Hirschsprungs sjukdom - medfödd aganglioz kolon (brist på ordentlig nervceller i muskel plexus av Auerbach och submukosala plexus av Meissner. med frånvaron av kontraktion i det drabbade tarmen området, stagnation av avföring i de överliggande sektionerna, därigenom orsaka betydande expansion och töjning tarmen.
Frekvensen av förekomsten av sjukdomen - 1: 5000 nyfödda.
Den dominerande könet - hane (4-5: 1).
Symtom på Hirschsprungs sjukdom
Manifestationer hos barn
Tidiga tecken:
- förstoppning,
- flatulens,
- ökning av buken omkrets ( "groda magen")
Sena symptom:
- anemi,
- undernäring,
- bröst deformitet,
- fekal stenar
Manifestationer hos vuxna
- Avsaknad av en oberoende ordförande barndom
- Frånvaron av lusten att uträtta sina behov
- flatulens
- Buksmärta, ökar med ökande varaktighet av fördröjningen av stolen.
sjukdomsstadium
- Kompenseras - förstoppning fira barndom, Sanering lavemang kan enkelt ta bort det under en lång tid
- Subcompensated - lavemang gradvis bli mindre och mindre effektiv, förvärrar patientens tillstånd: kroppsmassa minskar, och orolig svårighetsgraden av buksmärta, andnöd; Den uttryckta anemi, metabola sjukdomar. Subcompensation inträffar hos patienter med dekompenserad på bakgrunden av konservativ behandling
- Kompenserad - rensning lavemang och laxermedel sällan leda till en fullständig avföring. Det finns en känsla av tyngd i nedre delen av magen, uppblåsthet. Under påverkan av olika faktorer (kraftig maktskifte, tung fysisk ansträngning) utvecklade patienter akut tarmobstruktion. Barn dekompensation ofta observerats med delsumma och total former av förstörelse.
- Den akuta formen av Hirschsprungs sjukdom manifesteras hos nyfödda som låg medfödd tarmobstruktion.
För Hirschsprungs sjukdom, till skillnad från andra orsaker till förstoppning (tumör, atonisk förstoppning hos äldre, med ulcerös kolit), Kännetecknad av uppkomsten av förstoppning sedan födseln eller tidig barndom.
föräldrar märker ofta förekomsten av endokrina, psykiatriska och neurologiska avvikelser.
Sjukdomen kan vara associerad med andra missbildningar: Downs syndrom, Kluven mjuka gommen
diagnostik
- När rektal undersökning upptäckte en tom flaska av ändtarmen, även i fall av lång fördröjning stol. Tonen i slutmuskel, särskilt inhemska, uppgraderas
- sigmoidoskopi: Svårighetsgrad vid passage genom den distala (styvhet) av ändtarmen, det finns ingen avföring, en skarp övergång från den avsmalnande distala rektum i avancerade proximala delarna, närvaron i dem av avföring eller fekal stenar, trots noggranna framställnings tarmar till studie.
- Panoramaradiografi av bukhålan: de uppblåsta, expanderade tarmslingor, ibland detekteras vätskenivåer.
- Ergography: utsträckt, avlång kolon slinga, upptar hela bukhålan; diameter på 10-15 cm eller mer.
- Passage av barium suspension: normal passage av kontrast genom den övre mag-tarmkanalen (magsäcken, tunn tarmen), uttalad avmattning i avancerade kolon sektioner, av vilka kontrasten under en lång tid (4-5 dagar) är inte evakuerades
- koloskopi Det bekräftar data från röntgenstudier.
- En biopsi av rektal vägg Swanson: utskurna tarmsegmentet väggen (alla skikt) storlek 1,0x0,5 cm med 3-4 cm. Bestäm frånvaro eller underutveckling av intramural nerv ganglierna i tjocktarmen väggen
- Histokemisk diagnos är baserad på en kvalitativ bestämning av aktiviteten av enzymet acetylkolinesteras vävnaden. För detta ändamål, producera en yta biopsi rektal slemhinna och detektera ökad aktivitet av acetylkolinesteras mukosa parasympatiska nervfibrer.
Behandling av Hirschsprungs sjukdom
Konservativ behandling av dåliga resultat, men kan ses som en förberedelse för operation
- Diet: frukt, grönsaker, mjölk, gazoneobrazuyuschie produkter
- Stimulering av peristaltiken massage, fysioterapi, sjukgymnastik tekniker
- Användningen av rensning lavemang
- Intravenös infusion av proteinläkemedel, elektrolytlösningar
- Vitamin terapi.
kirurgisk behandling
Diagnosen Hirschsprungs sjukdom - en indikation för kirurgiskt ingrepp. Det huvudsakliga målet för kirurgisk behandling (både barn och vuxna) - så långt som möjligt fullständigt avlägsnande aganglionarnoy zonen utökade avdelningar och bevarande av en fungerande kolon.
Radikal kirurgi Swanson, Soave, Duhamel utformade för barn, för vuxna deras genomförande i ren form möjligen på grund av anatomiska särdrag, eller i samband med det uttryckta skleros i submucosa och muskelmembran tarmen.
Den lämpligaste behandlingen för Hirschsprung sjukdom hos vuxna anses vara utvecklas i Forskningsinstitut proctology (Moskva) modifiering Duhamel operation. De huvudprinciper: säkerhet och aseptisk verksamhet, aganglionarnoy maximalt avlägsnande zon med att skapa en kort stump rektum; förhindra skador på den inre sfinktern av anus; bildar en tvåstegs kolorektal anastomos.
utsikterna
Prognosen för sjukdomen Hirschsprung relativt gynnsam under kirurgisk behandling innan utvecklingen av komplikationer.
Ett kort segment aganglionarnom mekonium fördröjning och sedan avföring från spädbarn ofta begränsat till 1-3 dagar och fick diarré, eller lavemang. Dessa fall kan inte redovisas förrän senare i barndomen.