Granulocitele sunt o populație de leucocite care conțin miez. La rândul lor, acestea sunt împărțite în trei subpopulatii - bazofile, neutrofile și eozinofile. Numele fiecăruia dintre ele se datorează particularităților colorării care indică compoziția biochimică.
Convențional, se crede că neutrofilele oferă imunitate antibacteriene, eozinofile - un antiparazitar. Astfel, caracteristica principală și cea mai importantă amenințare la viața factorului pacientului este pierderea bruscă a capacității de a rezista diferitelor infecții.
Cauzele agranulocitoză
In forma sindromul autoimun în funcționarea sistemului imunitar anumit eșec se produce, având ca rezultat care produce anticorpi (așa numitele autoanticorpi), granulocitele atacatori, provocând astfel ele moarte.
Cauzele cele mai frecvente ale bolii:
- Infecțiile virale (cauzate de virusul Epstein - Barr, citomegalovirus, febrei galbene, virale hepatită) sunt, de obicei, însoțite de neutropenie ușoară, cu toate acestea, se pot dezvolta în unele cazuri, agranulocitoză.
- Radiația ionizantă, radioterapie, produse chimice (benzen), insecticide.
- Bolile autoimune (de ex lupus eritematos, tiroidita Hashimoto).
- Infecțiile severe generalizate (ambele bacteriene și virale).
- Emaciere.
- tulburări genetice.
Poate provoca agranulocitoză medicamente cauzate de suprimarea directă a hemopoiesis (citostaticelor, valproic Acid, carbamazepina, antibioticele beta-lactamice), sau care acționează ca haptene (preparate de aur și medicamente antitiroidiene pr.).
formă
Agranulocitoza este congenitală sau dobândită. Congenital este asociat cu factori genetici si este extrem de rară.
Formele dobândite de agranulocitoză a relevat o frecvență de 1 caz la 1300 de persoane. Acesta este descris mai sus, că, în funcție de caracteristicile mecanismului patologic care stau la baza moartea granulocitelor, sunt următoarele tipuri de ea:
- mielotoxică (boala citotoxic);
- autoimună;
- haptena (droguri).
De asemenea, genuinnaya formă (idiopatică), în care cauza dezvoltării nu poate fi stabilită agranulocitoză cunoscută.
Prin natura agranulocitozei curgere este acută sau cronică.
simptome de agranulocitoză
Simptomatologia începe să apară după ce conținutul antileykotsitarnyh de anticorpi în sânge ajunge la o anumită limită. În acest sens, apariția agranulocitozei, în primul rând o persoană în cauză cu privire la astfel de simptome:
- starea generală de sănătate slabă - slăbiciune severă, transpirații și paloare;
- temperatură ridicată (39º-40º), frisoane;
- apariția de ulcere la nivelul gurii, amigdale și palatului moale. În acest caz, persoana se simte durere în gât, este dificil de înghițit, acolo salivarea;
- pneumonie;
- sepsis;
- leziuni ulcerative ale intestinului subțire. Pacientul se simte balonare, se pare scaune moi, crampe dureri abdominale.
Mai mult agranulocitoză manifestările comune sunt schimbări în analiza sângelui:
- la om este redus drastic numărul total de leucocite;
- picătură are loc la nivel de neutrofile, până la absența completă;
- limfocitoză relativă;
- creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor.
Pentru a confirma prezența agranulocitoză la om administrat examenul de măduvă osoasă. Odata diagnosticat, etapa următoare - tratamentul agranulocitoză.
Diagnosticul de agranulocitoză
Grupul de risc potențial de dezvoltare a agranulocitozei consta din pacientii cu boli severe boli infecțioase, radiații primesc, citotoxice sau alte suferințe terapie medicamentoasă țesutului conjunctiv. Datele de la valoarea de diagnostic clinic este o combinatie de hipertermie, ulcerative leziuni necrotice vizibile manifestări mucoase și hemoragice.
Cel mai important pentru confirmarea agranulocitozei este de a studia analiza generală a sângelui și a osului puncția măduvei. Pictura caracterizat leucopenia sângelui periferic (1-2h109 / l), granulocitopenie (mai puțin 0,75h109 / l) sau agranulocitoză, anemie usoara in grade severe - trombocitopenie. Atunci când examinarea myelograms au relevat reducerea în myelokaryocytes suma, reducând numărul și încălcarea maturarea neutrofilelor a celulelor germinale, prezența unui număr mare de celule plasmatice și megacariocite. determinarea anticorpilor anti-neutrofile pentru a confirma natura autoimună a agranulocitoză.
Toți pacienții cu agranulocitoză arătat plămâni radiografie, studii repetate sânge pe sterilitate, studiul analizei biochimice a sângelui, consultarea și dentare otolaringolog. Agranulocitoza este necesar să se diferențieze de leucemie acută, anemie aplastică. De asemenea, este necesară excluderea statutului HIV.
complicații
Boala Mielotoksicskie poate avea următoarele complicații:
- Pneumonie.
- Septicemia (septicemie). Adesea stafilococice tip sepsis. Complicatie cele mai periculoase pentru viata pacientului;
- Perforarea intestinului. Ileonul este cea mai sensibilă la formarea prin găuri;
- Severe umflarea intestinului mucoase. În acest caz, pacientul are o obstrucție intestinală;
- hepatită acută. De multe ori, în tratamentul hepatitei epiteliale formate;
- necroză Educație. Aceasta se referă la complicații infecțioase;
- Septicemia. Cu cât pacientul este un fel mielotoxică bolnav de boala, cu atat mai greu este de a elimina simptomele sale.
În cazul în care boala este cauzata de haptenă sau provine din slăbiciunea sistemului imunitar, simptomele bolii se manifestă cel mai clar. Printre sursele care cauzează infecția sunt flora saprofite izolate, care includ Pseudomonas sau E. coli. In acest caz, pacientul este intoxicație severă, creșterea temperaturii la 40-41 grade.
Agranulocitoza cum să trateze?
În fiecare caz, originea este considerată agranulocitoză, gradul de severitate, prezența complicațiilor, starea generală a pacientului (sex, vârstă, boli concomitente, etc.).
La detectarea agranulocitoză prezintă un tratament complet, care include o varietate de activități:
- Spitalizarea în departamentul de hematologie al unui spital.
- Punerea pacienți într-o cameră de cutie, unde a avut loc în mod regulat dezinfectarea aerului. Complet condiții sterile pentru a ajuta la prevenirea infectarea unei infecții bacteriene sau virale.
- nutriție parenterală este indicată la pacienții cu enteropatie necrozantă.
- O igienă orală temeinică este de clătiri frecvente cu antiseptice.
- Tratamentul cauzala urmărește eliminarea agentului cauzal - incetarea radioterapie si administrarea de medicamente citotoxice.
- Terapia cu antibiotice administrat pacienților cu infecție purulentă și complicații severe. Pentru a face acest lucru, utilizați doar două dintr-un spectru larg de droguri - „neomicină“, „Polimyxin“, „oletetrin“. Tratament agenți antifungici complementare - "Nystatin" "Fluconazole", "Ketoconazole".
- Leukocyte concentrat de transfuzie, transplantul de măduvă osoasă.
- Utilizarea glucocorticoizilor în doze mari - „prednisolon“, „dexametazona“, „Diprophos“.
- Stimularea leykopoeza - "Leucogen", "Pentoxyl", "Leykomaks".
- Detoxifierea - soluție parenterală de administrare „gemodez“ glucoză, soluție izotonică de clorură de sodiu, o soluție „Ringers“.
- Corectarea anemiei - de ex. AID pentru suplimentarea cu fier, "durules Sorbifer", "Ferrum Lek".
- Tratamentul sindromului hemoragic - transfuzii de trombocite, administrarea „Dicynonum“, „Acid aminocaproic“, „menadiona“.
- Procesarea soluție orală „levorin“ cătină ulcere de lubrifiere ulei.
Tratamentul Prognoza a bolii, este în general favorabil. Aspectul său poate agrava necroza țesuturilor și ulcere infecțioase.
măsuri preventive
Prevenirea agranulocitoză, constă în principal în efectuarea o monitorizare atentă hematologică în timpul cursului mielotoxică Preparate tratament excludere medicamente repetate cauzate anterior fenomenelor imune pacient agranulocitoză.
prognoză slabă observată în dezvoltarea complicațiilor septice severe, reapariție haptenei agranulocitoză
