Isto é uma violação da hematopoiese ocorre com muito menos frequência do que outras formas de anemia. No entanto anemia sideroblástica cheio de complicações graves, incluindo a destruição dos órgãos internos e do sistema nervoso até o desenvolvimento de retardo mental. Evitar tais consequências perigosas permitir a detecção e tratamento da doença precoce.
classificação de doenças
A principal característica desta forma de anemia - deficiência de ferro na composição de células vermelhas do sangue quando quantidades excessivas no corpo. Tal violação decorre do fato de que as células da medula óssea perde a capacidade de fazer pleno uso deste oligoelemento na síntese da hemoglobina. ferro não utilizado se acumula gradualmente no fígado e baço. células vermelhas do sangue depletado de hemoglobina não são capazes de fornecer as células com oxigénio.
Quando o diagnóstico é necessário descobrir as causas, a natureza e gravidade da doença. Disso depende seu tipo. Sideroblástica (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anemia pode ser:
- Comprada.
- Hereditária.
patologia adquirida - na maioria das vezes o resultado de exposição a substâncias tóxicas no organismo, uma longa permanência em condições de frio. Após eliminação do estímulo químico ou térmico, na maioria dos casos clínicos, o teor de ferro no plasma é normalizado de maneira independente. Mais difícil, se uma violação da sua geração causada por doenças auto-imunes ou cancro. Cada décimo paciente desenvolve leucemia.
anemia sideroblástica hereditária transmitida para o feto através do cromossomo materno defeito. Devido a uma mutação genética em síntese de hemoglobina abrandou. No decorrer sem complicações da doença e crianças saudáveis nascem de mães e crianças com doença grave. A doença manifesta-se mais frequentemente em sua infância, mas às vezes muito mais tarde. Classificação distingue anomalias congênitas que são sensíveis a piridoxina. grupo isolado compreendem doença hereditária que pode não ser a vitamina B6 correta.
razões
Para a produção de hemoglobina requer o seguinte tríade bioquímica:
- Ferro.
- Protoporfirina.
- Proteína.
forma sideroblastic da doença se desenvolve como resultado do déficit protoporfirina. Este pigmento é um precursor de heme - compostos de porfirinas com ferro, o qual é ainda convertido para hemoglobina.
As principais causas de anemia sideroahrestical adquiridas e herdadas:
- o uso a longo prazo de álcool;
- compostos de intoxicação de zinco ou de chumbo;
- deficiência de cobre no corpo;
- terapia prolongada com certas drogas hormonais, antibióticos, agentes anti-tuberculose (por exemplo, cloranfenicol, ciclosporina, isoniazida);
- doenças auto-imunes (artrite reumatóide, diabetes de tipo I, esclerose múltipla, tiroidite de Hashimoto, doença celíaca, etc.);
- tumor maligno;
- idade avançada (mais de 50-55 anos);
- predisposição genética.
sintomas
Para a doença caracterizada pela presença de anemia. Suas manifestações mais comuns são:
- tonturas;
- falta de ar, mesmo com um pequeno esforço físico;
- fadiga;
- falta de energia;
- dores de cabeça;
- aumento da perda de cabelo, unhas quebradiças;
- dor no coração.
Sideroblasticheskaya anemia hereditária na maioria dos casos clínicos atendidos na infância. A criança tem os seguintes sintomas:
- confusão, má memória;
- frequentes dores de cabeça;
- pele pálida;
- fraqueza muscular;
- fadiga;
- aumentar em fígado, baço.
Em adultos, esta forma da doença pode se manifestar esses sintomas:
- acinzentada terra ou coloração amarelada da pele;
- fadiga rápida em actividade física elevada;
- aumentar em fígado, baço;
- um aumento da concentração de glicose no sangue;
- taquicardia, dor cardíaca;
- insuficiência pulmonar;
- obesidade, enfraquecimento da potência, aumento de voz.
A intensidade dos sintomas de anemia sideroblastic depende da sua forma e idade do paciente. Manifestações da doença pode ser mínima, luz, especialmente nas fases iniciais da doença. Pronunciado, síndrome grave é observada em pessoas idosas com gemosideroze - deposição de compostos de ferro nas células do tecido.
diagnósticos
Um teste de sangue revela a forma e o grau de desenvolvimento da doença, para a qual figuras típicas seguintes testes laboratoriais:
- aumento da concentração de ferro no soro;
- redução do número de reticulócitos (protoeritrotsitov);
- presença de eritrócitos anormal (granulócitos basófilos);
- queda nos níveis de plaquetas, alterações nas contagens de leucócitos (em lesão hepática grave);
- um índice de cor reduzido (menos do que 0,8), e outros.
Se o conteúdo do eritrócito protoporfirina reduzida, tal indicação pode indicar uma doença hereditária. A detecção de compostos de chumbo no sangue sideroahrestical prova a existência de anemia adquirida. Para esclarecer o diagnóstico é atribuído a raios-X. Se a imagem do joelho áreas claramente visíveis de osso calcificado e uma linha de depósitos de chumbo, isso indica intoxicação crônica.
Métodos adicionais de pesquisa:
- análise de urina, teste desferalovy (determinação da presença de ferro na urina);
- coprogram;
- renal US, coração, órgãos abdominais;
- ECG;
- biópsia mielografia e medula óssea (se necessário).
Tratamento e prevenção de doença
profissionais especializados, que está envolvida na terapia de anemia sideroblastic é um hematologista. No entanto, as estratégias para esclarecer o tratamento muitas vezes exigem consulta com um endocrinologista, cardiologista, reumatologista ou dermatologista.
Na identificação da forma adquirida da patologia é necessário para prender os sintomas da doença e restaurar a fórmula sangue. Isto é facilitado por:
- eliminação do factor provocador tóxico;
- injecção de piridoxina;
- intramuscular ou subcutânea para evitar Hemossiderose desferal;
- pentatsina injecção intravenosa (por intoxicação pelo chumbo);
- transfusão de células vermelhas do sangue (por anemia grave).
Curar a forma hereditária da doença é impossível. Isso só pode corrigir sintomático significa capaz de suprimir a manifestação de um gene defeituoso. Para melhorar a condição do paciente para ajudar a injeção de piridoxina. Síntese de hemoglobina frequentemente activados durante 2-3 meses, sob a condição de que o paciente não tem qualquer resistência à vitamina B6.
Às vezes, a doença é acompanhada por sangramento megaloblástica. Neste caso atribuído a terapia de vitamina B9 (ido fico). A fim de evitar o desenvolvimento de órgãos internos hemossiderose é estritamente proibido o uso de suplementos de ferro.
Para evitar o risco de anemia, você deve:
- manter o controle de nutrição, comer carne, fígado, legumes, ovos, nozes, frutas secas, rico em ferro, vitaminas B6, B9, B12;
- tomar complexos vitamínicos e minerais preventivas no inverno;
- não abusar do álcool;
- mais frequentemente para respirar ar fresco.
Os médicos recomendam fortemente para verificar o estado de sua saúde a cada ano, o mais cedo possível para diagnosticar os processos patológicos que ocorrem no corpo está escondido. Especialmente importante para o tratamento de doenças inflamatórias prontamente identificados do estômago e intestinos.
