Síndrome de Fara - doença neurodegenerativa grave do sistema nervoso central

A síndrome, chamada de doença de Far, foi descrita pela primeira vez na década de 1930.Sob este nome, foi combinado um grupo de mudanças patológicas em partes do cérebro causadas por depósitos de sais de cálcio nas paredes das artérias e capilares.

Como uma doença neurodegenerativa do sistema nervoso central, a síndrome de Fara leva a uma deterioração lenta das principais funções do cérebro.

Os calcinados podem ser encontrados no cérebro em todos os lugares, mas, na maioria das vezes, são observados entre o complexo de nós dos neurônios subcorticais( núcleos basais).Os gânglios basais incluem as estruturas do cérebro responsáveis ​​pelo correto funcionamento do sistema de movimentos inconscientes.

É possível a calcificação no cerebelo e em outras partes do cérebro.

A doença manifesta-se com vários distúrbios do sistema nervoso, reação tardia ou agressiva a estímulos externos, distúrbios na coordenação de movimentos. Isolar formas juvenis( crianças, adolescentes) e senil da doença, características para pessoas com mais de quarenta anos.

Muitas vezes, a doença ocorre sem sintomas óbvios e pode aparecer durante um exame primário. Os fatores etológicos não são finalmente estabelecidos, mas acredita-se que o mecanismo patogênico seja desencadeado por uma violação do metabolismo do fósforo de cálcio.

A complexidade da determinação da síndrome de Farah é também que o quadro morfológico não corresponde aos sintomas da doença. Ou seja, a calcificação fortemente pronunciada é frequentemente acompanhada de sintomas leves.

Causas da doença

Dada a raridade da doença, os motivos pelos quais a síndrome se desenvolve, não foram precisamente esclarecidos até o momento. Está estabelecido que o principal efeito no desenvolvimento da síndrome do farol tem alterações patológicas na tireoide ou outras glândulas endócrinas que estão localizadas na superfície posterior da glândula tireoidea.

Em caso de avarias no seu trabalho, as mudanças nos processos de troca de cálcio e fósforo são desencadeadas. Outra causa de doença neurodegenerativa pode ser uma violação do equilíbrio ácido-base do corpo, em que o conteúdo de ácidos diminui e, inversamente, a quantidade de compostos alcalinos aumenta muito.

Muito contraditório, mas tem o direito de existir, uma hipótese sobre a natureza genética da doença. A calcificação dos gânglios basais pode causar trauma de nascimento. Ocasionalmente, a doença é diagnosticada em crianças com síndrome de Down, em pessoas submetidas a irradiação de cabeça, e também como conseqüência de envenenamento com venenos e chumbo.

A doença pode ocorrer em qualquer idade em todas as pessoas, mas mais frequentemente os homens sofrem. No grupo de risco são pessoas com sinais de calcinose cerebral, pacientes com hipoparatiroidismo, bem como pessoas idosas com pequena calcificação vascular.

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Clínica e sintomas

Determinação da presença da doença O farol é complicado por um quadro clínico pouco claro. A doença é frequentemente assintomática. Mesmo que uma pessoa tenha desenvolvido a síndrome, então muitas vezes ele não a sente. A acumulação patológica de cálcio na área do cérebro é manifestada pelos seguintes sintomas:

• deficiência de função motora;
• comprometimento da atividade mental, até a demência;
• paralisia espástica;
• dor de cabeça;
• anormalidades no movimento do globo ocular;Disartria
• ;
• síndrome convulsiva.

Ao desenvolver a síndrome de Farah com sinais de parkinsonismo, seus sintomas podem ser: tremor

• ;O músculo constante
• permanece em estado estressado;
• baralhar a marcha;
• face fixa semelhante a uma máscara;
• compressão involuntária de dedos, simulando o rolamento de pílulas.

Estes sintomas são característicos do estágio tardio da doença. Além dos sintomas neurológicos e psiquiátricos da doença, são possíveis sinais de anomalia do crânio, glaucoma, retinite pigmentar, patologia do sistema endócrino( hipoparatiroidismo), embora com menos frequência.

As formas do distúrbio são seus sintomas

Comum para qualquer doença neurodegenerativa é a morte lentamente progressiva das células nervosas, mas pode se manifestar em em diferentes formas e variedades.

A manifestação mais comum do paraquistonismo, aumento da rigidez muscular. A violação da função paratireóidea, primária ou após a cirurgia, altera a produção de hormônio paratireóide, o que, por sua vez, aumenta o nível de fósforo no sangue e reduz o nível de cálcio.

Tais distúrbios podem ocorrer como tremor, distonia, discinesia, convulsões involuntárias do rosto, membros ou tronco.

As mais comuns são as violações das funções básicas do cérebro, que se manifestam pelo enfraquecimento da memória, uma reação excessivamente forte a vários eventos na vida humana.

A associação da doença com uma violação do metabolismo normal do cálcio, leva a manifestações neurológicas, acompanhadas por espasmos musculares. A doença também se manifesta em distúrbios psiquiátricos, alterações na abordagem e fortes sensações de dor.

Muitas vezes, a síndrome de Far é diagnosticada no fundo de tais doenças como toxoplasmose, infestação parasitária da cadeia de porco, equinococoses. Menos comumente, a doença é expressa por esclerose tuberosa de Burneville.

Critérios diagnósticos e métodos

O diagnóstico é confirmado com base em métodos de neuroimagem, mas apenas após a ausência de malformações e distúrbios do metabolismo do cálcio é estabelecida.

Ao diagnosticar um médico, eles primeiro contam com dados generalizados, retirados das observações do paciente e suas queixas.

A principal ferramenta no diagnóstico de doença neurodegenerativa pode ser chamada de computador e ressonância magnética. A maioria das imagens mostra lesões específicas que foi difícil identificar com as radiografias do crânio. A confirmação do diagnóstico é a determinação do conteúdo qualitativo do hormônio paratireóide e da tireoccalcitonina no plasma sanguíneo.

Tratamento da doença

Deve notar-se que é impossível remover calcificações no cérebro. Portanto, o tratamento da doença de Farah é sintomático.

Os métodos terapêuticos utilizados não afetam o grau de calcificação e são usados ​​para aliviar os sintomas. Se houver células especiais no tecido ósseo que absorvem calcificações, elas não estão no cérebro.

Princípios de terapia incluem:

• medidas que melhoram os processos metabólicos de cálcio e fósforo;
• , quando ocorrem sintomas de parkinsonismo, tratamento com medicamentos apropriados;
• uso de estimulantes da atividade cerebral.

Entre os fármacos mais comumente utilizados, devem ser atribuídos os análogos do hormônio do polipéptido. O princípio de sua ação é aumentar a absorção de cálcio no organismo com digestão ativa pelo organismo. Além disso, eles têm efeito analgésico.

Teriparatide é usado para estimular o desenvolvimento de células que acumulam novo tecido ósseo. Quando acompanhada pelos sintomas característicos da doença de Parkinson, recomenda-se Levodopa, Nakom, Medonor, Memantine. A dose inicial é selecionada de acordo com a resposta e as indicações do paciente.

O medicamento específico, que é necessário para o tratamento da doença em cada caso, é nomeado pelo médico. O próprio processo de terapia é realizado sob estreita supervisão médica e acompanhado de monitoração de ECG.

Se necessário, ajuste a dose de fármaco anti-hipertensivo. Comprimidos Akatinol com ingrediente ativo memantina, bloqueio de canais de cálcio, há uma normalização do espaço da membrana.

Ao mesmo tempo, as reações comportamentais tornam-se normais, a paralisia cerebral aumenta e a atividade física aumenta. A droga Levodopa elimina tremores, disfagia, hipocinesia, rigidez. Em casos de doença grave, acompanhada de uma piora das funções intelectuais, são utilizados medicamentos não tóxicos.

Previsões são ambíguas

Dado que a doença é rara o suficiente e até à data não foi adequadamente estudada, as previsões para a doença de Far são muito ambíguas.

O aumento dos depósitos de cálcio é muito lento, durante um período de dezenas de anos. Além disso, nos estágios iniciais da doença é praticamente não diagnosticado, e o tamanho das lesões pode estar em contradição com sinais externos.

O problema é a falta de informação suficiente e a impossibilidade de determinar o tratamento específico. Com a acumulação de material informativo e o desenvolvimento de métodos para o diagnóstico precoce, será possível evitar as consequências irreversíveis da doença.