Pagets sjukdom (osteitis deformans, osteodystrofi) - ett patologiskt tillstånd där störd normal syntes eller återvinning av ben som ett resultat av interna och externa effekter.
Bone i Pagets sjukdom blir mosaik i struktur, spröda och benägna att frakturer.
översikt
Ben - det är ett dynamiskt system, i hennes strumpa fosfater, kalcium och magnesium, och om nödvändigt, är dessa element mobiliseras (tvättad till behoven av kroppen) av ben i skelettet.
Eftersom benen i processen i livet utsätts för ständig förnyelse (celler förstörs och ersätts med nya), bryter Pagets sjukdom den normala processen för förnyelse ben.
Som ett resultat, benen blir defekt, deras struktur är bruten, så de är deformerade, vridna, och upphör att bli spröda till fullo utföra sina stödfunktioner.
skäl
Pagets sjukdom inträffar efter 40-50 år framåt så långt som ålder. Upp till 3-4% av befolkningen i Europa och Ryssland är de första manifestationerna av sjukdomen. Män får ofta sjuka.
Den exakta orsaken är okänd, nominerade följande versioner:
- Störningar i kalcium och fosfor metabolismen av de olika tillstånden
- Verkan av virala sjukdomar, särskilt kroniska bärare av viruset. Särskild roll mässlingvirus
- Ärftlighet. Alla medlemmar av familjen av sjuka rekommenderade dynamiska observation av blod undersökning vid nivån för ett speciellt enzym (alkalisk fosfatas), och röntgenstrålar av ben
- Kanske den kombinerade effekten av båda faktorerna. Resultatet är en degenerativ process - ben och snabb leverans av en förlängning oordning, benen blir mjukt, förtjockad och kan inte stå emot de vanliga laster.
Ärade två former av Pagets sjukdom: monoossalnaya (förekommer hos ett av benen) och poliossalnaya (som påverkar flera ben).
Det finns ingen generaliserade skador, det vill säga att lida bara några ben, är denna sjukdom som skiljer sig från de flesta andra liknande sjukdomar - kronisk osteomyelit, akromegali, Metastaser till ben.
Pagets sjukdom är ett tillstånd som predisponerar för att främja bildandet av ben sarkom.
Förändringar i skelettet
Pagets sjukdom förändringsarbete är kontinuerlig, det finns ingen anslutning av ben förändras med lasten.
Beroende på dominansen av förfarandena enligt osteolys (benresorption) och benbildning (benrekonstruktion) sjukdomen är indelad i tre faser:
- Osteolytiska eller initial, det finns resorption av bensektioner att bilda en distinkt ihåliga gropar
- Aktiv med en kombination av båda processerna, det finns en samtidig process för formning av ihåliga hål och benöverväxt. På lederna i gamla och nya ben visade raden "bindning". Benen samtidigt ha en ojämn cellstruktur
- Inaktiva i detta skede är osteoskleros - utbyte av ben bindväv.
- Ben ändrar karakteristisk - långa ben är böjda och spiralkurva, ytråhet ben. Bone tjockna, och deras vikt minskar. Om slog skallen är dess tjocklek av 3-5 cm, vilket leder till deformation av ansiktet och huvudet. När lesionen av ryggraden kotor ökar i volym eller tillplattad, som bildar en krökning av ryggraden.
Symtom på Pagets sjukdom
Symtom på Pagets sjukdom beror på skadans omfattning och vilken typ av de drabbade benet. Först av allt, det finns
- benlesioner i områden nära leden och gemensamt engagemang i sjukdomen,
- bensmärta kontinuerlig, matt eller värkande, de är värre efter vila eller vid vila,
- stelhet i leder och begränsad rörlighet i dem,
- påtagliga förtjockade och oregelbundna ben kanter, frakturer uppstår ofta från mindre stötar,
- benen böjda i form av bokstaven X eller O, även om det kan finnas andra alternativ.
- tillbaka blir böjd, oroar smärta i ryggen,
- ändrar formen på huvudet och ansiktet,
- komprimerade nervändar mellan halskotor eller annan, med den typiska bild av neurit,
- kan uppleva förlust av syn och hörselnedsättning på grund av problem med ben i skallen.
Ibland processen för osteolys (bendestruktion) går in i tumören transformation.
diagnostik
Om du misstänker att Pagets sjukdom genomfört laboratorietester blodet opredelnie kalcium, magnesium, fosfor och speciellt alkaliskt fosfatas, exakt återspeglar den grad av degenerativa processer tärningar.
Röntgen av drabbade ben är nödvändig för att fastställandet av de typiska förändringar - cellularitet, områden benresorption. Det sker periodiskt för att styra processen.
utse mer ben scintigrafi - Införandet av radioisotoper som ackumuleras i ben och studiet av bilder tagna med distributionsledet drogen.
Behandling av Pagets sjukdom
Behandling av Pagets sjukdom är engagerade i ortopediska läkare. De kontrollerar processen av sjukdomen och förhindra dess komplikationer.
Grunden för behandling finns särskilda läkemedel - bisfosfonater - ksidifon, ostak, skelid, osteotab och andra. De kan avsevärt bromsa processen för ombyggnad (ombyggnad) av ben, men receptionen de kommer att bli lång.
Pagets sjukdom är inte helt botas, men det saktar ner kraftigt under många år. Kursen varar cirka sex månader, upprepas vid behov. Läkemedel har vissa biverkningar. Därför, dosen och varaktigheten av applikation bestäms av läkaren.
När smärtan symptom används NSAID - ibuprofen, diklofenak, paracetamol, ketoprofen dosen bestäms av läkaren. Behov kalciumintag och vitamin D, eftersom de aktivt spenderas på ombyggnad av ben.
Vid permanenta frakturer kan kräva ledproteser eller installation av speciella strukturer för att upprätthålla ben. Med nederlag hörsel används hörapparater och proteser.
komplikationer
De stora komplikationer av Pagets sjukdom är:
- patologiska frakturer med rörelsestörning,
- hörselnedsättning med förändringar i benen i innerörat området,
- utveckling av ben sarkom vid platsen för den patologiska processen.
Därför måste du snabb behandling och observation på ortopeden som förhindrar eller väsentligt bromsa bildandet av komplikation.