Tsüstiline fibroos. Sümptomid täiskasvanutel, lastel, diagnoos, ravi, kliinilised juhised

Tsüstiline fibroos klassifitseeritakse raskeks pärilikud haigused. Patoloogilised muutused mõjutavad siseorganeid (bronhid, kopsud, maks, kõhunääre, sooled, reproduktiivsüsteem). Haigusega kaasnevad täiskasvanutel iseloomulikud sümptomid ja see nõuab pärast meditsiinilist diagnoosi spetsiaalselt valitud ravi, mis põhineb saadud tulemustel.

Vaated

Meditsiinis eristatakse teatud tsüstilise fibroosi vorme, millest igaühega kaasnevad konkreetsed sümptomid ja häired inimkeha töös:

Nimi	Kirjeldus
Kopsu	Seda diagnoositakse tsüstilise fibroosiga patsientidel 15-20% juhtudest. Patoloogiline seisund ilmneb bronhides suure koguse viskoosse lima kogunemise taustal. Selle koostis muutub, taganemisprotsess muutub raskemaks.
Soole	Haigus areneb seedesüsteemi organite sekretsiooni rikkumise tagajärjel. Seda diagnoositakse patsientidel 5% juhtudest.
Segatud	Patoloogiat iseloomustab kopsu- ja soole tsüstilise fibroosi kombinatsioon, ilmnevad segatud kliinilised tunnused. See esineb patsientidel 75-80% juhtudest.
Ebatüüpiline	Haigust iseloomustab üksikute eksokriinsete näärmete lüüasaamine.

Arst -terapeut aitab pärast täielikku meditsiinilist diagnoosi panna täpse diagnoosi. Mõnes olukorras on tsüstilise fibroosi kopsu- ja soolevormide tekkega häiritud teiste siseorganite toimimine.

Etapid ja kraadid

Patoloogilised muutused hingamissüsteemis, mida sagedamini diagnoositakse, toimuvad etappide kaupa.

Täiskasvanutel on tsüstilise fibroosi kujunemisel järgmised peamised etapid:

Nimi	Kirjeldus
I etapp	Täheldatakse ajutisi funktsionaalseid muutusi. Isik on mures ebaproduktiivse kuiva köha, kerge või mõõduka õhupuuduse rünnakute pärast mis tahes füüsilise tegevuse taustal.
II etapp	Haigus avaldub kroonilises bronhiidis. Kaasnevad sümptomid on produktiivne köha, õhupuudus, mis süveneb pärast füüsilist tegevust. Bronhi kuulates märgib arst rasket hingamist ja niisket vilinat.
III etapp	Tsüstilise fibroosi arenguetapp, kui ilmnevad komplikatsioonid. Hingamispuudulikkus intensiivistub tsüstide, pneumofibroosi, pneumoskleroosi tekkimise taustal.
IV etapp	Tsüstilise fibroosi termiline staadium, mida iseloomustab raske kardiopulmonaalne puudulikkus. Patoloogiline seisund, mille vastu inimene sureb.

Oluline on kontrollida haiguse kulgu, selles aitab arst või nakkushaiguste spetsialist. Kõik sõltub kahjustuse piirkonnast patoloogiliste protsesside abil. On vaja jälgida oma seisundit ja tegutseda esimeste rikkumiste korral.

Sümptomid

Täiskasvanute tsüstilise fibroosi sümptomid sõltuvad siseorganite ja süsteemide kahjustuste piirkonnast, kuid on üldisi märke, kaasnevad geneetilised patoloogilised protsessid:

• vilistav hingamine ja vilistav hingamine;

  

• rikkalik köha, millel on palju paksu lima;
• söögiisu puudumine;
• puhitus;
• kuiv suu.

Iga tsüstilise fibroosi vormiga kaasnevad ka iseloomulikud tunnused:

Nimi	Sümptomid
Kopsu	tugev köha koos halva rögaga; sagedased hingamisteede ja viirushaigused; keeruline ARVI bronhiit või kopsupõletik; kehakaalu langus; avitaminoos; hingamisprotsessi rikkumine, vilistav hingamine ja vilistamine külmetushaigustega; tugev õhupuudus; hüpoksia tunnused; rindkere kuju muutub; küüneplaadid muutuvad nagu trummipulgad.
Soole	ensüümide puudus; toitainete imendumise protsess soolestikus on häiritud; suurenenud gaaside moodustumine; suurenenud roojamine.
Segatud	sagedased viirushaigused; püsiv köha; seedimisprotsess on häiritud; ilmneb kõhupuhitus.

Tsüstilise fibroosiga patsientidel suureneb ka higistamine, mille taustal tekib kuuma ilmaga või kõrgel temperatuuril dehüdratsioon. Vereringe on häiritud, nahk muutub soolaseks.

Välimuse põhjused

Geneetilise haiguse peamine põhjus on limaskesta sekretsiooni tootmise rikkumine. inimkeha siseorganid geenimutatsiooni tagajärjel (transmembraanne regulaator tsüstiline fibroos).

See toetab seedetrakti, pankrease, maksa, reproduktiiv- ja bronhopulmonaarsete elundite vooderdavate epiteeli kudede vahetust. Enamikul juhtudel mõjutab haigus seedesüsteemi kopse või organeid.

Muteeruv geen rikub sünteesitud valgu struktuuri. See muutub paksuks ja viskoosseks. Lima kogunemisega kaasneb kloori ja naatriumi taseme tõus selles. Patoloogilised protsessid põhjustavad epiteeli näärmete suuruse vähenemist. Sidekoe levib.

On ka provotseerivaid tegureid, mille vastu suureneb geneetilise haiguse tüsistuste tekkimise oht:

• ebasoodne keskkond;
• hingamisteede allergilised tegurid;
• halvad harjumused (tubakatooted, alkohoolsed joogid).

Kogunev lima loob soodsad tingimused patogeensete mikroorganismide arenguks, mis viib paljude haiguste järsu arenguni ja mädaste komplikatsioonide ilmnemiseni.

Diagnostika

Täpse diagnoosi saamiseks on hädavajalik arstlik läbivaatus. Tsüstilise fibroosi mittespetsiifilised sümptomid on sarnased teiste haiguste sümptomitega. Ravi alustamiseks ja tüsistuste vältimiseks on oluline patoloogilisi protsesse õigeaegselt ja õigesti eristada.

Tsüstilise fibroosi diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi uurimismeetodeid:

Nimi	Kirjeldus
Higiproov	Kõige tõhusam diagnostiline meetod kloori ja naatriumi kõrge taseme tuvastamiseks.
Koprogramm	Tulemused näitavad, et väljaheites on palju rasva, lihaskiudu, tärklist ja kiudaineid.
Geneetilised uuringud	Väga informatiivsed testid, mis aitavad tuvastada mutatsioonilist DNA -d ja täpselt diagnoosida.
Bronhograafia	Diagnostiline meetod, mis võimaldab tuvastada kopsu tsüstilise fibroosi bronhide patoloogilisi muutusi.
Spirograafia	Geneetilise patoloogia arengu varases staadiumis viiakse läbi arstlik läbivaatus, et hinnata kopsude hingamisfunktsiooni.

Tsüstiline fibroos (sümptomid täiskasvanutel aitavad määrata patoloogiliste protsesside arenguastet) mõjutab paljusid sisemisi inimkeha elundid, seega rikkumiste tuvastamiseks täiendav diagnostika Sündmused.

Me räägime röntgenikiirte, kompuutertomograafia (CT), ultraheli (ultraheli), bronhoskoopia, vere ja uriini üldanalüüsist.

Oluline on haigust eristada, kuna paljude patoloogiatega kaasneb sarnane kliiniline sümptomid (läkaköha, astma, obstruktiivne bronhiit, viiruslik või bakteriaalne kopsupõletik) päritolu).

Millal pöörduda arsti poole

Tsüstiline fibroos on pärilik geneetiline haigus. Seetõttu on oluline olla kogu oma elu arsti järelevalve all. Spetsialist ütleb teile, kuidas vältida haiguse tüsistusi, ja annab kasulikke soovitusi patsiendi üldise seisundi parandamiseks.

Ärge võtke ravimit iseseisvalt, sest arst valib kõik ravimid, võttes arvesse patsiendi seisundit ja kehasüsteemide ja siseorganite kahjustuse astet. On vaja rangelt kinni pidada tsüstilise fibroosi raviskeemist ja olla pidevalt arsti järelevalve all.

Profülaktika

Geneetilise haiguse arengut on võimatu vältida.

Kasulikud arsti soovitused on tsüstilise fibroosi tüsistuste ennetamine:

1. Hingamisteede nakkushaiguste õigeaegne ja õige ravi.
2. Ennetuslikel eesmärkidel külastage arsti, et õigeaegselt tuvastada rikkumised ja läbida ravi.
3. Sööge tasakaalustatud ja ratsionaalset toitu.
4. Järgige lihtsaid isikliku hügieeni reegleid.
5. Õigeaegselt ravida seedetrakti haigusi.
6. Juhtige tervislikku ja aktiivset eluviisi, harrastage sporti (ujuge, jookske, sõitke jalgrattaga, käige joogatundides, osalege ratsutamises, suusatamises).
7. Loobuge halbadest harjumustest (alkohoolsed joogid, tubakatooted).
8. Võtke spetsiaalseid ravimeid, mis sisaldavad ensüüme.
9. Tugevdage immuunsust, toetage keha kaitset.

Vajadusel võib arst -terapeut määrata ennetava ravi, et vältida tsüstilise fibroosi tüsistuste tekkimist.

Ravi meetodid

Tsüstilist fibroosi (sümptomid täiskasvanutel ilmnevad geneetilise patoloogia tüsistuste tekkega) ravitakse kompleksselt meetodeid, et kõrvaldada haiguse ebamugavad tunnused, seede- ja hingamisteede häired süsteemid.

Kasutatakse ravimeid, patsientidel soovitatakse osaleda ka füsioteraapia protseduurides, järgida dieeti. Haiglaravi on näidustatud rasketes olukordades, kui esmakordselt diagnoositakse tsüstiline fibroos või haiguse ägenemine. Sama kehtib ka raske hingamispuudulikkuse kohta.

Ravimid

Kompleksteraapia valib arst pärast täielikku meditsiinilist diagnoosi. Ebaõige ravi või sõltumatu tegevus võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Narkootikumide rühm	Nimi	Kirjeldus
Mukolüütikumid	Ambroksool, bromheksiin	Ravimid vedeldavad lima. Preparaate soovitatakse võtta pärast sööki koos vähese veega. Täiskasvanute annus on 30 mg (1 tablett) 2-3 korda päevas.
Antibakteriaalsed ravimid	Asitromütsiin, amoksitsilliin	Ravimid vähendavad põletikulist protsessi. Ravimit võetakse 1 kord päevas enne sööki või pärast sööki. Täiskasvanute annus on 500 mg. Ravikuur kestab 3 päeva.
Ensüümid	Pankreatiit, Pancentrat	Ravimid hoiavad kõhunääre töös. Iga patsiendi jaoks valitakse individuaalne annus ja raviskeem. Täiskasvanutele määratakse keskmiselt 150 000 ühikut päevas. Ravi kulg sõltub inimese seisundist ja kestab mitu päeva või kuud.
Põletikuvastased ravimid	Ibuprofeen	Ravimit võetakse suu kaudu pärast sööki rohke veega. Täiskasvanute annus sõltub valusündroomi intensiivsusest, 400-800 mg 3 korda päevas.
Seenevastased ravimid	Flukonasool, vorikonasool	Täiskasvanute annus sõltub inimese seisundist, see on 150-400 mg üks kord päevas. Ravikuur kestab keskmiselt 1-2 nädalat.
Bronhodilataatorid	Salbutamool, Iprotroopium	Ravimit kasutatakse sissehingamiseks. Täiskasvanutele määratakse 1-2 inhalatsiooni (100-200 mcg) kuni 4 korda päevas.

Enamikul tsüstilise fibroosiga patsientidel on vitamiinipuudus. Nende täiendamiseks määrab arst keerulisi ravimeid (Retinool, Tokoferool). Vajadusel kohandage ravi ja ravige kaasuvaid haigusi, mis võivad nõuda täiendavat konsultatsiooni pulmonoloogi, toitumisspetsialisti, gastroenteroloogi ja füsioterapeudiga.

Traditsioonilised meetodid

Tsüstiline fibroos (sümptomid täiskasvanutel aitavad arstil määrata haiguse arenguetapi ja valida maksimaalse tõhusaid abinõusid) saab ravida ravitsejate ja ravitsejate retseptidega, kuid põhjalik ravi.

Retseptide kasutamist tuleb arutada ka oma arstiga. Kasutatavad komponendid võivad põhjustada allergilist reaktsiooni või halvendada tervislikku seisundit.

Nimi	Retsept	Rakendus
Pirni oksad	Haki puu noored võrsed ja vala keeva veega (1 l). Pange saadud segu tulele, keetke ja jahutage.	Tee asemel on soovitatav juua tsüstilise fibroosiga valmis puljongit.
Maitsetaimede kollektsioon	Sega võrdsetes osades elecampane, võilill, roomav nisurohi. Vala 2 spl. ürtide kogumine kuuma veega (250 ml), jäta 30 minutiks ja nõruta.	Valmis ravim võib parandada kõhunäärme toimimist.
Rukki vormileib seljal või rinnal	Sega jahu, mesi ja või sinepiga (0,5 tl). Sõtku kõva tainas.	Pane tort rinnale ja tagasi bronhide piirkonda, kata toidukilega ja mähi villase salliga. Protseduuri soovitatakse läbi viia öösel.

Köhaga toimetulekuks aitab taruvaigu tinktuur, tee sidruni ja meega, õietolm. Soovitatav on hõõruda rinda ja selga mägrarasvaga, et vedeldada ja eemaldada palju röga. Kitserasv vähendab ka bronhospasmi.

Muud meetodid

Tsüstiline fibroos (sümptomid täiskasvanutel nõuavad täielikku meditsiinilist diagnoosi ja nõuetekohast ravi) Kompleksteraapias on ette nähtud järgida ranget dieeti:

Soovitatavad tooted	Keelatud toidud
kodujuust munad liha ja kalatooted väike kogus võid köögiviljad, puuviljad, juured kooritud piim rosinad, datlid, pähklid	rasvased toidud meierei kiirtoit, kiirtoit pooltooted

Tsüstilise fibroosiga patsientidel soovitatakse dehüdratsiooni vältimiseks juua rohkem vedelikke, eriti kuumadel perioodidel. Peate sööma väikeste portsjonitena, kuid sageli.

Tsüstilise fibroosi terviklik ravi hõlmab füsioteraapia protseduure, mis parandavad patsiendi seisundit ja kõrvaldavad sümptomid patoloogilised protsessid:

Nimi	Kirjeldus
Sissehingamine nebulisaatoriga	Protseduurid aitavad eemaldada viskoosset röga ja laiendada bronhi. Ravimid lähevad otse põletikulisele fookusele. Arst valib drenaaživastase ja antibakteriaalse toimega bronhodilataatorravimid
Vibratsioonimassaaž	Punktiefekt aitab köha ajal röga paremini läbi viia. Samuti paraneb vereringe.
Posturaalne drenaaž	Aitab puhastada hingamisteid suures koguses lima kogunemisest. Koos rögaga väljuvad patsiendi kehast patogeensed mikroorganismid, mille tagajärjel joobeseisundi sümptomid vähenevad. Protseduuri jaoks võite kasutada pulmonoloogi teenuseid või kasutada spetsiaalset täispuhutavat rinnavesti. See vibreerib kõrgel sagedusel, mis võimaldab teil vabaneda bronhides kogunevast paksust limasest.
Füsioteraapia	Kunstiline võimlemine mõjutab positiivselt vereringesüsteemi toimimist. Patsiente julgustatakse tegelema fitnessi, kergejõustiku, tantsimisega.
Kinesiteraapia	Patsientidele valitakse spetsiaalne hingamisharjutuste komplekt. Regulaarsed harjutused vedeldavad ja eemaldavad röga bronhidest, kõrvaldavad põletikulise protsessi.

Kopsusiirdamine on radikaalne tsüstilise fibroosi ravi täiskasvanutel.

Kirurgiline ravi on näidustatud, kui ravimteraapia ei aita kahjustatud süsteemide tööd kompenseerida:

• pneumotooraks;
• suurenenud hemoptüüs, mis esineb pidevalt või kordub perioodiliselt;
• nina polüüpide moodustumine;
• püsiva ja kroonilise sinusiidi areng;
• pärasoole prolaps.

Operatsioon aitab olukorda parandada ka juhul, kui tsüstiline fibroos ei ole mõjutanud teiste inimkeha siseorganite tööd.

Võimalikud tüsistused

Õigeaegse ravi puudumisel tekivad tsüstilise fibroosiga patsientidel tõsised tüsistused:

Nimi	Kirjeldus
Kopsu süda	Haigust iseloomustab parema südame hüperfunktsioon. Patoloogiline seisund esineb pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni taustal. Õigeaegse diagnostika ja arstiabi puudumisel inimene sureb.
Südamepuudulikkus	Südamelihase maht suureneb, vereringe ja gaasivahetuse protsess bronhides on häiritud.
Diabeet	Pankrease töö on häiritud, insuliini tootmine väheneb.
Maksa tsirroos	Haigust iseloomustab sapi stagnatsioon, areneb põletikuline protsess ja kasvab sidekoe.
Tsüstiline fibroos	Patsientidel on väljaheide häiritud, kõhulahtisus muutub sagedasemaks. Viskoossed sekretsioonid blokeerivad kõhunäärme kanalid, häirides toidu seedimiseks vajalike ensüümide tootmist.

Kui kopsud on kahjustatud, täheldatakse rindkere deformatsiooni. Tsüstilise fibroosi tüsistused on ka pneumoos, suhkurtõbi, aspergilloos.

Tsüstiline fibroos on täiskasvanutel pärilik haigus. Ravi peamine eesmärk on aeglustada patoloogiliste protsesside arengut ja vältida võimalikke tüsistusi. Patoloogiaga kaasnevad iseloomulikud sümptomid, millega on soovitatav konsulteerida arsti terapeudiga. Spetsialist viib läbi uuringu ja valib kõige tõhusamad ravimeetodid.

Video tsüstilise fibroosi kohta

Teave tsüstilise fibroosi kohta: