Objawy i przebieg tej choroby są różne i zależą od położenia złogów amyloidowych, stopień ich występowania w narządach, czasu trwania choroby, występowanie powikłań.
Często występuje z kompleksowych objawów związanych z uszkodzeniem wielu narządów.
Manifestacje amyloidoza:
* Przewód pokarmowy
- Zwiększenie rozmiaru języku
- zaburzenia połykania
- biegunka lub zaparcie
- Depozyty guz-amyloidu w żołądku lub jelitach (nie często)
przełyku amyloidoza towarzyszy zwykle zmian w innych częściach przewodu pokarmowego. Charakteryzuje się trudności w połykaniu po połknięciu gęsty i suchy pokarm, niedomykalność.
Amyloidozy żołądka jest zwykle połączony z amyloidozą jelicie i innych narządów. Manifestacje: uczucie ciężkości w nadbrzuszu po jedzeniu, zgaga, odbijanie, nudności.
Amyloidoza jelit występuje często przejawia poczucie dyskomfortu, ociężałości, mniej umiarkowany ból brzucha, zaburzenia stolca (zaparcia lub uporczywej biegunki). Izolowane amyloidoza nowotworu jelita występuje pod postacią nowotworu (ból, niedrożność jelit) I jest zwykle wykrywany podczas operacji.
amyloidozy wątroby obserwowano stosunkowo często charakteryzują się wzrostem wątroby i uszczelkę często pojawiają syndrom nadciśnienie wrotneRzadko pojawia się ból w prawym górnym kwadrancie, mdłości, odbijanie, żółtaczkaKrwotok.
Amyloidoza trzustki zwykle odbywa się pod płaszczykiem przewlekłe zapalenie trzustki; charakteryzuje tępy ból w lewym górnym kwadrancie, odbijanie, nudności, wymioty.
* serce
- Opornym na leczenie zastoinowej niewydolność serca
- Zaburzenia rytmu i przewodzenia
- Zmiany ogniskowej mięśnia sercowego (psevdoinfarkt).
* Układ nerwowy
- polineuropatie obwodowe (pieczenie, mrowienie „mrowienie” kończyn, sensoryczne nerek)
- Łamanie autonomicznego układu nerwowego (bóle głowy, zawroty głowy, pocenie się)
- hipotonia ortostatyczna
- impotencja
- zaburzenia zwieracza (nietrzymanie moczu, kału).
* ścięgna, chrząstki
- zespół cieśni nadgarstka (drętwienie, mrowienie i ból pulsujący w palce)
- Symetryczne zapalenie stawów, barku, mocno okołostawowe obrzęki.
* tkaniny
- Powiększeniem śledziony.
* oddechowy
- chrypka
- zapalenie oskrzeli
- amyloidozy płuc nowotwór.
Zmiany skórne - grudki, tablice, węzłów, krwawienia wokół oczu ( „punkty objawów”).
A także:
- Zaangażowanie tarczycy i zmniejszyć swoją funkcję.
- Zaangażowanie nadnerczy do ich uszkodzenia.
- Amyloidoza nerek, typowe dla wszystkich form amyloidoza.
diagnostyka
- We krwi, niedokrwistość, leukocytoza, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, prawie 80% przypadków choroby występuje na początku zmniejszenia ilości białek hyperglobulinemia, zmniejszenie liczby płytek krwiSole sodu, wapnia.
- Kiedy choroba wątroby - podnoszenie cholesterolW niektórych przypadkach - bilirubina, Zwiększoną fosfatazy alkalicznej
- Ocena funkcji tarczycy - może zmniejszać działanie tarczycy
- Ocena funkcji nerek - prawie 50% przypadków rozpoczyna amyloidozy z niewydolnością nerek. W badaniu moczu, oprócz białkoW osadzie występów butli erytrocyty, leukocyty
- W podstawowej amyloidozy w osoczu krwi i / lub moczu wykryto wzrost amyloidu
- W wtórnej amyloidozy należy zwrócić uwagę na znaki laboratoryjnych przewlekłych chorób zapalnych
- Kał - duże ilości tłuszczu, skrobi, włókna mięśniowe
środki diagnostyczne
- Badanie echokardiograficzne (dla podejrzeniem niewydolności serca)
- Kontrola rentgenowska
- Funkcjonalnych badań klinicznych z czerwienią Kongo i błękit metylenowy (barwnik zanik szybkiego podawania dożylnego surowicy ze względu na swoje
- utrwalenie amyloidu i znaczne zmniejszenie ich uwolnienia przez nerki). W pierwotnej amyloidozy, testy te nie zawsze mają charakter informacyjny
- Biopsja narządów - metoda najbardziej pouczające.
leczenie amyloidoza
Ogólne zasady leczenia
Tryb domu, z wyjątkiem ciężkich warunkach (ciężka niewydolność serca, przewlekłą niewydolność nerek)
W podstawowej skrobiawicą, w początkowych etapach w procesie - chlorchininy 0,25 g 1 R / D.. długie połączenie melfalan, melfalan i prednizolon, prednizon i kolchicyna kolchicyny lub Tylko
We wtórnej skrobiawicy - leczenie choroby podstawowej (gruźlicy zapalenie szpiku, Empyema i in.), Po czym objawy utwardzania często znika i amyloidoza
Przeniesienia chorego z amyloidozą dializy otrzewnowej dializy
Gdy amyloidoza jelita płynie z utrzymującym biegunka - ściągające (bizmutu subnitrate adsorbenty)
We wtórnej skrobiawicy - swoistego leczenia choroby podstawowej
Amyloidozy w rodzinnej - kolchicynę (0,6 mg 2-3 p / d.).
Objawowe leczenie: witaminy, leki moczopędne, leki zmniejszające ciśnienie, transfuzje plazmowe, itp ...
Doradztwo w zakresie żywienia
Pacjenci amyloidoza wykazuje długi okres (1,5-2 lat) odbierający surową wątroby (100-120 g / dzień).
Ograniczenie spożycia białka, sole, pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek
Ograniczenie soli dla pacjentów z niewydolnością serca
Chirurgiczne leczenie amyloidozy
Usunięcie śledziony można poprawić dzięki zmniejszeniu ilości amyloidu, utworzonym w korpusie.
perspektywy
Rokowanie skrobiawicy zależy od choroby. Średnia przeżywalność - 12-14 miesięcy. Kobiety często żyją dłużej. Choroba jest bardziej nasilone u osób starszych.
