סיסטיק פיברוזיס. תסמינים אצל מבוגרים, ילדים, אבחון, טיפול, הנחיות קליניות

סיסטיק פיברוזיס מסווג כחמור מחלות תורשתיות. שינויים פתולוגיים משפיעים על האיברים הפנימיים (סמפונות, ריאות, כבד, לבלב, מעיים, מערכת רבייה). המחלה מלווה בסימפטומים אופייניים אצל מבוגרים ודורשת טיפול שנבחר במיוחד לאחר אבחון רפואי על סמך התוצאות שהתקבלו.

צפיות

ברפואה נבדלות צורות מסוימות של סיסטיק פיברוזיס, שכל אחת מהן מלווה בסימפטומים והפרעות ספציפיות בעבודת גוף האדם:

שֵׁם	תיאור
רֵאָתִי	הוא מאובחן בחולים עם סיסטיק פיברוזיס ב 15-20% מהמקרים. המצב הפתולוגי מתרחש על רקע הצטברות כמות גדולה של ריר צמיגי בסימפונות. הרכבו משתנה, תהליך הנסיגה הופך להיות קשה יותר.
פְּנִימִי	המחלה מתפתחת כתוצאה מפגיעה בהפרשה באיברי מערכת העיכול. הוא מאובחן בחולים ב -5% מהמקרים.
מעורב	הפתולוגיה מתאפיינת בשילוב של סיסטיק פיברוזיס ריאתי ומעי, מופיעים סימנים קליניים מעורבים. זה קורה בחולים ב 75-80% מהמקרים.
לֹא טִיפּוּסִי	המחלה מאופיינת בתבוסה של בלוטות אקסוקריניות בודדות.

רופא מטפל יסייע לקבוע אבחנה מדויקת לאחר אבחון רפואי מלא. במצבים מסוימים, עם התפתחות צורות ריאתיות ומעי של סיסטיק פיברוזיס, תפקודם של איברים פנימיים אחרים מופרע.

שלבים ותארים

שינויים פתולוגיים במערכת הנשימה, המאובחנים לעתים קרובות יותר, נמשכים בשלבים.

ישנם שלבים עיקריים הבאים בהתפתחות סיסטיק פיברוזיס אצל מבוגרים:

שֵׁם	תיאור
שלב א '	נצפים שינויים תפקודיים חולפים. אדם מודאג מהתקפי שיעול יבש לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה קל או בינוני על רקע כל פעילות גופנית.
שלב ב '	המחלה מתבטאת בברונכיטיס כרונית. התסמינים הנלווים הם שיעול יצרני, קוצר נשימה, שמחמיר לאחר פעילות גופנית. בזמן האזנה לברונצ'יות, הרופא מציין נשימות קשות וצפצופים לחים.
שלב שלישי	שלב ההתפתחות של סיסטיק פיברוזיס, כאשר מופיעים סיבוכים. אי ספיקת נשימה מתעצמת על רקע היווצרות של ציסטות, פנאומופיברוזיס, פנמוסקלרוזיס.
שלב רביעי	שלב תרמי של סיסטיק פיברוזיס, המאופיין בחוסר לב ריאתי חמור. מצב פתולוגי נגדו אדם מת.

חשוב לשלוט על מהלך המחלה; רופא או מומחה למחלות זיהומיות יסייעו בכך. הכל תלוי באזור הנגע על ידי תהליכים פתולוגיים. יש צורך לעקוב אחר מצבך ולפעול בהפרות הראשונות.

תסמינים

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס במבוגרים תלויים באזור הפגיעה באיברים ובמערכות הפנימיות, אך ישנם סימנים כלליים, תהליכים פתולוגיים גנטיים הנלווים:

• צפצופים וצפצופים;

  

• שיעול עז עם הרבה ריר סמיך;
• חוסר תיאבון;
• נפיחות;
• פה יבש.

כל צורה של סיסטיק פיברוזיס מלווה גם בסימנים אופייניים:

שֵׁם	תסמינים
רֵאָתִי	שיעול חמור עם הפרשת כיח לקויה; מחלות נשימה ויראליות תכופות; מסובך על ידי ברונכיטיס ARVI או דלקת ריאות; ירידה במשקל הגוף; אביטמינוזיס; הפרה של תהליך הנשימה, הופעת צפצופים ושריקות הצטננות; קוצר נשימה חמור; סימנים של היפוקסיה; צורת החזה משתנה; צלחות הציפורן הופכות להיות כמו מקלות תוף.
פְּנִימִי	מחסור באנזים; תהליך הספיגה של חומרים מזינים במעי מופרע; היווצרות גז מוגברת; תנועות מעיים מוגברות.
מעורב	מחלות ויראליות תכופות; שיעול מתמשך; תהליך העיכול מופרע; מופיע גזים.

בחולים עם סיסטיק פיברוזיס, ההזעה גם גוברת, שעל רקע שלה מתרחשת התייבשות במזג אוויר חם או בטמפרטורות גבוהות. זרימת הדם נפגעת, העור הופך מלוח.

סיבות להופעה

הסיבה העיקרית למחלה גנטית היא הפרה של ייצור הפרשות ריריות. איברים פנימיים של גוף האדם כתוצאה ממוטציה גנטית (וסת טרנסממברני סיסטיק פיברוזיס).

הוא תומך בהחלפה של רקמות אפיתל המצפות את מערכת העיכול, הלבלב, הכבד, איברי הרבייה והברונכופולמונרית. המחלה פוגעת ברוב המקרים בריאות או באיברי מערכת העיכול.

הגן המוטה משבש את מבנה החלבון המסונתז. הוא הופך סמיך וצמיגי. הצטברות הליחה מלווה בעלייה ברמת הכלור והנתרן בו. תהליכים פתולוגיים מביאים לירידה בגודל בלוטות האפיתל. רקמת החיבור מתפשטת.

ישנם גם גורמים מעוררים, שכנגדם עולה הסיכון לפתח סיבוכים של מחלה גנטית:

• סביבה שלילית;
• גורמים אלרגיים בדרכי הנשימה;
• הרגלים רעים (מוצרי טבק, משקאות אלכוהוליים).

הריר המצטבר יוצר תנאים נוחים להתפתחות מיקרואורגניזמים פתוגניים, מה שמוביל להתפתחות חדה של מחלות רבות ולהופעת סיבוכים מוגלתיים.

אבחון

בדיקה רפואית חיונית לאבחון מדויק. התסמינים הלא ספציפיים של סיסטיק פיברוזיס דומים לאלה של מחלות אחרות. חשוב להבחין בזמן ובנאות תהליכים פתולוגיים על מנת להתחיל בטיפול ולמנוע סיבוכים.

שיטות הבדיקה הבאות משמשות לאבחון סיסטיק פיברוזיס:

שֵׁם	תיאור
דגימת זיעה	שיטת האבחון היעילה ביותר לאיתור רמות גבוהות של כלור ונתרן.
תכנית קופר	התוצאות יראו שהצואה עשירה בשומן, סיבי שריר, גרעיני עמילן וסיבים.
מחקר גנטי	בדיקות אינפורמטיביות ביותר שיסייעו בזיהוי DNA מוטציות ואבחון מדויק.
ברונכוגרפיה	שיטת אבחון המאפשרת לזהות שינויים פתולוגיים בסמפונות בסיסטיק פיברוזיס ריאתי.
ספירוגרפיה	בדיקה רפואית מתבצעת בשלבים המוקדמים של התפתחות הפתולוגיה הגנטית על מנת להעריך את תפקוד הנשימה של הריאות.

סיסטיק פיברוזיס (סימפטומים אצל מבוגרים יסייעו לקבוע את מידת ההתפתחות של תהליכים פתולוגיים) משפיע על פנימיות רבות איברים של גוף האדם, אם כן, לזיהוי הפרות, אבחון נוסף אירועים.

אנו מדברים על צילום רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), אולטרסאונד (אולטרסאונד), ברונכוסקופיה, ניתוח כללי של דם ושתן.

חשוב להבדיל את המחלה, שכן פתולוגיות רבות מלוות בקליניקה דומה סימנים (שיעול, אסטמה, ברונכיטיס חסימתית, דלקת ריאות של ויראלי או חיידק מָקוֹר).

מתי לפנות לרופא

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית שעוברת בתורשה. לכן, חשוב להיות תחת פיקוחו של רופא לאורך כל חייך. המומחה יספר לך כיצד למנוע סיבוכים של המחלה וייתן המלצות שימושיות לשיפור מצבו הכללי של המטופל.

אין ליטול תרופות בעצמך, שכן הרופא בוחר את כל התרופות, תוך התחשבות במצבו של המטופל ובמידת הפגיעה במערכות הגוף ובאיברים הפנימיים. יש להקפיד על שיטת הטיפול בסיסטיק פיברוזיס ולהיות כל הזמן תחת פיקוחו של רופא.

מְנִיעָה

אי אפשר למנוע התפתחות של מחלה גנטית.

המלצות הרופא שימושיות הן מניעה כנגד סיבוכים של סיסטיק פיברוזיס:

1. לטפל בזמן ובצורה נכונה במחלות זיהומיות של מערכת הנשימה.
2. למטרות מניעה, פנה לרופא על מנת לזהות בזמן הפרות ולעבור טיפול.
3. לאכול תזונה מאוזנת ורציונלית.
4. עקוב אחר כללים פשוטים של היגיינה אישית.
5. לטפל בזמן במחלות של מערכת העיכול.
6. לנהל אורח חיים בריא ופעיל, לשחק ספורט (לשחות, לרוץ, לרכוב על אופניים, להשתתף בשיעורי יוגה, להשתלב ברכיבה על סוסים, סקי).
7. לוותר על הרגלים רעים (משקאות אלכוהוליים, מוצרי טבק).
8. קח תרופות מיוחדות המכילות אנזימים.
9. לחזק את החסינות, לתמוך בהגנות הגוף.

במידת הצורך, רופא מטפל יכול לרשום טיפול מונע כדי למנוע התרחשות של סיבוכים של סיסטיק פיברוזיס.

שיטות טיפול

סיסטיק פיברוזיס (סימפטומים אצל מבוגרים מופיעים עם התפתחות סיבוכים של פתולוגיה גנטית) מטופל במורכב שיטות על מנת לחסל את הסימנים הלא נוחים למחלה, הפרעות בעבודת העיכול והנשימה מערכות.

משתמשים בתרופות, למטופלים מומלץ גם להגיע להליכי פיזיותרפיה, להקפיד על דיאטה. אשפוז מצוין במצבים קשים, כאשר סיסטיק פיברוזיס מאובחן לראשונה או עם החמרה של המחלה. אותו דבר לגבי אי ספיקת נשימה חמורה.

תרופות

טיפול מורכב נבחר על ידי רופא לאחר אבחון רפואי מלא. טיפול לא נכון או פעולה עצמאית עלולים לעורר סיבוכים רציניים.

קבוצת תרופות	שֵׁם	תיאור
מוקוליטיקה	אמברוקסול, ברומהקסין	תרופות מדללות את הריר. מומלץ ליטול תכשירים לאחר הארוחה עם מעט מים. המינון למבוגרים הוא 30 מ"ג (טבליה אחת) 2-3 פעמים ביום.
תרופות אנטיבקטריאליות	אזיתרומיצין, אמוקסיצילין	התרופות מפחיתות את התהליך הדלקתי. התרופה נלקחת פעם ביום לפני הארוחות או אחרי הארוחות. המינון למבוגרים הוא 500 מ"ג. מהלך הטיפול נמשך 3 ימים.
אנזימים	דלקת הלבלב, Pancentrat	תרופות משאירות את הלבלב עובד. מינון אישי ומשטר טיפול נבחר לכל מטופל. בממוצע מרשמים למבוגרים 150,000 יחידות ביום. מהלך הטיפול תלוי במצבו של האדם ונמשך מספר ימים או חודשים.
תרופות אנטי דלקתיות	איבופרופן	התרופה נלקחת דרך הפה לאחר ארוחות עם הרבה מים. המינון למבוגרים תלוי בעוצמת תסמונת הכאב, 400-800 מ"ג 3 פעמים ביום.
תרופות אנטי פטרייתיות	Fluconazole, Voriconazole	המינון למבוגרים תלוי במצבו של האדם, הוא 150-400 מ"ג פעם ביום. מהלך הטיפול נמשך בממוצע 1-2 שבועות.
מרחיבי סימפונות	Salbutamol, Iprotropium	התרופה משמשת לשאיפה. למבוגרים נקבע 1-2 שאיפות (100-200 מק"ג) עד 4 פעמים ביום.

רוב החולים עם סיסטיק פיברוזיס חסרים ויטמינים. כדי לחדש אותן, הרופא רושם תרופות מורכבות (רטינול, טוקופרול). במידת הצורך, התאם טיפול וטיפול במחלות נלוות עשוי לדרוש התייעצות נוספת עם רופא ריאות, תזונאי, גסטרואנטרולוג ופיזיותרפיסט.

שיטות מסורתיות

סיסטיק פיברוזיס (תסמינים אצל מבוגרים יעזרו לרופא לקבוע את שלב התפתחות המחלה ולבחור את המקסימום תרופות יעילות) ניתן לטפל במתכונים של מרפאים ומרפאים, אולם מקיף יַחַס.

יש לדון גם עם הרופא על השימוש במרשמים. הרכיבים בהם משתמשים יכולים לעורר תגובה אלרגית או להחמיר את המצב הבריאותי.

שֵׁם	מתכון	יישום
ענפי אגס	קוצצים את יורה הצעיר של העץ ושופכים מים רותחים (1 ליטר). מכניסים את התערובת המתקבלת לאש, מביאים לרתיחה ומצננים.	מומלץ לשתות מרק מוכן לציסטיק פיברוזיס במקום תה.
אוסף צמחים	מערבבים בחלקים שווים אלקמפאן, שן הארי, עשב חיטה זוחל. יוצקים 2 כפות. אוסף צמחים עם מים חמים (250 מ"ל), להשאיר למשך 30 דקות ולסנן.	התרופה המוגמרת יכולה לשפר את תפקוד הלבלב.
לחם שיפון על הגב או החזה	מערבבים קמח, דבש וחמאה עם חרדל (0.5 כפית). ללוש בצק יציב.	הניחו את העוגה על החזה והגב באזור הסימפונות, כסו בניילון נצמד ועטפו בצעיף צמר. ההליך מומלץ להתבצע בלילה.

להתמודד עם שיעול עוזר לתמיסת פרופוליס, תה עם לימון ודבש, אבקה. מומלץ לשפשף את החזה והגב עם שומן גירית כדי להזהיר ולהסיר כמות גדולה של כיח. חלב שומן עיזים מפחית גם את הסימפונות.

שיטות אחרות

סיסטיק פיברוזיס (סימפטומים אצל מבוגרים דורשים אבחון רפואי מלא וטיפול מתאים) בטיפול מורכב מספק הקפדה על תזונה קפדנית:

מוצרים מומלצים	מזון אסור
גבינת קוטג ביצים מוצרי בשר ודגים כמות חמאה קטנה ירקות, פירות, שורשים חלב דל - שומן צימוקים, תמרים, אגוזים	ארוחות שומניות מַחלָבָה מזון מהיר, מזון מהיר מוצרים מוגמרים למחצה

לחולים עם סיסטיק פיברוזיס מומלץ לשתות יותר נוזלים, במיוחד בתקופות חמות, כדי למנוע התייבשות. אתה צריך לאכול במנות קטנות, אבל לעתים קרובות.

טיפול מקיף בסיסטיק פיברוזיס כרוך בהליכים פיזיותרפיים המשפרים את מצבו של המטופל ומעלים סימפטומים תהליכים פתולוגיים:

שֵׁם	תיאור
שאיפה עם נבולייזר	ההליכים מסייעים להסיר ליחה צמיגית ולהרחיב את הסמפונות. תרופות עוברות ישירות למוקד הדלקתי. תרופות מרחיבות סימפונות בעלות השפעה מנקזת ואנטיבקטריאלית נבחרות על ידי הרופא
עיסוי רטט	אפקט נקודתי עוזר להעביר כיח טוב יותר בזמן שיעול. זרימת הדם גם משתפרת.
ניקוז יציבה	עוזר לנקות את דרכי הנשימה מהצטברות כמויות גדולות של ריר. יחד עם כיח, מיקרואורגניזמים פתוגניים עוזבים את גופו של המטופל, וכתוצאה מכך יורדים תסמיני השיכרון. לצורך ההליך, תוכל להיעזר בשירותיו של רופא ריאות או להשתמש באפוד חזה מתנפח מיוחד. הוא רוטט בתדירות גבוהה, מה שמאפשר להיפטר מהריר הסמיך המצטבר בסמפונות.
פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה	להתעמלות אמנותית יש השפעה חיובית על תפקוד מערכת הדם. המטופלים מוזמנים לעסוק בכושר, אתלטיקה, ריקודים.
טיפול סיני	קבוצה מיוחדת של תרגילי נשימה נבחרת למטופלים. תרגילים סדירים מדללים ומסירים ליחה מהסמפונות, מבטלים את התהליך הדלקתי.

השתלת ריאות היא טיפול קיצוני לסיסטיק פיברוזיס אצל מבוגרים.

טיפול כירורגי מצוין אם טיפול תרופתי אינו עוזר לפצות על עבודת המערכות המושפעות:

• pneumothorax;
• המופטיזה מוגברת, קיימת כל הזמן או חוזרת על עצמה מעת לעת;
• היווצרות פוליפים באף;
• התפתחות סינוסיטיס מתמשכת וכרונית;
• צניחת פי הטבעת.

הניתוח יעזור גם לתקן את המצב אם סיסטיק פיברוזיס לא השפיע על תפקודם של איברים פנימיים אחרים בגוף האדם.

סיבוכים אפשריים

בהיעדר טיפול בזמן, חולים עם סיסטיק פיברוזיס מפתחים סיבוכים חמורים:

שֵׁם	תיאור
לב ריאתי	המחלה מאופיינת בתפקוד יתר בלב הימני. המצב הפתולוגי מתרחש על רקע יתר לחץ דם עורקי ריאתי. בהיעדר אבחון וטיפול רפואי בזמן, אדם מת.
אִי סְפִיקַת הַלֵב	שריר הלב עולה בנפחו, תהליך זרימת הדם והחלפת הגזים בברונצ'י מופרע.
סוכרת	עבודת הלבלב מופרעת, ייצור האינסולין יורד.
שחמת הכבד	המחלה מאופיינת בקיפאון של מרה, מתפתח תהליך דלקתי וגדלת רקמת חיבור.
סיסטיק פיברוזיס	אצל חולים, הצואה מופרעת, שלשולים הופכים תכופים יותר. הפרשות צמיגות חוסמות את צינורות הלבלב ומשבשות את ייצור האנזימים לעיכול המזון.

אם הריאות מושפעות, נצפתה עיוות של החזה. סיבוכים של סיסטיק פיברוזיס הם גם פנאומטוזיס, סוכרת, אספרגילוזיס.

סיסטיק פיברוזיס היא הפרעה תורשתית בקרב מבוגרים. מטרת הטיפול העיקרית היא האטת התפתחות התהליכים הפתולוגיים ומניעת סיבוכים אפשריים. הפתולוגיה מלווה בסימפטומים אופייניים, איתם מומלץ להתייעץ עם רופא מטפל. המומחה יערוך בדיקה ויבחר את שיטות הטיפול היעילות ביותר.

סרטון על סיסטיק פיברוזיס

אודות סיסטיק פיברוזיס: